Idiopaatiline fibroosne alveoliit
Artikli sisu:
- Põhjused ja riskitegurid
- Haiguse vormid
- Haiguse staadiumid
- Sümptomid
- Diagnostika
- Ravi
- Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
- Prognoos
- Ärahoidmine
Idiopaatiline fibroosne alveoliit (Hammen-Richi sündroom, interstitsiaalne difuusne kopsufibroos, kiuline kopsu düsplaasia, Scaddingi sündroom) on kopsuhaigus, mida iseloomustab kopsude interstitsiaalse koe hajus kahjustus, mis põhjustab pneumoskleroosi, kopsu südamehaiguste ja hingamispuudulikkuse arengut.
Idiopaatiline fibroosne alveoliit - kopsude interstitsiaalkoe difuusne kahjustus
Patoloogilises mehhanismis eristatakse mitmeid omavahel seotud protsesse:
- vahepealsete kudede turse;
- alveoliit (alveoolide põletik);
- interstitsiaalne fibroos.
Haigus on haruldane - 8-10 juhtu 100 000 inimese kohta. Kuid viimastel aastatel on idiopaatilise fibroosse alveoliidi esinemissagedus veidi suurenenud. Selle põhjuseks on nii haiguse esinemissageduse tõeline suurenemine kui ka selle kopsupatoloogia parem diagnoosimine.
Põhjused ja riskitegurid
Praegu ei ole idiopaatilise fibroosiva alveoliidi täpseid põhjuseid kindlaks tehtud. Eeldatakse, et rolli võivad mängida järgmised tegurid:
- pärilik eelsoodumus;
- nakkus teatud viirustega (tsütomegaloviirus, adenoviirus, C-hepatiidi viirus, herpes simplex viirus);
- autoimmuunsed häired.
On teada, et mõned geograafilised, leibkonna, keskkonna ja tööalased tegurid võivad mõjutada ka haigestumist. Idiopaatilist fibroosivat alveoliiti diagnoositakse sagedamini järgmistes populatsioonides:
- suitsetajad;
- töötajad, kes puutuvad kokku silikaadi, metalli, asbesti või puidutolmuga;
- linnukasvatajad.
Haiguse vormid
Kliinilise kulgu tunnuste järgi eristatakse järgmisi idiopaatilise fibroosse alveoliidi vorme:
- mittespetsiifiline interstitsiaalne kopsupõletik;
- äge interstitsiaalne kopsupõletik;
- desquamatiivne interstitsiaalne kopsupõletik;
- tavaline interstitsiaalne kopsupõletik.
Idiopaatilise fibroosiva alveoliidi patogenees
Haiguse staadiumid
Vastavalt põletikulise protsessi tunnustele on idiopaatilise fibroosiva alveoliidi kolm etappi:
- Terav. Täheldatakse epiteeli ja alveolaarsete kapillaaride kahjustusi, moodustuvad hüaliinmembraanilised koosseisud, mis ei lase alveolaarkoel sissehingamisel vabalt laieneda.
- Krooniline. Kollageen ladestub alveoolidesse ja interstitsiaalne kude asendatakse kiulise koega.
- Terminal. Kiuline kude asendab peaaegu täielikult alveoolide ja kapillaaride kude. Kopsudesse ilmub mitu õõnsust, mille tagajärjel nad sarnanevad kärgstruktuuriga. Gaasivahetus on oluliselt halvenenud, hingamispuudulikkus suureneb, mis lõppkokkuvõttes viib patsiendi surmani.
Sümptomid
Idiopaatiline fibroosne alveoliit areneb järk-järgult ja üsna aeglaselt. Haiguse esimene sümptom on õhupuudus. Alguses väljendub see veidi ja toimub ainult füüsilise koormuse taustal. Selles etapis ei lähe patsiendid tavaliselt arsti juurde, arvates, et halb enesetunne on seotud mitte haigusega, vaid mõnel muul põhjusel (ülekaal, ületöötamine). Statistika kohaselt kulub alates esimeste haigusnähtude ilmnemisest kuni pulmonoloogi vastuvõtuni tavaliselt 3 kuni 24 kuud. Selleks ajaks tekib õhupuudus juba minimaalse koormuse korral ja mõnikord isegi puhata. Ilmnevad muud haiguse sümptomid:
- ebaproduktiivne köha;
- valu rinnus, mis ei lase sügavalt sisse hingata;
- tugev üldine nõrkus;
- kaalu kaotama;
- suurenenud kehatemperatuur;
- liigeste ja lihaste valu;
- iseloomulikud muutused küünte falangides (trummipulkade sümptom);
- naha ja limaskestade tsüanoos.
Hingeldus on idiopaatilise fibroosse alveoliidi esimene märk
Idiopaatilise fibroosiva alveoliidi lõppstaadiumis progresseeruvad kroonilise hingamisteede ja parema vatsakese südamepuudulikkuse ilmingud patsientidel kiiresti:
- turse;
- kaela veenide turse;
- difuusne tsüanoos;
- kahheksia.
Selles haiguse staadiumis tekib sageli kopsuturse.
Diagnostika
Idiopaatilise fibroosiva alveoliidi diagnoosimine algab patsiendi anamneesi ja füüsilise läbivaatusega. Kopsude ja südame auskultatsioonil pööratakse tähelepanu:
- summutatud südamehelid;
- tahhükardia;
- kuiv hingeldus kopsudes raske hingamise korral;
- tsellofaani pragunemise sümptom (krepitus).
Diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi uuring, mille programm sisaldab:
- üldine ja biokeemiline vereanalüüs;
- radiograafia;
- kompuutertomograafia;
- spiromeetria;
- tippvooluhulgameetria;
- elektrokardiograafia;
- bronhoskoopia;
- avatud kopsu biopsia, millele järgneb saadud materjali histoloogiline analüüs.
Ravi
Idiopaatilise fibroosiva alveoliidi ravi peamised eesmärgid on:
- kopsude interstitsiaalkoe kiulise asendamise protsessi aeglustamine;
- patsientide elukvaliteedi parandamine.
Ravirežiim sisaldab:
- põletikuvastased ravimid (kortikosteroidid, tsütostaatikumid);
- antioksüdandid;
- antifibrootikumid (kolhitsiin, penitsillamiin);
- bronhodilataatorid;
- antikoagulandid;
- hapnikravi.
Narkootikumide ravi parandab patsiendi seisundit
Näidud kopsu siirdamiseks on:
- kopsumahu langus alla 70%;
- hingamise rütmi ja sageduse häired;
- raske hüpokseemia;
- vähenenud difuusne kopsumaht.
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Idiopaatilise fibroosiva alveoliidi peamised komplikatsioonid:
- pulmonaalne hüpertensioon;
- hingamispuudulikkus;
- sagedane bakteriaalne kopsupõletik;
- kopsuvähk.
Prognoos
Idiopaatilise fibroosiva alveoliidi prognoos on alati tõsine. Haigus areneb pidevalt, põhjustades patsientide surma. Sobiva ravi puudumisel saabub surm 3-4 aastat pärast haiguse esimeste sümptomite ilmnemist. Hea ravivastuse korral pikeneb oodatav eluiga 10 aastani. Viie aasta elulemus pärast kopsu siirdamist on 50-60%.
Ärahoidmine
Idiopaatilise fibroosse alveoliidi ennetamine koosneb järgmistest meetmetest:
- suitsetamisest loobuma;
- viirusnakkuste õigeaegne ja piisav ravi;
- pikaajalise kokkupuute vältimine tööohtudega (nt silikaadid, asbest või metallitolm).
Artikliga seotud YouTube'i video:
Elena Minkina Arst anestesioloog-reanimatoloog Autori kohta
Haridus: lõpetanud Taškendi Riikliku Meditsiiniinstituudi, spetsialiseerudes üldmeditsiinile 1991. aastal. Korduvalt läbinud täienduskursused.
Töökogemus: linna sünnituskompleksi anestesioloog-elustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!
