Arnold-Chiari anomaalia
Arnold-Chiari anomaalia on kaasasündinud defekt romboidse aju arengus. See anomaalia ilmneb lahknevusega tagumise kraniaalse piirkonna suuruse ja selles paiknevate ajukomponentide vahel. Selle tulemusena viib see selleni, et osa väikeaju ja aju mandlitest laskuvad foramen magnumi, kus neid näpistatakse.
Arnold-Chiari anomaalia arengu põhjused
Statistika kohaselt täheldatakse seda patoloogiat 3-8 inimesel igast 100 tuhandest.
Siiani pole Chiari väärarengute tekkimise täpset põhjust kindlaks tehtud. Tõenäoliselt kaasnevad selle haiguse ilmnemisega järgmised kolm tegurit:
- clivuse kiilu-kuklaluu ja kiilu-etmoidse osa traumaatiline vigastus sünnitrauma tagajärjel;
- kaasasündinud päriliku teguriga osteoneuropaatiad;
- tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline šokk seljaaju keskkanali seintesse.
Millised anatoomilised muutused esinevad Arnold-Chiari väärarengute korral?
Selle patoloogiaga asub väikeaju tagumises koljuossa.
Tavaliselt peaks väikeaju (mandlid) alumine osa asuma foramen magnumi kohal. Arnold-Chiari anomaaliate korral asuvad mandlid selgrookanalis, see tähendab foramen magnumi all.
Foramen magnum on omamoodi piir selgroo ja kolju vahel, samuti seljaaju ja aju vahel. Selle ava kohal on tagumine kraniaalne lohk ja selle all selgrookanal.
Aju varre alumine osa (medulla oblongata) läbib seljaaju foramen magnumi tasemel. Tavaliselt peaks tserebrospinaalvedelik (tserebrospinaalvedelik) vabalt ringlema seljaaju ja aju subarahnoidaalsetes ruumides. Need subaraknoidsed ruumid on omavahel ühendatud foramen magnumi tasemel, mis tagab tserebrospinaalvedeliku vaba väljavoolu ajust.
Arnold-Chiari väärarengu korral asuvad mandlid foramen magnumi all, mis raskendab tserebrospinaalvedeliku vaba voolu aju ja seljaaju vahel. Tserebellaarsed mandlid blokeerivad foramen magnumi nagu pistik, mis häirib oluliselt tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja viib hüdrotsefaalide arenguni.
Arnold-Chiari anomaalia tüübid
Aastal 1891 määras Chiari neli peamist tüüpi patoloogiat ja kirjeldas neid kõiki üksikasjalikult. Arstid kasutavad seda klassifikatsiooni tänaseni.
- 1 tüüp. Seda iseloomustab tagumise kraniaalse lohu struktuuride väljajätmine foramen magnumi tasapinna all.
- Tüüp 2, mida iseloomustab kolju alumiste osade, 4. vatsakese ja pikliku medulla sabasisene nihestus. Sellega kaasneb sageli hüdrotsefaal.
- 3. tüüp. Seda tüüpi haigused on üsna haruldased ja neid iseloomustab tagumise kraniaalse lohu kõigi struktuuride kogu kaudaalne nihe.
- 4. tüüp, kui väikeaju hüpoplaasia tekib ilma selle nihketa allapoole.
Arnold-Chiari väärarengu kolmas ja neljas tüüp ei ole ravitavad ja on tavaliselt surmavad.
Valdaval enamikul patsientidest (umbes 80%) kombineeritakse Arnold-Chiari anomaalia syringomyeliaga, seljaaju patoloogiaga, mida iseloomustab tsüstide moodustumine selles, mis aitavad kaasa progresseeruva müelopaatia tekkele. Sarnased tsüstid moodustuvad, kui tagumise kraniaalse lohu struktuurid langevad ja emakakaela seljaaju kokkusurumise tagajärjel.
Arnold-Chiari väärarengu sümptomid
Seda patoloogiat iseloomustavad järgmised kliinilised tunnused:
- temperatuuri kadu ja ülemiste jäsemete valu tundlikkus;
- valu emakakaela-kuklaluu piirkonnas, mida võimendab aevastamine ja köha;
- nägemisteravuse kaotus;
- lihasjõu kaotus ülajäsemetes;
- sagedane pearinglus, minestamine;
- alajäsemete spastilisus.
Haiguse kaugelearenenud staadiumides kaasnevad Arnold-Chiari väärarengu sümptomitega neelu refleksi nõrgenemine, apnoe episoodid (ajutised hingamise peatused) ja tahtmatud kiired silmaliigutused.
See haigus on täis järgmiste komplikatsioonide tekkimist:
- Kolju närvide halvatus, emakakaela seljaaju rikkumine, väikeaju düsfunktsioon, mis toimub koljusisese hüpertensiooni progresseeruvate tunnuste taustal.
- See juhtub, et seda patoloogiat seostatakse luustiku defektidega: atlase kuklakujundus või basilaarne mulje (kraniospinaalse liigese ja clivuse lehtrikujuline depressioon).
- Jalade deformatsioonid, selgroo anomaaliad.
Mõnikord on Arnold-Chiari väärareng asümptomaatiline ja tuvastatakse ainult patsiendi üldise uurimise käigus.
Arnold-Chiari anomaalia diagnostika
Peamine meetod selle haiguse diagnoosimiseks on tänapäeval rindkere ja emakakaela seljaaju ja aju MRI. Seljaaju MRI tehakse peamiselt syringomyelia tuvastamiseks.
Arnold-Chiari väärarengute ravi
Kui haigusel on ainult üks sümptom - valu kaelas, siis on Arnold-Chiari väärarengu ravi enamasti konservatiivne. Teraapia hõlmab erinevaid raviskeeme, kasutades lihasrelaksante ja mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid.
Kui konservatiivse ravi mõju on 2-3-kuulise ravi ajal ebapiisav või puudub üldse, samuti kui patsiendil on neuroloogilise ebaõnnestumise sümptomeid (jäsemete nõrkus ja tuimus jne), soovitab arst reeglina Arnold-Chiari anomaalia operatsiooni. …
Arnold-Chiari anomaalia operatsiooni põhieesmärk on minimeerida närvilõpmete ja kudede rikkumisi ning normaliseerida tserebrospinaalvedeliku väljavool, mille jaoks tagumise kraniaalse lohu suurus on veidi suurenenud. Operatsiooni tagajärjel kaob või väheneb Arnold-Chiari anomaalia korral peavalu, osaliselt taastuvad jäsemete motoorsed funktsioonid ja tundlikkus.
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!
