Äge Levinud Entsefalomüeliit: Sümptomid, Ravi, Tagajärjed

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2024-01-15 19:56

Äge levinud entsefalomüeliit

Artikli sisu:

Põhjused ja riskitegurid
Haiguse vormid
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi sümptomid
Laste ägeda levitatava entsefalomüeliidi kulgemise tunnused
Diagnostika
Ägeda dissemineeritud entsefalomüeliidi ravi
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Prognoos
Ärahoidmine
Video

Äge dissemineeritud entsefalomüeliit (AEM) on kesknärvisüsteemi ägedalt arenev haigus, mille korral autoimmuunse rünnaku tagajärjel hävib müeliin ning selle tagajärjel kahjustub aju ja seljaaju valge aine, ajukelme ja perifeersete närvide kest.

WECM-iga moodustuvad demüeliniseerumissaidid ajus ja seljaajus

Sünonüüm: äge dissemineerunud entsefalomüeliit (ADEM).

Põhjused ja riskitegurid

Haiguse sümptomid ilmnevad lühikese aja jooksul (mitu tundi kuni mitu päeva) pärast nakatumist, enamasti viirus. Harvemini on haiguse põhjus bakteriaalsete patogeenide või mükoplasma põhjustatud varasem nakkus ja vaktsineerimine. Mõnel juhul ei ole põhjust võimalik kindlaks teha.

Sensibiliseerimine käivitab immuunsüsteemi üliaktiivse reaktsiooni, mille rakud hakkavad ründama mitte võõraid, vaid keha enda kudesid, antud juhul valku müeliini. Aju valgusaines, seljaajus, samuti närvituppides, kus müeliin hävib (seda protsessi nimetatakse demüeliniseerumiseks), ilmnevad põletikulised fookused ja seejärel nekroosipiirkonnad. Arvatavasti võivad sellised fookused areneda infektsiooni (neurotroopsed viirused) otsese toime tagajärjel, kuid seda pole veel tõestatud.

Haiguse vormid

Päritolu järgi võib OREM olla viiruslik, bakteriaalne, mükoplasma, vaktsineerimisjärgne ja juhul, kui selle põhjus pole teada, - idiopaatiline.

Sõltuvalt demüelinisatsiooni fookuste lokaliseerimisest on:

äge põiki müeliit;
optikomüeliit;
optiline neuriit;
tserebelliit;
varre entsefaliit;
äge hemorraagiline leukoentsefaliit.

Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi sümptomid

Haiguse algus on äge. Heaolu taustal tervislik seisund halveneb, temperatuur tõuseb palavikuväärtuseni, ilmnevad peavalud, võib tekkida iiveldus ja oksendamine. Patsiendi nägemine väheneb, ülemiste ja alajäsemete valud, jäsemete parees või halvatus, võib ilmneda värisemine, lihastoonuse suurenemine või vastupidi, jäsemete nõrkus, liigutuste koordinatsioon on häiritud, kõne ja peenmotoorika kannatavad. Võib ilmneda erineva raskusastmega epilepsilaadsed krambid ja teadvushäired. Võimalikud on kognitiivse funktsiooni häired ja psühhootiliste seisundite teke.

Marutaudi vaktsineerimisjärgse entsefalomüeliidi korral ilmnevad sümptomid üks kuni kolm nädalat pärast marutaudi vaktsineerimist. See algab temperatuuri tõusust, pea- ja seljavaludest. Siis tekivad pareesid ja halvatus, see muutub raskeks ja raskematel juhtudel peatub urineerimine täielikult.

Neuroloogilised sümptomid püsivad pikka aega, paranemine algab 2-3 kuu pärast, kuid mõnikord püsivad need kogu elu, hoolimata asjaolust, et äge rünnak ei kordu. OREM-i iseloomustab monofaasilisus, see tähendab, et ägenemised pole talle iseloomulikud (see eristab seda hulgiskleroosist ja mitmetest teistest demüeliniseerivatest haigustest).

Laste ägeda levitatava entsefalomüeliidi kulgemise tunnused

70% -l juhtudest põhjustab lastel haiguse algust viirusnakkus, nimelt leetrid, punetised, tuulerõuged, 1. ja 6. tüüpi herpes, Epstein-Barri viirus, tsütomegaloviirus, gripiviirused, paragripp, mumps. Vaktsineerimisjärgne WECM-i oht on äärmiselt madal, kuid seda võivad provotseerida läkaköha, difteeria, punetiste, gripi, poliomüeliidi, pneumokoki, leetrite vastased vaktsiinid. Tavaliselt areneb see komplikatsioon pärast ebapiisavalt puhastatud (ajukoe sisaldava) vaktsiini manustamist.

Haiguse algus on äge, meenutades hingamisteede infektsiooni: külmavärinad, kõrge palavik, katarraalsed ilmingud ülemistes hingamisteedes. Palaviku taustal võivad ilmneda oksendamine, krambid ja psühhomotoorne erutus. Tüüpilised neuroloogilised sümptomid ilmnevad tavaliselt 2-5 päeva pärast haiguse algust. Sageli mõjutavad kraniaalnärvid, eriti optika, esinevad liikumishäired, sensoorsed häired, lihaste spastilisus ja vaagna düsfunktsioonid.

Vaatamata turbulentsele kliinilisele pildile on haiguse kulg noortel patsientidel soodne. Taastumisperiood kestab umbes kolm kuud; allesjäänud neuroloogilised häired püsivad ainult 15% -l tervenenutest.

Diagnostika

Diagnoos võetakse olemasolevate kaebuste ja anamneesi (hiljuti üle kantud nakkushaiguse näitaja), füüsilise läbivaatuse, neuroloogilise seisundi üksikasjaliku uurimise põhjal (uuritakse aju-, meningeaal-, fokaalsündroomid). Diagnoosi kinnitamiseks tehakse laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud.

Laboratoorsed meetodid	Instrumentaalsed meetodid
Kliiniline vereanalüüs (tuvastatakse leukotsütoos, kiirendatud ESR)	Kontrastiga MRI (ajus ja seljaajus on suuri kahjustusi)
Tserebrospinaalvedeliku üldanalüüs (valgu taseme tõus, mõõdukas lümfotsüütiline pleotsütoos on võimalik)	Elektroentsefalogramm (EEG)

WECM-i tuleb eristada meningiidist, entsefaliidist, hulgiskleroosist.

Ägeda dissemineeritud entsefalomüeliidi ravi

Ravi viiakse läbi haigla tingimustes. Tehakse sümptomaatiline ja patogeneetiline ravi.

Sümptomaatiline seisneb ravimite sümptomite leevendamises (vajadusel välja kirjutatud):

palavikuvastane;
dekongestandid;
krambivastased ained;
antiemeetikum;
rahustid;
antipsühhootikumid.

Patogeneetiline ravi on suunatud autoimmuunse protsessi peatamisele. Sel eesmärgil on ette nähtud glükokortikoidid, plasmaferees ja / või intravenoosne immunoglobuliinravi. Nende ebapiisava efektiivsuse korral on ette nähtud immunosupressiivse toimega ravimid, see tähendab, et nad pärsivad immuunsüsteemi liigset aktiivsust.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Haiguse kõige raskemaks komplikatsiooniks võib olla aju turse, mis võib lõppeda surmaga. Haigla tingimustes on see tõenäosus minimaalne.

Prognoos

Kesknärvisüsteemi kahjustused, kus kude demüeliniseerub, jäävad igaveseks. 25% juhtudest püsivad mõned neuroloogilised sümptomid ka igavesti pärast AREM-i kannatamist, võib-olla hulgiskleroosi arengut. Sellest hoolimata kompenseeritakse enamikul juhtudel neuroloogiline defitsiit ja toimub täielik taastumine. Võib osutuda vajalikuks neuroloogiline rehabilitatsioon.

Ärahoidmine

Spetsiifilist profülaktikat pole. Üldised tugevdavad meetmed, nagu korralik toitumine, piisav uni, mõistlik töö- ja puhkerežiim, aitavad kaitsta nakkushaiguste eest ja vähendavad seeläbi WECMi tekkimise tõenäosust.

Vaktsineerimisjärgse marutaudi entsefalomüeliidi tekke vältimiseks on soovitatav vaktsineerimise ajal vältida nii ülekuumenemist kui hüpotermiat.