Adamantiadise haigus - Behcet
Artikli sisu:
- Põhjused ja riskitegurid
- Sümptomid
- Diagnostika
- Ravi
- Prognoos
- Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
- Ärahoidmine
Adamantiadis - Behceti tõbi (Behceti tõbi) kuulub süsteemse vaskuliidi rühma, mis avaldub veresoonte patoloogiast tingitud suguelundite, suuõõne, silmade, naha (ja hiljem - siseorganite ja liigeste) limaskestade haavandumise tagajärjel.
Haigus on laialt levinud, kuid kõrgeim haigestumus on Jaapanis, Vahemerel ja Lähis-Idas. Mehed on sellele vastuvõtlikumad; debüüdi teeb ta tavaliselt 20–40-aastaselt.
Suu limaskesta haavandid Adamantiadis-Behceti tõve korral
Põhjused ja riskitegurid
Behceti tõve all kannatavad peamiselt keskmised ja väikesed veenid ja arterid. Veresoonte seintes areneb põletikuline protsess, neid imbuvad lümfotsüüdid, neutrofiilid (iseloomulikud on neutrofiilide intravaskulaarsed konglomeraadid), monotsüüdid ja plasmarakud. Selle tagajärjel kahjustatud anumate seinad paksenevad, põhjustades nende kitsendamist või isegi hävitamist, neis on häiritud vereringe. Kudede trofismi rikkumine viib haiguse erinevate ilminguteni.
Patoloogilise protsessi tekkimise põhjused pole praegu teada. Eeldatakse järgmiste tegurite mõju:
- geneetilised mutatsioonid. Oletust toetab osaliselt asjaolu, et see haigus on meeste seas kõige enam levinud Aasia ja Lähis-Ida piirkondades;
- toksilised tegurid ja infektsioonid. Need kahjustavad veresoonte seinte kudesid ja säilitavad seejärel neis põletikulise protsessi;
- autoimmuunsed mehhanismid. Behceti tõve all kannatavate patsientide kehas leitakse suu limaskesta rakkude vastaseid antikehi, suureneb ringlevate immuunkomplekside (CIC) sisaldus.
Behceti tõve üheks võimalikuks põhjuseks on geneetilised mutatsioonid
Sümptomid
Adamantiadis-Behceti tõve esimeseks tunnuseks on suguelundite ja suuõõne limaskestade iseloomulik haavandumine.
Esialgu tekivad limaskestadele vesiikulid - häguse sisuga täidetud väikesed mullid. Mõne aja pärast nad lõhkevad, nende asemele ilmuvad heleroosad aftad, mille läbimõõt on mitu millimeetrit kuni mitu sentimeetrit. Aphthae võib üksteisega ühineda, mis põhjustab suure ala erosiooni ilmnemist. Ahtri epiteelimine toimub kuu aja jooksul, sageli moodustuvad armid. Mõne kuu pärast ilmuvad nad aga uuesti.
Mõni nädal pärast haavandilise stomatiidi põdemist tekivad silmakahjustused:
- keratiit;
- konjunktiviit;
- uveiit;
- iridotsükliit;
- iriit.
Patsiendid kurdavad suurenenud valgustundlikkust, silmavalu, vesiseid silmi, ähmast nägemist, blefarospasmi.
Behceti tõbe iseloomustab fotofoobia ja silmavalu
Nahasümptomid ilmnevad:
- subunguaalne kurjategija;
- follikuliit;
- haavandid, papulad, lööve;
- nodoosne erüteem.
Nahalööve Behceti tõvega
Ligikaudu 50-60% patsientidest mõjutab lihas-skeleti süsteem. Kõige tavalisemad vigastused on randme-, küünarnuki- või põlveliigesed. On iseloomulik, et põletikuline protsess neis kulgeb hävitavate muutusteta.
Mõnel patsiendil esineb Adamantiadise-Behceti haigus koos neuroloogiliste sümptomitega. See:
- suurenenud koljusisene rõhk (väljendub peavalus, iivelduses, kuni oksendamiseni, nägemisnärvi pea tursena);
- hemiparees;
- tetrapleegia;
- selgroo ja tüve häirete tunnused;
- meningoentsefaliit.
Laevade sees olev põletikuline protsess võib põhjustada seinte nekroosi ja suurendab ka verehüüvete tekkimise ohtu. Selle tulemusena tekivad eluohtlikud tingimused:
- aordi, reieluu, popliteaali, ulnaararterite tromboos;
- kopsuemboolia (PE);
- maksa veenide tromboos;
- alajäsemete tromboflebiit.
Palju harvemini esineb kopsukahjustusi (infiltratsioonipneumoonia, pleuriit, hemoptüüs), südant (endokardiit, müokardiit, perikardiit), seedetrakti organeid (koliit, enteriit).
Diagnostika
Adamantiadis-Behceti haiguse peamised kliinilised ja diagnostilised kriteeriumid:
- suguelundite aftoossed kahjustused;
- sageli korduv haavandiline stomatiit;
- vaskuliit;
- uveiit;
- meningoentsefaliit.
Kui selles loendis on kolm märki, suunatakse patsient reumatoloogi vastuvõtule. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse patergiline test. See seisneb selles, et Behceti tõve korral tekib naha nõelaga süstimise kohas 24–48 tunni pärast naha pustul ja tekib reaktiivne põletik.
Üldine vereanalüüs näitab ESR-i suurenemist, neutrofiilset leukotsütoosi, mõõdukat aneemiat. Koagulogrammi muutused näitavad vere hüübimissüsteemi aktiivsuse suurenemist. Vere biokeemilises analüüsis täheldatakse alfa-2-globuliinide, haptoglobiini ja fibrinogeeni kontsentratsiooni suurenemist.
Behceti tõve üldine vereanalüüs näitab ESR-i suurenemist, mõõdukat aneemiat, neutrofiilset leukotsütoosi
Tehakse immuunseisundi laboriuuring. Tulemused näitavad tavaliselt immunoglobuliinide (CEC) taseme tõusu, samuti T-lümfotsüütide ja T-abistajate sisalduse vähenemist.
Lihas-skeleti süsteemi mõjutava põletikulise protsessi olemasolul viiakse läbi kahjustatud liigeste artroskoopia, ultraheli ja röntgen.
Ravi
Adamantiadis-Behceti haiguse ravi on keeruline ja pikaajaline. Standardrežiim sisaldab podagra vastase toimega ravimite, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, immunosupressantide, multivitamiinide, antibiootikumide või viirusevastaste ainete määramist.
Kui kahe kuu möödumisel ravi algusest patsiendi seisund ei parane, lisatakse raviskeemi kortikosteroidhormoonid. Kui see kursus on ebaefektiivne, määratakse tsütostaatikumid.
Adamantiadis-Behceti tõve korral on näidustatud pikaajaline ravimiteraapia
Näidatakse kehavälise detoksikatsiooni meetodite kasutamist:
- veresoonesisene laserkiiritus;
- ultraviolettkiirgusega vere kiiritamine;
- hemosorptsioon;
- plasmaferees.
Kõigil neil meetoditel on väljendunud immunomoduleeriv toime.
Limaskestade aftoosse haavandumise korral ravitakse neid indometatsiini või hepatrombiini salviga.
Prognoos
Behceti tõve isoleeritud vormi prognoos, kui täheldatakse ainult limaskestade ja naha kahjustusi, on tavaliselt rahuldav. Kui patoloogilises protsessis osalevad silmad, siseorganid ja kesknärvisüsteem, halveneb prognoos.
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Adamantiadis-Behceti tõve taustal suureneb märkimisväärselt sekundaarse glaukoomi tekkimise oht, mis viib nägemisnärvi atroofia ja püsiva nägemiskaotuseni. Pimedus võib areneda juba 2-3 aastat pärast esimeste sümptomite ilmnemist.
Veresoonte endoteeli põletik põhjustab sageli alajäsemete gangreeni.
Oht on meningoentsefaliit - see võib viia vaimse alaarengu, pimeduse, kurtide, halvatuseni.
Ärahoidmine
Adamantiadis-Behceti haiguse ennetamine pole välja töötatud, kuna selle arengu põhjused ja mehhanism pole teada. Mittespetsiifiline ennetamine on meetmed, mille eesmärk on parandada üldist immuunsust, samuti nakkus- ja põletikuliste haiguste õigeaegset avastamist ja ravi.
Artikliga seotud YouTube'i video:
Elena Minkina Arst anestesioloog-reanimatoloog Autori kohta
Haridus: lõpetanud Taškendi Riikliku Meditsiiniinstituudi, spetsialiseerudes üldmeditsiinile 1991. aastal. Korduvalt läbinud täienduskursused.
Töökogemus: linna sünnituskompleksi anestesioloog-elustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!
