Hodgkini Lümfoom - Sümptomid, Ravi, Etapid

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Hodgkini lümfoom

Artikli sisu:

1. Hodgkini lümfoomi põhjused
2. Haiguse vormid
3. Hodgkini lümfoomi etapid
4. Hodgkini lümfoomi sümptomid
5. Diagnostika
6. Hodgkini lümfoomiravi
7. Võimalikud tagajärjed ja tüsistused
8. Prognoos
9. Ärahoidmine

Hodgkini lümfoom (lümfogranulomatoos, Hodgkini tõbi) on lümfoidkoe pahaloomuline kasvaja koos spetsiifiliste polümorfsete rakkude granuloomide moodustumisega. Hodgkini lümfoomi kasvaja substraat on Reed-Sternbergi rakud (lakunaarsed histiotsüüdid) - suured polüploidsed rakud, mis sisaldavad multilobulaarset tuuma. Mõjutatud lümfisõlme kasvaja põhiosa on lümfotsüütide (nende hulgas on ülekaalus T-rakud), granulotsüütide, histiotsüütide, eosinofiilide, plasma ja retikulaarsete rakkude akumuleerumisega granuloom. Mõjutatud lümfisõlme kude on läbistatud kapslist väljuvate kiududega sidekoe ahelatega.

Allikas: okeydoc.ru

Haigus on nime saanud Thomas Hodgkini järgi, kes kirjeldas 1832. aastal seitset haigusjuhtumit ja tegi ettepaneku eraldada patoloogia eraldi nosoloogiliseks üksuseks, mille ühiseks jooneks on lümfisõlmede ja põrna suurenemine, kahheksia (keha äärmine kurnatus) ja surm.

Hodgkini lümfoomi keskmine esinemissagedus on meestel vahemikus 0,6–3,9% ja naistel 0,3–2,8% ning keskmiselt 2,2 juhtu 100 000 elaniku kohta. Haigus esineb igas vanuses, lapsepõlves esinevate vähkide hulgas on see levimuselt kolmandal kohal.

Hodgkini lümfoomi põhjused

Haiguse etioloogiline tegur jääb ebaselgeks. Eeldatakse, et Hodgkini lümfoom on B-rakuline kasvaja, mis areneb harknäärme hüpofunktsiooni tõttu T-raku immuunpuudulikkuse taustal.

Eelsoodumuslikke tegureid on mitu:

• nakkushaigused - lümfisüsteemi rakud alustavad kontrollimatut jagunemist ja viiruste (herpevirused, retroviirused jne) toimel läbivad mutatsioone;
• immuunsüsteemi kaasasündinud haigused - Louis-Bar'i sündroom, Wiskott-Aldrichi sündroom jne;
• autoimmuunhaigused - reumatoidartriit, Sjögreni sündroom, tsöliaakia, süsteemne erütematoosluupus jne;
• geneetiline eelsoodumus - geneetilisi markereid ei ole tuvastatud, kuid Hodgkini lümfoomi sagedus suureneb perekondades, kus sellised haigused on juba diagnoositud;
• kantserogeensete kemikaalide - benseenid, aniliinvärvid, raskmetallide soolad, aromaatsed süsivesinikud, pestitsiidid jne - mõju;
• töö, mis on seotud kokkupuutega suurenenud kiirguse, kõrgsagedusvoolude, kiiritamisega.

Haiguse vormid

Hodgkini lümfoomi klassifikatsioon põhineb mõjutatud koe histoloogilistel omadustel.

Hodgkini lümfoomil on neli histoloogilist varianti:

• nodulaarne (nodulaarne) skleroos (1. ja 2. tüüp) on haiguse kõige levinum vorm, millega kaasneb rinnaõõne sees olevates lümfisõlmedes kollageenahelate moodustumine, mis jagavad moodustunud kasvajakoe paljudeks ümarateks osadeks. Reed-Sternbergi rakud ilmnevad;
• lümfohistiotsütaarne (lümfoidne ülekaal) - Hodgkini lümfoomi klassikaline variant, mida iseloomustab kahjustatud elundis suure hulga lümfotsüütide olemasolu. Pilliroog - Sternbergi rakud on üksikud, sageli leitakse Hodgkini rakke. Lümfotsüütide klastrid ühinevad üksteisega ja moodustavad hajuskasvualasid, fibroos ja nekroos puuduvad. Kõige sagedamini on kahjustatud emakakaela aksillaarne, kubeme lümfisõlmed;
• lümfoidide ammendumine - kahjustatud koes on ülekaalus Reed-Sternbergi rakud, nende vahel on lümfotsüütide üksikud disseminatsioonid, mille tase pidevalt väheneb. Lümfoidide ammendumise variant vastab tavaliselt haiguse leviku IV etapile ja seda iseloomustab ebasoodne kulg;
• segarakkude variant - histoloogilist pilti esindab kahjustatud koes suur hulk lümfotsüüte, eosinofiile, plasmotsüüte, Reed-Sternbergi rakke. Sageli leitakse nekroosi fookused, fibroosi väljad.

Allikas: hematology.org

Hodgkini lümfoomi etapid

Hodgkini lümfoomi etappide kindlakstegemisel võetakse arvesse uuringute ja biopsia tulemuste andmeid, määratakse patoloogilises protsessis osalevate elundite ja kudede arv, protsessi levimus on diafragma kohal või all:

• I - kahjustatud on üks lümfisõlmede rühm;
• IE - I + ühe lümfivälise organi kaasamine patoloogilisse protsessi;
• II - diafragma ühel küljel (üleval või all) on mõjutatud kaks või enam lümfisõlmede rühma;
• II E - lümfoidorgani kahjustus 1-2 lümfisõlmede rühma suurenemisega, kahjustuse lokaliseerimine - samal küljel diafragma suhtes;
• III - diafragma mõlemal küljel (üleval ja all) on mõjutatud mitu lümfisõlmede rühma;
• III S - põrna kahjustus liitub;
• III E - III + lümfivälise organi või koe lokaliseeritud kahjustus;
• IV - ühe või mitme siseorgani hajutatud või levinud (multifokaalne) kahjustus, millega võib kaasneda lümfisõlmede kahjustus.

IV etapil võivad olla järgmised kursuse valikud:

• A - puudub joove;
• B - joobeseisundi tunnused, kaalulangus viimase kuue kuu jooksul;
• a - vereanalüüside osas puudub bioloogiline aktiivsus;
• b - tuvastatakse bioloogiline aktiivsus.

Hodgkini lümfoomi sümptomid

Esialgu areneb patoloogiline protsess lümfisõlmedes. Need suurenevad järk-järgult, kasvajaprotsess levib ja mõjutab teisi elundeid ja kudesid. Varases staadiumis on haigus tavaliselt asümptomaatiline. Lümfisõlmede kasvades muutuvad nad valusaks ja ilmnevad sümptomid ümbritsevate kudede ja elundite kokkusurumisega.

Hodgkini lümfoomi kohalikud tunnused:

• suurenenud lümfisõlmed;
• siseorganite kahjustus.

Hodgkini lümfoomi peamine sümptom on lümfadenopaatia (mida iseloomustab lümfisõlmede märkimisväärne suurenemine). Mõjutatud on keskmise ja eesmise mediastiinumi lümfisõlmed, mõnikord harknääre. Samuti võib kahjustus mõjutada mis tahes elundit, protsessis võib osaleda põrn, maks, nahk, luuüdi, kopsud, pleura, luukoe.

Hodgkini lümfoomi tavalised sümptomid:

• lainetava iseloomuga palavik;
• öösel suurenenud higistamine (rikkalik öine higistamine);
• nõrkus, apaatia;
• söögiisu puudumine;
• naha sügelus;
• ootamatu kaalulangus põhjuseta, kaalulangus võib jõuda kriitilisele tasemele;
• aneemia;
• vähenenud immuunsus, vastuvõtlikkus nakkushaigustele.

Rindkere lümfisõlmede väljendunud suurenemisega tekivad järgmised sümptomid:

• kuiv, ebaproduktiivne köha;
• hääle kähedus;
• kahjustatud piirkonna raskustunne;
• düsfaagia (neelamishäire);
• düspnoe (õhupuudus);
• kava sündroom (vereringehäired ülemise õõnesveeni basseinis);
• pleuriit, perikardiit.

Kui protsess laieneb, ilmnevad siseorganite kahjustuse tunnused. Kõige sagedamini leitakse põrna ja maksa lümfisõlmede kahjustusi. Nende siseorganite suurenemise tagajärjel surutakse mao kokku ja neerud nihutatakse. Lümfisõlmede osalemine ilmneb erineva intensiivsusega kõhuvalu ilmnemisega.

Kopsude lüüasaamine on reeglina teisejärguline ja on protsessi ülemineku tagajärg mediastiiniumi lümfisõlmedest kopsudesse. Sageli tuvastatakse vedeliku kogunemine pleuraõõntesse.

Närvisüsteemi kahjustused tuvastatakse pärast lümfogranulomatoosi ulatuslikku levikut lümfisõlmedes ja siseorganites. Kõige tavalisemad seljaaju kahjustused, mille korral epiduraalkoes kasvavad lümfogranulomatoossed elemendid ja suruvad seljaaju kokku. Sellistel juhtudel kulgeb haigus seljaaju kasvajana, mille tundlikkus, paresis ja halvatus, jäsemete valu juhtimishäired.

Kaks peamist luukoe kahjustamise viisi on lümfohematogeenne levik ja lümfogranuloomi invasioon luukoesse. Esmased luukahjustused avastatakse haiguse esimesel aastal, sekundaarsed muutused luudes ilmnevad 1,5–2,5 aasta pärast haiguse algusest. Skeleti muutused ilmnevad siis, kui protsess levib külgnevatest lümfisõlmedest, pleurast, mediastiinumist. Lümfogranulomatoosne kude põhjustab luustruktuuri ja osteoskleroosi hävimist. Suurenenud lümfisõlmede rõhk külgnevatele närvipõimikutele avaldub intensiivses valus selgroos, skeleti kahjustatud luudes.

Samuti märgitakse tsütokiinide tootmisest tingitud protsessi bioloogilise aktiivsuse märke: seerumi haptoglobiini taseme tõus, erütrotsüütide settimise kiirus, tseruloplasmiini ja laktaatdehüdrogenaasi sisaldus ning fibrinogeeni kontsentratsioon üle kontrollväärtuste. Bioloogilise aktiivsuse tunnuste ilmnemine remissiooni ajal näitab algavat ägenemist.

Diagnostika

Haiguse varajane avastamine on keeruline, kuna kliinilistel sümptomitel ei ole rangelt määratletud iseloomu ja need puuduvad sageli täielikult.

Hodgkini lümfoomi diagnoosimine põhineb kahjustatud lümfisõlme või organi morfoloogilisel pildil. Määratakse mitmeid uuringuid:

• kliiniline uuring ja anamneesi kogumine - erilist tähelepanu pööratakse mürgistuse sümptomitele, viiakse läbi kõigi lümfisõlmede, põrna ja maksa perifeersete rühmade palpeerimine, ninaneelu, mandlite uurimine;
• mõjutatud lümfisõlmede biopsia koos biopsia histoloogilise ja immunohistokeemilise analüüsiga. Hodgkini lümfoomi kriteeriumiks on spetsiifiliste Reed-Sternbergi rakkude, ebaküpsete Hodgkini rakkude olemasolu võetud materjalis;
• laboratoorsed uuringud - üldine ja biokeemiline vereanalüüs, erütrotsüütide settimise määr, seerumi aluselise fosfataasi aktiivsus, neeru- ja maksafunktsiooni testid. Vere kliinilises analüüsis leitakse ESR-i suurenemine, neutrofiilne leukotsütoos, mõõdukas eosinofiilia, fibrinogeeni kontsentratsiooni tõus, trombotsütoos ja albumiini sisalduse vähenemine. Haiguse algstaadiumis tuvastatakse vereanalüüsides mõõdukas leukotsütoos, mis haiguse progresseerumisel asendatakse leukopeeniaga;
• kilpnäärme funktsiooni laboratoorne hindamine - emakakaela lümfisõlmede kahjustusega;
• kasvajakoe immunofenotüüpsed uuringud - tuvastage T-rakkude immuunsuse seose kvalitatiivsed ja kvantitatiivsed rikkumised.
• Rindkere, luustiku, seedetrakti röntgenuuringud - kahjustuste lokaliseerimise olemuse määramisel ja tuvastamisel on juhtiv tähtsus;
• Kõhu ultraheli - samal eesmärgil nagu radiograafia;
• kompuutertomograafia, kaela, rinnaelundite, kõhu ja vaagna magnetresonantstomograafia - võimaldab tuvastada kasvaja moodustumiste olemasolu keha erinevates osades;
• trepanobiopsia - viiakse läbi niude luude luuüdi kahjustuse kahtluse korral;
• osteoskintigraafia - leeliselise fosfataasi suurenenud sisaldusega vereseerumis;
• diagnostiline laparotoomia - kasutatakse mesenteersete ja para-aordiliste lümfisõlmede biopsiate võtmiseks.

Hodgkini lümfoomiravi

Välja on töötatud mitmesugused raviskeemid, nende valiku tegemisel võetakse arvesse kahjustuse liiki ja astet, haiguse kestust ja raskust, kaasuva patoloogia esinemist.

Lümfoomi üldine raviskeem sisaldab kahte etappi:

• remissiooni stimuleerimine tsüklilise kemoteraapia abil;
• remissiooni konsolideerimine radikaalse kiiritusravi ja ravimteraapia tsüklite abil.

Ravi ulatuse kavandamisel võetakse arvesse ebasoodsaid tegureid, mis määravad kasvajaprotsessi raskuse ja levimuse:

• kolme või enama lümfikollektorite tsooni osalemine;
• põrna ja / või mediastiini tohutu kahjustus;
• isoleeritud ekstranoodaalse kahjustuse olemasolu;
• ESR-i suurenemine joobeseisundi sümptomite korral üle 30 mm / h ja nende puudumisel üle 50 mm / h.

Kiiritusravi jaoks kasutatakse erinevaid võimalusi - alates primaarsete kahjustuste lokaalsest kiiritamisest vähendatud annustes kuni kiiritamiseni vastavalt IV A staadiumi kõigi lümfisõlmede radikaalsele programmile. Kasvajarakkude leviku tõkestamiseks lümfisüsteemi kaudu viiakse läbi kahjustustega külgnevate piirkondlike osade kiiritamine.

Polühemoteraapia seisneb mitme tsütostaatikumi samaaegses kasutamises. Keemiaravi (protokolle) on erinevaid kombinatsioone, ravimeid määratakse pikkade kuuridena. Ravi on etapiviisiline, hõlmab kahenädalaseid tsükleid kahenädalaste intervallidega, pärast kuue tsükli lõppu määratakse toetav ravi.

Eelistatakse keemiaravi kombinatsioonis kiiritusega, mis annab maksimaalse efekti minimaalse komplikatsioonide arvuga. Esiteks viiakse sissejuhatav polühemoteraapia ainult laienenud lümfisõlmede kiiritamisega, seejärel - kõigi teiste lümfisõlmede kiiritamisega. Pärast kiiritusega kokkupuudet viiakse vastavalt ühele või teisele skeemile läbi keemiaravi. Intensiivne ravi paranemise perioodil vähendab hilistüsistuste arvu ja suurendab ägenemiste ravimise võimalust.

Kui protsess on lokaalne ja kirurgilise sekkumise jaoks saadaval, eemaldatakse põrn, isoleeritud lümfisõlmed ja lümfisõlmede üksikud konglomeraadid, millele järgneb kiiritamine gammateraapilistel seadmetel. Splenektoomia on näidustatud ka raske hematopoeesi depressiooni korral, mis takistab tsütostaatilist ravi.

Haiguse progresseerumise ja ravi ebaefektiivsuse korral on näidustatud luuüdi siirdamine.

Võimalikud tagajärjed ja tüsistused

Hodgkini tõvel võivad olla järgmised komplikatsioonid:

• sepsis;
• aju- või seljaaju vähk;
• verejooks;
• neoplasmi rõhk hingamisteedel, mis põhjustab asfüksiat;
• ülemise õõnesveeni sündroom;
• obstruktiivse kollatõve tekkimine (sapijuha kokkusurumisega);
• immunoloogilised nihked;
• soole obstruktsioon (kui sooled on lümfisõlmedega kokku surutud);
• kahheksia;
• kilpnäärme talitlushäired;
• perifeersete lümfisõlmede fistuli moodustumine;
• müokardiit ja perikardiit;
• sekundaarsed pahaloomulised kasvajad;
• neerude ja soolte valkude ainevahetuse rikkumine;
• kemoteraapia ja kiirituse kõrvaltoimed.

Prognoos

Piisav ja õigeaegne ravi võimaldab teil saavutada häid tulemusi; enam kui 50% patsientidest suudab saavutada stabiilse remissiooni. Ravi efektiivsuse määrab eelnevalt diferentseeritud lähenemine raviskeemide väljatöötamisele erinevate patsientide rühmade jaoks, mis tuvastatakse ebasoodsate prognostiliste tegurite põhjal.

Intensiivsete programmide korral täheldatakse kliinilist toimet tavaliselt juba esimese tsükli jooksul. Hodgkini lümfoomihaiguse varajase ja üldise staadiumiga patsientide ravis on 5-aastane progressioonivaba elulemus 90%, III staadiumiga 60–80%, IV staadiumis jõuab remissioon vähem kui 45% patsientidest.

Ebasoodsad prognostilised nähud:

• lümfisõlmede massilised konglomeraadid, mille läbimõõt on üle 5 cm;
• lümfoidide ammendumine;
• kolme või enama lümfisõlmede rühma samaaegne kahjustus;
• mediastiinumi varju laienemine rohkem kui 30% rindkere mahust.

Ärahoidmine

Hodgkini tõve esmase ennetamise erimeetmeid pole välja töötatud. Erilist tähelepanu pööratakse sekundaarsele ennetamisele - ägenemiste ennetamisele. Hodgkini lümfoomi põdenud inimestel soovitatakse välistada füüsilised, elektrilised ja termilised protseduurid, vältida füüsilist ülekoormust, päikese käes viibimist, nad on vastunäidustatud kahjulike tööstuslike teguritega kokkupuutel. Leukotsüütide arvu vähenemise vältimiseks tehakse vereülekandeid. Kõrvaltoimete vältimiseks soovitatakse naistel rasedust planeerida mitte varem kui kaks aastat pärast taastumist.

Artikliga seotud YouTube'i video:

Anna Kozlova meditsiiniajakirjanik Autori kohta

Haridus: Rostovi Riiklik Meditsiiniülikool, eriala "Üldmeditsiin".

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!