Hirschsprungi tõbi
Hirschsprungi tõbi on jämesoole arengus üks levinumaid kõrvalekaldeid, mis avaldub konkreetse sektsiooni või kogu soole innervatsiooni puudumises. Hirschsprungi haigusel on geneetiline etioloogia. Seda haigust iseloomustab distaalses sooles ganglionirakkude puudumine. Haigus on pärilik ja selle põhjustab 10. kromosoomi mutatsioon. Hilinenud diagnoosimisel võib see põhjustada soolestikus ägedate põletikuliste protsesside arengut ja põhjustada ka surma.
Hirschsprungi tõve patogenees
Ganglionilised (või ganglionilised) rakud on üldnimetus teatud tüüpi suurtele neuronitele, mis soolestikus vastutavad närvistruktuuride vahelise suhtluse eest. Ontogeneesi ajal migreeruvad ganglionirakud soolestiku ülaosast selle distaalsesse sektsiooni. Rände rikkumine viib soole aganglionilise sektsiooni (funktsionaalse kitsenemise tsooni) moodustumiseni koos innervatsiooni vähenemise või puudumisega (võime teha progresseeruvaid kontraktiilseid liigutusi). Mõnel juhul võib aganglioniline koht ebanormaalselt suureneda, moodustades megakooloni, mis on Hirschsprungi tõve üks tõsiseid tüsistusi.
Aganglionaalse saidi lokaliseerimise koht on reeglina jämesoole distaalne osa. Harvadel juhtudel esinevad Hirschsprungi tõve vormid, mille korral moodustub põrnakolonnist piirkonnas aganglioniline segment või areneb kogu jämesoole aganglioniline haigus. Selle haigusvormiga on patsientidel peristaltika täielik halvatus.
Hirschsprungi haigus lastel
Etioloogia tõttu diagnoositakse Hirschsprungi tõbi vastsündinutel või nende esimesel eluaastal. Siiski on haiguse erivorme, mis arenevad täielikult ainult täiskasvanud organismis. Hirschsprungi tõve arengu põhjused lastel ontogeneesis on nii pärilikud tegurid kui ka emakasisese arengu kahjustused. Hirschsprungi tõve diagnoosimise määr lastel on ligikaudu üks 5000-st. Haigust diagnoositakse poistel sagedamini kui tüdrukutel (5: 1). Õigeaegse diagnoosi ja ravi korral on prognoos soodne. Enamikul patsientidest on soole peristaltika täielikult taastatud ja loomulik roojamine normaliseerub. 1% -l patsientidest oli väljaheidete ja gaaside eemaldamiseks vajalik kolostoomia (mis viidi kõhu eesseina ja seal kinnitatud jämesoole avatud otsa külge).
Hirschsprungi tõbi: sümptomid, diagnostilised meetodid
Hirschsprungi tõve peamised sümptomid on:
- Kõhukinnisus;
- Iiveldus, oksendamine;
- Kõhuvalu;
- Puhitus, puhitus.
Käärsoole aganglioniline segment mängib funktsionaalse stenoosi rolli, mille kohal moodustub soole ebanormaalne paisumine, kus toimub väljaheidete kogunemine. Hirschsprungi tõve sümptomite raskusaste on otseselt proportsionaalne mõjutatud soole segmendi pikkusega.
Paljudel juhtudel ilmneb palpatsioonil väljaheidete kogunemine. Laste Hirschsprungi tõve peamine sümptom on mekooniumi läbipääsu hilinemine esimese 24-48 tunni jooksul. Mõnel lapsel ei pruugi sümptomid tekkida enne võõrutamist ja tahkele toidule üleminekut.
Harvadel juhtudel Hirschsprungi haigus, mille sümptomid on väga sarnased soole obstruktsiooniga, tekib patsientidel enterokoliit (jämesoole ja peensoole põletik), mis kutsub esile kõhulahtisuse.
Peamised meetodid Hirschsprungi haiguse diagnoosimiseks on soole röntgenülevaade kontrastaine abil, samuti jämesoole biopsia. Nende meetodite abil saadud andmed on haiguse lokaliseerimise ja arenguastme diagnoosimiseks ja määramiseks üsna piisavad. Harvadel juhtudel kasutatakse ka ultraheli ja anorektaalset manomeetriat.
Hirschsprungi tõve ravi: põhimeetodid
Hirschsprungi tõve peamised ravimeetodid on järgmised:
- Dieediteraapia;
- Konservatiivne ravi;
- Radikaalne ravi.
Dieediteraapia ja Hirschsprungi haiguse konservatiivne ravi on ajutised meetmed patsiendi ettevalmistamiseks radikaalseks (kirurgiliseks) raviks. Dieediteraapia on suunatud sümptomite avaldumise vähendamisele patsiendil, konservatiivset ravi kasutatakse sümptomite kõrvaldamiseks või leevendamiseks.
Hirschsprungi haiguse radikaalne ravi hõlmab kirurgilist sekkumist, mille käigus soole aganglioniline osa lõigatakse välja anastomoosiga. Alles hiljuti tehti Hirschsprungi tõve operatsioone kõhuõõne avanemisega ja kolostoomia kehtestamisega kuni normaalse soolemotoorika taastumiseni. Eemaldatud kolostoomi sulgemiseks ja soolestiku tervete osade õmblemiseks viidi teatud aja pärast läbi korduv operatsioon.
Kaasaegsed minimaalselt invasiivsed laparoskoopilised tehnikad võimaldavad Hirschsprungi tõbe opereerida ühes etapis, mis hõlmab innervatsioonita ala ekstsissiooni ja rektaalse juurdepääsu kaudu anastomoosi moodustumist. Praegu tehakse Hirschsprungi tõve korral avatud juurdepääsuoperatsioone ainult selliste tõsiste komplikatsioonide korral nagu enterokoliit või megakoolon, mis on resistentsed konservatiivsete ravimeetodite suhtes.
Artikliga seotud YouTube'i video:
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!
