Autoimmuunne Hemolüütiline Aneemia - Ravi, Patogenees

Sisukord:

Autoimmuunne Hemolüütiline Aneemia - Ravi, Patogenees
Autoimmuunne Hemolüütiline Aneemia - Ravi, Patogenees

Video: Autoimmuunne Hemolüütiline Aneemia - Ravi, Patogenees

Video: Autoimmuunne Hemolüütiline Aneemia - Ravi, Patogenees
Video: Dr. Joaquin Fariase loeng düstooniast Harvardi Ülikoolis 2024, Mai
Anonim

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia - punaste vereliblede hävitamine
Autoimmuunne hemolüütiline aneemia - punaste vereliblede hävitamine

Hemolüütilised aneemiad on nii kaasasündinud kui omandatud haiguste kombinatsioon, mida iseloomustab punaste vereliblede hävitamine rakkudes või veresoontes. Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (lühendatult AHA) on kõige tavalisem hemolüütilise aneemia tüüp.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia: etioloogia, patogenees, klassifikatsioon ja kliiniline pilt

Hemolüütiline aneemia võib areneda veregrupi või Rh-faktori konflikti tagajärjel ema ja loote vahel või doonori vereülekande tagajärjel. Neid nimetatakse isoimmuunseteks.

Teine rühm hõlmab juhtumeid, kui tema enda immuunsüsteem toodab antikehi oma erütrotsüütide vastu. Neid nimetatakse autoimmuunseteks hemolüütilisteks aneemiateks. AGA-ga patsientide diagnostilise vereanalüüsi läbiviimisel näitavad IgG immunoglobuliinid (harva IgM ja IgA) normist kõrvalekaldumist.

Enamikul juhtudel esinevad autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad mitmesuguste spetsiifiliste ja mittespetsiifiliste sümptomite kujul teiste verehaiguste taustal; võib kulgeda nii ägedas vormis kui ka kroonilise protsessi vormis.

Ägedatel juhtudel algab haigus nõrkuse, õhupuuduse ja südamepekslemise, palaviku, oksendamise ja kollatõve, valu südames ja alaseljas.

Krooniline autoimmuunne hemolüütiline aneemia on perioodiliste ägenemistega sageli peaaegu asümptomaatiline. Remissiooni taustal on palpeerimisel suurenenud maks ja põrn, sageli kollatõbi.

AGA-ga patsientide vere üksikasjalikus analüüsis märgitakse eelkõige normaalset või suurenenud hemoglobiini, ESR-i tõusu ja trombotsüütide normaalset taset. Ägeda vormi korral ja kroonilise kulgu ägenemiste korral suureneb leukotsüütide arv, samas kui remissiooni staadiumis on nende tase normaalne.

"Autoimmuunse hemolüütilise aneemia" diagnoosi eristavad spetsialistid kõige sagedamini täpsemalt pärast konkreetseid diagnostilisi uuringuid.

Autoimmuunsete hemolüütiliste aneemiate ravivõimalused

Prednisoloon on üks ravimitest autoimmuunse hemolüütilise aneemia raviks
Prednisoloon on üks ravimitest autoimmuunse hemolüütilise aneemia raviks

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravitaktika haiguse ägeda kulgemise või kroonilise protsessi ägenemise korral hõlmab tingimata hormoonravi. 60-80 mg prednisooni keskmine ööpäevane annus jagatakse kolmeks annuseks suhtega 3: 2: 1. Ravi ebaefektiivsuse korral võib seda suurendada kuni 150 mg-ni ja kui patsiendi seisund paraneb, väheneb see järk-järgult (2,5–5 mg võrra päevas, et vältida ägenemisi), kõigepealt poole algannusest ja seejärel kuni ravimi täieliku tühistamiseni. …

Haiguse kroonilises vormis nõuab autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravi prednisolooni määramist, kuid päevases annuses 20-25 mg. Ravim võetakse laboratoorse kontrolli all ja kui verepilt normaliseerub, väheneb selle annus järk-järgult säilitusannuseni 5-10 mg päevas.

Mõnikord on AGA teraapias soovitatav ja õigustatud ka ravimite väljakirjutamine immunosupressantide rühmast ning raskete hemolüütiliste kriiside korral on näidustatud infusioonravi: individuaalselt valitud erütrotsüütide mass, hemodees jne. joobe korral. Mõnikord kantakse vereplasma, pestud või külmutatud erütrotsüüdid üle, kasutatakse hemodialüüsi (kunstneer) ja prasmofereesi (vere vedeliku - plasma - koos antikehade eemaldamine).

Paljusid AGA-ga patsiente iseloomustab suurenenud resistentsus hormonaalsete ravimite toimele. Haiguse kulgu iseloomustavad sagedased ägenemised ja see ei võimalda praktiliselt meditsiinilist korrektsiooni. AGA raviks selles patsientide kategoorias kasutatakse radikaalset ravi - splenektoomia (põrna eemaldamine), mis parandab oluliselt elukvaliteeti.

Vaatamata kaasaegse meditsiini kõrgeimale arengutasemele on hemolüütiliste aneemiate ravi väga keeruline ja diagnoos on sageli ebasoodne.

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!

Soovitatav: