Polütsüteemia Vera

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Artikli sisu:

Põhjused ja riskitegurid
Haiguse vormid
Haiguse staadiumid
Sümptomid
Diagnostika
Ravi
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Prognoos
Ärahoidmine

Polütsüteemia vera (esmane polütsüteemia, Vakezi tõbi, erüteemia) on krooniliste müeloproliferatiivsete haiguste rühma kõige levinum haigus. Patoloogiline protsess mõjutab peamiselt erütroblastilist luuüdi kasvu, mis põhjustab punaste vereliblede arvu kasvu perifeerses veres, samuti ringleva vere viskoossuse ja massi suurenemist (hüpervoleemia).

Polütsüteemia vera korral suureneb erütrotsüütide arv perifeerses veres

Haigus esineb peamiselt eakatel inimestel (keskmine vanus on umbes 60 aastat), kuid seda diagnoositakse ka noortel ja lastel. Nooremaid patsiente iseloomustab haiguse raskem kulg. Mehed on polütsüteemia vera suhtes veidi vastuvõtlikumad kui naised, kuid noored patsiendid on pöördvõrdelised.

Põhjused ja riskitegurid

Polütsüteemia vera esinemist soodustavaid põhjuseid ei ole lõplikult kindlaks tehtud. Patoloogia võib olla nii pärilik kui ka omandatud. Avastas perekonna eelsoodumuse haigusele. Polütsüteemia veraga patsientidel tuvastatakse geenimutatsioonid, mis on pärilikud autosomaalselt retsessiivsel viisil.

Riskitegurite hulka kuuluvad:

mõju mürgiste ainete kehale;
ioniseeriv kiirgus;
Röntgenikiiritus;
ulatuslikud põletused;
mitmete ravimite (kullasoolad jne) pikaajaline kasutamine;
tuberkuloosi kaugelearenenud vormid;
ahastus;
viirushaigused;
kasvaja neoplasmid;
suitsetamine;
neerupealiste kasvajate põhjustatud endokriinsed häired;
südamerikked;
maksa- ja / või neeruhaigus;
ulatuslikud kirurgilised sekkumised.

Haiguse vormid

Polütsüteemia vera on kahte tüüpi:

esmane (mitte teiste patoloogiate tagajärg);
sekundaarne (areneb teiste haiguste taustal).

Haiguse staadiumid

Polütsüteemia vera kliinilises pildis eristatakse kolme etappi:

Esialgne (oligosümptomaatiline) - kliinilised ilmingud on tähtsusetud, kestus on umbes 5 aastat.
10–20 aastat kestev erüteemiline (paisutatud) staadium jaguneb omakorda alajaotisteks: IIA - põrna müeloidne metaplaasia puudub; IIB - põrna müeloidse metaplaasia olemasolu;
Posterütreemiline müeloidne metaplaasia (aneemiline) staadium koos müelofibroosiga või ilma; võimeline muutuma krooniliseks või ägedaks leukeemiaks.

Sümptomid

Polütsüteemia verat iseloomustab pikaajaline asümptomaatiline kulg. Kliiniline pilt on seotud erütrotsüütide suurenenud produktsiooniga luuüdis, millega sageli kaasneb vere teiste rakuliste elementide arvu suurenemine. Trombotsüütide arvu suurenemine viib veresoonte tromboosini, mis võib põhjustada insulte, müokardiinfarkti, mööduvaid isheemilisi rünnakuid jne.

Polütsüteemia verale on iseloomulik sügelus, mida süvendab vesi

Haiguse hilisemates staadiumides võib olla:

naha sügelus, mida süvendab vesi;
rinnaku taga vajutava valu rünnakud füüsilise koormuse ajal;
nõrkus, suurenenud väsimus;
mäluhäire;
peavalud, pearinglus;
erütrotsüanoos;
silmade punetus;
nägemispuue;
vererõhu tõus;
spontaanne verejooks, ekhümoos, seedetrakti verejooks;
laienenud veenid (eriti kaela veenid);
lühiajaline intensiivne valu sõrmeotstes;
mao- ja / või kaksteistsõrmiksoole haavand;
liigesevalu;
südamepuudulikkus.

Diagnostika

Polütsüteemia vera diagnoos tehakse uuringu käigus saadud andmete põhjal:

anamneesi kogumine;
objektiivne uurimine;
üldine ja biokeemiline vereanalüüs;
uriini üldanalüüs;
trepanobiopsia, millele järgneb biopsia histoloogiline analüüs;
ultraheliuuring;
arvuti või magnetresonantstomograafia;
molekulaarne geneetiline analüüs.

Tõelise polütsüteemia vereanalüüs näitab punaste vereliblede arvu kasvu

Polütsüteemia vera vereanalüüs näitab punaste vereliblede arvu suurenemist

Polütsüteemia vera diagnostilised kriteeriumid:

ringlevate erütrotsüütide massi suurenenud näitajad: meestel - üle 36 ml / kg, naistel - üle 32 ml / kg;
leukotsüüdid - 12 × ¹⁰⁹ / l ja rohkem;
trombotsüüdid - 400 × 10 ⁹ / l ja rohkem;
hemoglobiini tõus kuni 180–240 g / l;
hapniku küllastumise suurenemine arteriaalses veres - 92% või rohkem;
seerumi vitamiin B ₁₂ sisalduse suurenemine - 900 pg / ml või rohkem;
leukotsüütide leeliselise fosfataasi aktiivsuse suurenemine kuni 100;
splenomegaalia.

Absoluutse ja suhtelise (vale) erütrotsütoosi, neoplasmide, maksaveenitromboosi korral on vaja diferentsiaaldiagnoosi.

Ravi

Polütsüteemia vera ravi on suunatud peamiselt leukeemia arengu ennetamisele, samuti trombohemorraagiliste komplikatsioonide ennetamisele ja / või ravile. Sümptomaatiline ravi viiakse läbi eesmärgiga parandada patsiendi elukvaliteeti.

Vere viskoossuse vähendamiseks hüperviskoossuse sündroomi korral viiakse läbi flebotoomiate kulg (eksfusioon, verevalamine). Esialgu kõrge trombotsütoosi korral võib flebotoomia kaasa aidata trombootiliste komplikatsioonide tekkele. Patsientidele, kes ei talu verejooksu hästi, samuti lapsepõlves ja noorukieas, näidatakse müelosupressiivset ravi.

Polütsüteemia vera phlebotomy vähendab vere viskoossust

Interferoonipreparaadid on ette nähtud pikaks kuuriks (2-3 kuud), et vähendada müeloproliferatsiooni, trombotsüteemiat ja vältida ka veresoonte tüsistuste teket.

Ravi riistvaraliste meetodite (erütrotsütaferees jne) abil eemaldatakse vere liigsed rakulised elemendid. Tromboosi vältimiseks on ette nähtud antikoagulandid. Sügeluse ilmingute vähendamiseks kasutatakse antihistamiine. Lisaks soovitatakse patsientidel järgida piimakombinaadi dieeti ja piirata füüsilist aktiivsust.

Põrna suuruse väljendunud suurenemisega (hüpersplenism) näidatakse patsientidele põrna eemaldamist.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Polütsüteemia vera võib olla keeruline:

müelofibroos;
põrna infarkt;
aneemiad;
nefroskleroos;
sapikivi ja / või urolitiaas;
podagra;
müokardiinfarkt;
isheemiline insult;
maksatsirroos;
kopsuemboolia;
äge või krooniline leukeemia.

Prognoos

Õigeaegse diagnoosimise ja ravi korral ületab elulemus 10 aastat. Piisava ravi puudumisel sureb 50% patsientidest 1–1,5 aasta jooksul alates diagnoosimise hetkest.