Stilli haigus
Artikli sisu:
- Põhjused ja riskitegurid
- Sümptomid
- Diagnostika
- Ravi
- Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
- Prognoos
- Ärahoidmine
Stilli tõbi on süsteemne haigus, mis avaldub polüartriidi, palaviku, mööduvate nahalöövete ja siseorganite põletikuliste kahjustustena.
Stilli tõve nahanähud
Esmakordselt kirjeldas seda haigust inglise arst George Still 1897. aastal, aastaid peeti seda üheks juveniilse artriidi vormiks, see tähendab lastel ja noorukitel tekkivaks liigesepõletikuks. Stilti tõbi eraldati eraldi nosoloogilise üksusena alles 1971. aastal, pärast seda, kui Eric Bywaters avaldas teadusliku töö, kus ta kirjeldas selle patoloogia arvukaid juhtumeid täiskasvanud patsientidel.
Stilli tõve levimus on ligikaudu 1 juht 100 000 elaniku kohta, sama sagedus mõjutab mehi ja naisi. See võib mõjutada igas vanuses inimesi, kuid enamasti mõjutab see alla 16-aastaseid lapsi.
Stilli haiguse diagnoosimine on sageli keeruline, kuna haiguse spetsiifilisi sümptomeid pole. Patsientidel diagnoositakse sageli ekslikult sepsis ja määratakse korduvad antibiootikumravi kursused. Nagu näitab meditsiinistatistika, tõlgendavad arstid umbes 5% -l juhtudest esialgu Stilli tõve kliinilisi ilminguid teadmata päritolu palaviku sümptomitena.
Põhjused ja riskitegurid
Stilli tõve täpsed põhjused pole teada. Haiguse nakkuslikku olemust näitab kõrge palavik, lümfadenopaatia, leukotsütoos, samuti äkiline tekkimine. Ühte patogeeni pole aga veel õnnestunud tuvastada. Mõnel patsiendil eraldatakse tsütomegaloviirus ja teistel punetiste viirus. Kirjanduses kirjeldatakse Escherichia, mükoplasma, Epstein-Barri viiruste ja paragripiga seotud Stilli tõve juhtumeid.
Stilli tõve täpsed põhjused pole teada, kuid paljud sümptomid viitavad haiguse nakkuslikule olemusele.
Mõnel patsiendil on Stilli tõbi koos allergilise vaskuliidiga. See asjaolu viitab haiguse autoimmuunsele tekkele.
Päriliku eelsoodumuse olemasolu on võimatu täielikult välistada, kuigi siiani pole täpseid andmeid, mis kinnitaksid vaadeldava patoloogia ja HLA lookuste (inimese leukotsüütide antigeeni) seost.
Sümptomid
Stilli haigus algab teravalt kehatemperatuuri järsu tõusuga kõrgele. Samal ajal on palavik ebastabiilne, mis eristab seda palavikust tavaliste nakkushaiguste korral. Päeval on õhtutundidel tavaliselt ainult üks temperatuuri tõusu tipp. Palju harvemini on Stilli tõve korral palavikul kaks temperatuuri tõusu tippu. 80% -l patsientidest langeb nende tippude vahelises vahemikus temperatuur normaalsetele väärtustele. Üldine seisund kindlaksmääratud perioodil paraneb märkimisväärselt. Ülejäänud patsientidel langeb piikidevahelisel perioodil temperatuur ainult subfebriili väärtuseni.
Stilli haigus algab järsu temperatuuri tõusuga
Palaviku kõrgpunktis ilmnevad mööduvad nahalööbed. Löövet esindavad peamiselt makulad (roosad lamedad laigud) ja papulad. See lokaliseeritakse pagasiruumi ja proksimaalsete jäsemete külge, palju harvem näole. Ligikaudu 30% -l juhtudest paikneb lööve kohtades, kus nahk on kokku surutud või vigastatud (Kebneri sümptom). Väga harva võib Stilli tõvega kaasneda naha ebatüüpiliste ilmingute ilmnemine (nt nodoosne erüteem või petehhiad).
Täheldatakse liigese sündroomi. Põletikuline protsess haiguse algfaasis mõjutab tavaliselt ühte liigest, seejärel tõmmatakse sellesse teisi liigeseid (puusa-, põlve-, pahkluu-, küünarliigese-, randme-, metatarsofalangeaalne, interfalangeaalne, temporomandibulaarne). Kõige tüüpilisem kahjustus on käte distaalsed interfalangeaalsed liigesed.
Stilli tõve korral on liigestes põletikuline protsess
Haiguse alguses on enamikul patsientidel püsiv kurguvalu.
Stilli haigusega kaasneb 65% juhtudest lümforeetulaarsete organite kahjustus, mis avaldub maksa ja põrna (hepatosplenomegaalia), aga ka lümfisõlmede (lümfadenopaatia) suurenemises. Kõige sagedamini on emakakaela lümfisõlmed laienenud. Haiguse ebatüüpilise kulgemise korral võib tekkida suurenenud lümfisõlmede nekroos.
Diagnostika
Stilli haiguse diagnoos on keeruline ja põhineb teiste sarnaste sümptomitega haiguste (peamiselt reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, reumaatiline palavik) väljajätmisel.
Laboratoorsed testid näitavad aktiivsele põletikulisele protsessile iseloomulikke muutusi (leukotsütoos, suurenenud ESR, amüloid A, C-reaktiivse valgu, ferritiini suurenenud tase). Samal ajal pole veres tuumavastaseid ja reumatoidfaktoreid. Biokeemiline vereanalüüs näitab maksa transaminaaside aktiivsuse suurenemist.
Laboratoorsed testid võimaldavad Stilli tõve korral tuvastada põletiku tunnuseid ja maksaensüümide aktiivsuse suurenemist
Stilli tõve korral korduvad bakterioloogilised verekultuurid takistavad mikroobse floora kasvu.
Mõjutatud liigeste röntgenuuringu läbiviimisel ilmneb efusiooni olemasolu nende õõnes. Sünoviaalvedeliku analüüsimisel tuvastatakse aseptilisele põletikulisele protsessile iseloomulikud muutused.
Ravi
Stilli tõve ravi algab mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite määramisega vähemalt kolmeks kuuks. 25% juhtudest on see taastumiseks piisav.
Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid aitavad 25% Stilli tõvest
Haiguse kroonilisuse korral kasutatakse lisaks mittesteroidsetele põletikuvastastele ravimitele kortikosteroide, samuti tsütostaatilisi ravimeid.
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Stilli tõbe komplitseerib sageli perikardiit ja / või pleuriit. Igal viiendal patsiendil on aseptiline kopsupõletik, mille kliinilised ilmingud sarnanevad kahepoolse kopsupõletikuga. See:
- palavik;
- düspnoe;
- köhimine.
Aseptilise pneumoniidi korral antibiootikumide määramine ei toimi.
Stilli tõve haruldasemad komplikatsioonid on:
- südametamponaad;
- müokardiit;
- respiratoorse distressi sündroom;
- klapitaimestik (südameklapi koe levik).
See võib olla surmav:
- maksapuudulikkus;
- amüloidoos;
- südamepuudulikkus;
- vere hüübimishäired.
Prognoos
Prognoos on üldiselt soodne. Viie aasta elulemus on 90–95%.
Ärahoidmine
Stilli tõve ennetamise meetmeid pole välja töötatud, kuna selle esinemise mehhanism on ebaselge.
Artikliga seotud YouTube'i video:
Elena Minkina Arst anestesioloog-reanimatoloog Autori kohta
Haridus: lõpetanud Taškendi Riikliku Meditsiiniinstituudi, spetsialiseerudes üldmeditsiinile 1991. aastal. Korduvalt läbinud täienduskursused.
Töökogemus: linna sünnituskompleksi anestesioloog-elustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!
