Hypospadias

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Artikli sisu:

Põhjused ja riskitegurid
Haiguse vormid
Sümptomid
Diagnostika
Ravi
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Prognoos
Ärahoidmine

Hüpospaadiad on urogenitaalsüsteemi kaasasündinud väärarendid, kus kusiti (ureetra) avanemise koht on vale. Hüpospadiad on meeste kuseteede alumiste üks levinumaid väärarendeid (pärast fimoosi ja lihostenoosi), uroloogilise patoloogia üldises struktuuris on see 1–4%. Naistel diagnoositakse hüpospaadiat harva.

Allikas: androlog.net

Põhjused ja riskitegurid

Hüpospaadiate moodustumise peamine põhjus on algelise epiteeli diferentseerumisprotsessi rikkumine, samuti ureetra küna sulgemine, mis ilmnevad raseduse 7.-14. Nädalal.

Raseduse ajal naist mõjutavad riskitegurid on:

endokriinsed häired;
nakkushaigused;
viljastamine viljastamise teel;
keeruline rasedus (varajane toksikoos, nefropaatia, raseduse katkemise oht);
teatud ravimite võtmine;
alkoholi kuritarvitamine;
raske psühheemootiline šokk;
kokkupuude ioniseeriva kiirgusega.

Geneetilisel eelsoodumusel pole haiguse arengus vähe tähtsust. Hüpospaadiate perekondlikke juhtumeid registreeritakse 10–20% juhtumite koguarvust. Mõnede uuringute kohaselt täheldatakse taimetoitlastest vanematel suurenenud hüpospadiaga lapse saamise riski, mis on tingitud suures koguses fütoöstrogeenide tarbimisest koos toiduga.

Haiguse vormid

Sõltuvalt ureetra alaarengu astmest eristatakse järgmisi hüpospaadiate vorme:

kapituleerima;
koronaalne;
vars;
munandikotti;
perineaal;
akordi hüpospadiad ("ilma hüpospadiateta hüpospadiad").

Lisaks klassifitseeritakse patoloogia kolme rühma:

eesmine (kapitaalne ja koronaalne);
keskmine (vars);
seljaosa (munandikott ja perineaal).

Allikas: simptomer.ru

Naiste hüpospadiad on kahekraadised:

Ureetra välimine ava asub tupe keskosas või alumises osas, urineerimine pole häiritud.
Kusiti tagumise seina täielik lõhustamine, mis ulatub sulgurlihase piirkonda, arendab kusepidamatust.

Sümptomid

Hüpospaadiate kliiniline pilt varieerub sõltuvalt haiguse vormist. Levinud sümptom on distaalse kusiti alaareng. Meestel moodustub lühike kiuline nöör, mis viib peenise kõveruseni. Kumeruse aste sõltub kiulise notokordi pikkusest ja armekoe tihedusest. Eesnahk on hüpospaadiate ajal lõhenenud ja katab peenise pea. Corpus cavernosum võib olla vähearenenud või täielikult puududa ühes või teises ureetra distaalses osas. Sulgurlihase kahjustuse puudumisel on uriin üldiselt hästi kinni.

Kõige tavalisem (75% juhtudest) ja kerge haigusvorm on capitate hypospadias, kus kusiti välimine ava asub tavapärasest veidi madalamal, seda saab kitsendada (meatostenosis), mis põhjustab urineerimisraskusi, samas kui valjad puuduvad. Patsientidel on peenise kõverus, mis suureneb seksuaalse aktiivsuse tekkimisega.

Haiguse koronaarse vormi arenguga asub kusiti välimine ava koronaarse sulcuse tasemel, täheldatakse urineerimishäireid ja peenise väljendunud kõverust.

Tüve hüpospaadiaid iseloomustab suutmatus normaalselt urineerida isasel viisil, mis sunnib patsiente peenist maosse tõstma või istudes urineerima. Patsientidel on peenise väljendunud deformatsioon, erektsiooniga kaasneb tavaliselt valu. Selle haigusvormi korral on seksuaalne kontakt võimalik, kuid kui ureetra väline ava asub peenise põhjas, ei tungi ejakulaat tuppe.

Haiguse munandivormil on raske kulg. Ureetra väline ava avaneb sel juhul munandikotil, jagades selle kaheks osaks. Seal on väljendunud peenise alaareng ja kõverus, mis sarnaneb hüpertrofeerunud kliitoriga, mistõttu eksitatakse munandikotti hüpospaadiaga poiste sündides mõnikord adrenogenitaalse sündroomiga tüdrukutega. Urineerimine on võimalik ainult istuvas asendis, seksuaalne tegevus on võimatu.

Perineaalsete hüpospaadiate arenguga asub kusiti välimine ava munandikotti taga. Peenise pikkus ei ületa 9,5 cm (väike peenis). Märgitakse munandikotti lõhenemist, mis võib põhjustada vastsündinud lapse soo määramisel vea. Hüpospaadiate munandikoti ja perineaalsed vormid kombineeritakse sageli kubemesonga, hüdrotseeliga (munandimembraanide tilk), krüptorhhidismiga (munandit laskumata munandikotti).

Kordiaalse hüpospaadiaga patsientidel on lühike, vähearenenud ureetra, mis põhjustab peenise allapoole painutamist. Ureetra väline ava on õigesti paigutatud. Erektsiooni ajal paindub peenis, millega kaasneb märkimisväärne valu ja mis muudab vahekorra võimatuks.

Naiste hüpospaadiat iseloomustab ureetra välise ava tupe ektoopia. Ureetra märkimisväärne lühenemine muutub urogenitaaltrakti nakkushaiguste esinemise ja sagedaste ägenemiste põhjuseks. Patsientidel tekib sageli vulviit, vulvovaginiit, tsüstiit, uretriit jne. Lisaks võivad olla psühholoogiliste probleemide põhjuseks olevad pseudohermaphroditismi või hermafroditismi tunnused. Naiste täieliku hüpospaadiaga kaasneb kusepidamatus.

Diagnostika

Enamikul juhtudel tuvastatakse hüpospadiad siis, kui neonatoloog uurib last kohe pärast sündi. Kui vastsündinul on suguelundite anomaaliad, viiakse soo kindlakstegemiseks läbi vaagnaelundite ultraheliuuring ja kui sellest ei piisa, võtavad nad ette karüotüübi määramise.

Patsiendi objektiivse uurimise ajal pööratakse tähelepanu ureetra välise ava lokaliseerimisele, selle kujule ja suurusele, peenise kumeruse olemasolule.

Kuna poiste hüpospadaasid kombineeritakse sageli teiste urogenitaaltrakti arengu anomaaliatega, viiakse üksikasjalik uuring läbi (vajadusel) vaagna magnetresonantstomograafia, uretrograafia, uretroskoopia, uroflowmetry jne abil.

Ravi

Poiste hüpospadiate ravi peamisteks eesmärkideks on peenise funktsioonide taastamine ja kosmeetilise defekti kõrvaldamine. Kõige tõhusam haiguse varajane ravi, mis viiakse läbi vanuses 1-3 aastat.

Kerge düstoopia ja ureetra välise ava kitsenemise korral on metatoomia piisav, st lihase lahkamine selle laiendamiseks. Muudel juhtudel kasutavad nad ureetra plastilisi operatsioone, kasutades pooke ja kohalikke klappe. Hüpospaadiate operatsiooni saab läbi viia ühes või kahes etapis (teine etapp on 7-8-aastane, kui peenis saavutab teatud suuruse ja erektsioone pole veel). Eelistatud on hüpospadiate üheastmeline kirurgiline ravi. Operatsiooni käigus korrigeeritakse peenise kõverus (elimineeritakse kiulised adhesioonid, tehakse peenise ventraalse pinna plastiline operatsioon), luuakse puuduv ureetra ja tavaliselt paiknev ureetra väline ava. Krüptorhhidiidi korral viiakse munand üheaegselt munandikotti. Pärast lapsepõlves tehtud operatsiooni jälgib lapsi uroloog kuni peenise kasvu lõpuleviimiseni.

Allikas: myfamilydoctor.ru

Naiste hüpospadiate kirurgiline ravi on näidustatud patoloogia täieliku vormi tekkimise korral. Operatsiooni käigus moodustub kusiti kusepõie või tupe seinast. Muudel kergematel juhtudel pole kirurgilist korrektsiooni vaja. Raseduse planeerimine hüpospadiaga patsientidel tuleb läbi viia vastavalt arsti soovitustele.

Kui patsiendil on psühholoogilisi probleeme, võib osutuda vajalikuks töötada psühholoogi või psühhoterapeudiga.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Hüpospaadiad on keerulised naha pideva ärrituse korral ureetra väljumiskohas, urogenitaalsüsteemi nakkushaiguste ja reproduktiivsete häirete tõttu. Operatsiooni negatiivsed tagajärjed hüpospadiate korral võivad olla ureetra fistul, ureetra kitsendused, ureetra divertikulum, sugutipea peenise tundlikkuse kaotus. Elukvaliteedi languseni viivaid tüsistusi täheldatakse sagedamini haiguse munandikotti ja perineaalsetes vormides.

Prognoos

Õigeaegse diagnoosi ja varajase ravi korral on prognoos enamikul juhtudel soodne. Varajane korrigeerimine võimaldab teil saavutada peenise arengu ja urineerimisprotsessi normaliseerimine.

Ärahoidmine

Haiguse spetsiifilist ennetamist pole. Hüpospadiate mittespetsiifiline ennetamine on selliste tegurite kõrvaldamine, mis võivad raseduse ajal loote moodustumist negatiivselt mõjutada.

Artikliga seotud YouTube'i video: