Autoimmuunne Hepatiit - Sümptomid, Ravi, Vormid, Staadiumid, Diagnoos

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Autoimmuunne hepatiit

Artikli sisu:

1. Põhjused ja riskitegurid
2. Haiguse vormid
3. Sümptomid
4. Diagnostika
5. Ravi
6. Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
7. Prognoos

Autoimmuunne hepatiit on krooniline põletikuline immuunsõltuv progresseeruv maksahaigus, mida iseloomustavad spetsiifiliste autoantikehade olemasolu, suurenenud gamma-globuliinide sisaldus ja väljendunud positiivne reaktsioon immunosupressiivsele ravile.

Esimest korda kirjeldas J. Waldenstrom 1950. aastal kiiresti progresseeruvat hepatiiti, mille tagajärjeks oli maksatsirroos (noortel naistel). Selle haigusega kaasnes kollatõbi, seerumi gamma-globuliinide taseme tõus, menstruaaltsükli häired ja see reageeris adrenokortikotroopse hormoonravi korral hästi. Patsientide veres leiduvate tuumavastaste antikehade (ANA) põhjal, mis on iseloomulikud erütematoosluupusele (luupusele), nimetati seda haigust 1956. aastal "lupoidhepatiidiks"; mõiste "autoimmuunne hepatiit" võeti kasutusele peaaegu 10 aastat hiljem, 1965. aastal.

Kuidas maks autoimmuunse hepatiidi korral välja näeb

Kuna esimesel kümnendil pärast autoimmuunse hepatiidi esmakordset kirjeldamist diagnoositi seda sagedamini noortel naistel, on endiselt ekslik arvamus, et see on noorte haigus. Tegelikult on patsientide keskmine vanus 40–45 aastat, mis on tingitud kahest haigestumuse tipust: vanuses 10–30 aastat ja perioodil 50–70. On iseloomulik, et 50 aasta pärast debüteerib autoimmuunne hepatiit kaks korda sagedamini kui enne 30 aastat …

Haiguse esinemissagedus on äärmiselt madal (sellest hoolimata on see autoimmuunpatoloogia struktuuris üks enim uuritud) ja varieerub erinevates riikides märkimisväärselt: Euroopa elanikkonna seas on autoimmuunse hepatiidi levimus 0,1–1,9 juhtu 100 000 kohta ja näiteks Jaapanis - ainult 0,01-0,08 100 000 elaniku kohta aastas. Esinemissagedus eri soost esindajate seas on samuti väga erinev: haigete naiste ja meeste suhe on Euroopas 4: 1, Lõuna-Ameerikas - 4,7: 1, Jaapanis - 10: 1.

Põhjused ja riskitegurid

Maksakoe progresseeruvate põletikuliste-nekrootiliste muutuste arengu peamine substraat on immuunauto agressiooni reaktsioon oma rakkudele. Autoimmuunse hepatiidiga patsientide veres leidub mitut tüüpi antikehi, kuid patoloogiliste muutuste tekkeks on kõige olulisemad silelihaste autoantikehad või silelihasevastased antikehad (SMA) ja tuumavastased antikehad (ANA).

SMA antikehade toime on suunatud silelihasrakkude väikseimate struktuuride valgu vastu, tuumavastased antikehad toimivad tuuma DNA ja rakutuumade valkude vastu.

Autoimmuunreaktsioonide ahela käivitamise põhjuslikud tegurid pole usaldusväärselt teada.

Autoimmuunne hepatiit on põhjustatud immuunse autoagressiooni reaktsioonist tema enda rakkudele

Mitmeid hepatotroopse toimega viirusi, mõningaid baktereid, toksiliste ja meditsiiniliste ainete aktiivseid metaboliite, geneetilist eelsoodumust peetakse võimalikeks provotseerijateks immuunsüsteemi võime kaotamisel eristada sõpra ja vaenlast:

• hepatiidiviirused A, B, C, D;
• Epsteini viirused - Barr, leetrid, HIV (retroviirus);
• Herpes simplex viirus (lihtne);
• interferoonid;
• salmonella Vi-antigeen;
• pärmseened;
• alleelide (struktuurigeenide variandid) kandmine HLA DR B1 * 0301 või HLA DR B1 * 0401;
• metüüldopa, oksüfenisatiini, nitrofurantoiini, minotsükliini, diklofenaki, propüültiouratsiili, isoniasiidi ja teiste ravimite võtmine.

Haiguse vormid

Autoimmuunset hepatiiti on 3 tüüpi:

1. Seda esineb umbes 80% juhtudest, sagedamini naistel. Seda iseloomustab klassikaline kliiniline pilt (lupoidne hepatiit), ANA ja SMA antikehade olemasolu, samaaegne immuunpatoloogia teistes organites (autoimmuunne türeoidiit, haavandiline koliit, suhkurtõbi jne), loid kulg ilma vägivaldsete kliiniliste ilminguteta.
2. Sellel on pahaloomuline kulg, ebasoodne prognoos (diagnoosi seadmise ajaks tuvastatakse maksatsirroos juba 40–70% -l patsientidest), see areneb sagedamini ka naistel. Iseloomulik on veres antikehade LKM-1 kuni tsütokroom P450, antikehade LC-1 olemasolu. Ekstrahepaatilised immuunilmingud on rohkem väljendunud kui I tüübis.
3. Kliinilised ilmingud on sarnased I-hepatiidi tüüpidega, peamine eristav tunnus on SLA / LP antikehade tuvastamine lahustuva maksa antigeeni suhtes.

Praegu seatakse kahtluse alla III tüüpi autoimmuunse hepatiidi olemasolu; tehakse ettepanek pidada seda mitte iseseisvaks vormiks, vaid I tüüpi haiguse erijuhtumiks.

Autoimmuunse hepatiidi jagunemine tüüpideks ei oma märkimisväärset kliinilist tähtsust, see on pigem teaduslik huvi, kuna see ei too kaasa muutusi diagnostiliste meetmete ja ravitaktikate osas.

Sümptomid

Haiguse ilmingud on mittespetsiifilised: pole ühtegi märki, mis võimaldaks seda ühemõtteliselt liigitada autoimmuunse hepatiidi sümptomiks.

Autoimmuunne hepatiit algab reeglina järk-järgult järgmiste üldiste sümptomitega (äkiline haigus ilmneb 25-30% juhtudest):

• mitterahuldav üldine tervislik seisund;
• vähenenud tolerantsus harjumuspärase füüsilise tegevuse suhtes;
• unisus;
• kiire väsimus;
• raskustunne ja täiskõhutunne paremas hüpohoones;
• naha ja sklera mööduv või püsiv ikteriline värvimine;
• uriini tume värvus (õlle värvus);
• kehatemperatuuri tõusu episoodid;
• söögiisu vähenemine või täielik puudumine;
• lihaste ja liigeste valu;
• naiste menstruaaltsükli rikkumised (kuni menstruatsiooni täieliku lõpetamiseni);
• spontaanse tahhükardia rünnakud;
• naha sügelus;
• peopesade punetus;
• täpselt verejooksud, ämblikveenid nahal.

Autoimmuunse hepatiidi peamisteks sümptomiteks on naha ja silmavalgete kollasus

Autoimmuunne hepatiit on süsteemne haigus, mis mõjutab paljusid siseorganeid. Hepatiidiga seotud ekstrahepaatilised immuunilmingud esinevad umbes pooltel patsientidel ja neid esindavad kõige sagedamini järgmised haigused ja seisundid:

• reumatoidartriit;
• autoimmuunne türeoidiit;
• Sjögreni sündroom;
• süsteemne erütematoosluupus;
• hemolüütiline aneemia;
• autoimmuunne trombotsütopeenia;
• reumaatiline vaskuliit;
• fibroosne alveoliit;
• Raynaudi sündroom;
• vitiligo;
• alopeetsia;
• samblik planus;
• bronhiaalastma;
• fokaalne skleroderma;
• CREST sündroom;
• kattuv sündroom;
• polümüosiit;
• insuliinsõltuv suhkurtõbi.

Umbes 10% -l patsientidest on haigus asümptomaatiline ja on juhuslik avastus uuringu käigus muul põhjusel, 30% -l ei vasta maksakahjustuse raskus subjektiivsetele aistingutele.

Diagnostika

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi patsiendi terviklik uurimine.

Kõigepealt on vaja kinnitada vereülekannete ja alkoholi kuritarvitamise puudumist anamneesis ja välistada muud maksa-, sapipõie- ja sapiteede haigused (maksa- ja sapiteede tsoon), näiteks:

• viirushepatiit (peamiselt B ja C);
• Wilsoni tõbi;
• alfa-1-antitrüpsiini puudumine;
• hemokromatoos;
• ravimitest põhjustatud (toksiline) hepatiit;
• esmane skleroseeriv kolangiit;
• esmane sapiteede tsirroos.

Laboratoorsed diagnostikameetodid:

• seerumi gamma-globuliini või immunoglobuliin G (IgG) taseme määramine (suureneb vähemalt 1,5 korda);
• tuumavastaste antikehade (ANA), silelihaste (SMA), maksa-neerude mikrosomaalsete antikehade (LKM-1), lahustuva maksa antigeeni (SLA / LP), asialoglükoproteiini retseptori (ASGPR), aktiinivastaste (AAAutoantikehade) antikehade tuvastamine seerumis), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (tiiter täiskasvanutel ≥ 1:88, lastel ≥ 1:40);
• transaminaaside taseme määramine ALAT ja ASAT veres (suureneb).

Vereanalüüs autoimmuunse hepatiidi korral

Instrumentaalne uurimus:

• Kõhuorganite ultraheli;
• arvutatud ja magnetresonantstomograafia;
• punktsioonibiopsia koos järgneva biopsiate histoloogilise uurimisega.

Ravi

Autoimmuunse hepatiidi peamine ravimeetod on immunosupressiivne ravi glükokortikosteroididega või nende kombinatsioon tsütostaatikumidega. Kui ravivastus on positiivne, saab ravimeid tühistada mitte varem kui 1-2 aasta pärast. Tuleb märkida, et pärast ravimi ärajätmist näitab 80-90% patsientidest haiguse sümptomite taasaktiveerumist.

Hoolimata asjaolust, et enamikul patsientidest on ravi ajal positiivne dünaamika, jääb umbes 20% immunosupressantide suhtes immuunseks. Ligikaudu 10% patsientidest on sunnitud ravi katkestama tüsistuste (mao- ja kaksteistsõrmiksoole limaskesta erosioon ja haavandumine, sekundaarsed nakkuslikud komplikatsioonid, Itsenko-Cushingi sündroom, rasvumine, osteoporoos, arteriaalne hüpertensioon, hematopoeetiline supressioon jne) tõttu.

Lisaks farmakoteraapiale tehakse kehaväline hemokorrektsioon (mahuline plasmaperees, krüoferees), mis parandab ravi tulemusi: täheldatakse kliiniliste sümptomite taandarengut, väheneb seerumi gamma-globuliinide ja antikehade tiitrite kontsentratsioon.

Tõsised autoimmuunse hepatiidi juhtumid nõuavad maksa siirdamise operatsiooni

Farmakoteraapia ja hemokorrektsiooni mõju puudumisel 4 aasta jooksul on näidustatud maksa siirdamine.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Autoimmuunse hepatiidi tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• teraapia kõrvaltoimete väljatöötamine, kui riski ja kasu suhte muutus muudab edasise ravi sobimatuks;
• maksa entsefalopaatia;
• astsiit;
• veritsus söögitoru veenilaienditest;
• maksatsirroos;
• maksarakkude puudulikkus.

Prognoos

Ravimata autoimmuunse hepatiidi korral on 5-aastane elulemus 50% ja 10-aastane elulemus 10%.

Pärast 3-aastast aktiivset ravi saavutatakse 87% -l patsientidest laboratoorne ja instrumentaalselt kinnitatud remissioon. Suurim probleem on autoimmuunprotsesside taasaktiveerimine, mida täheldatakse 50% -l patsientidest kuue kuu jooksul ja 70% -l 3 aasta pärast pärast ravi lõppu. Pärast remissiooni saavutamist ilma toetava ravita saab seda säilitada ainult 17% -l patsientidest.

Kompleksse ravi korral ületab 20-aastane elulemus 80%, protsessi dekompensatsiooniga väheneb see 10% -ni.

Need andmed toetavad elukestva ravi vajadust. Kui patsient nõuab ravi lõpetamist, on vajalik ambulatoorne jälgimine iga 3 kuu tagant.

Artikliga seotud YouTube'i video:

Olesya Smolnyakova Teraapia, kliiniline farmakoloogia ja farmakoteraapia Autori kohta

Haridus: kõrgem, 2004 (GOU VPO "Kurski Riiklik Meditsiiniülikool"), eriala "Üldmeditsiin", kvalifikatsioon "Doktor". 2008–2012 - Riigieelarvelise kõrgema erialaõppeasutuse "KSMU" kliinilise farmakoloogia osakonna aspirant, meditsiiniteaduste kandidaat (2013, eriala "Farmakoloogia, kliiniline farmakoloogia"). 2014–2015 - erialane ümberõpe, eriala "Juhtimine hariduses", FSBEI HPE "KSU".

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!