Müokloonus

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Müokloonus on suurte lihasrühmade krampide korduv tõmblemine. Seisundit saab normaalselt jälgida magama minnes, tõsine ehmatus. Kui haiguse põhjuseks on ajukoore kahjustus, siis on tavaks rääkida kortikaalsest müokloonusest (müokloonusest). See haigus on teatud tüüpi hüperkinees. Kortikaalset müokloonust iseloomustab eriti kiire krambihoog. Patsiendid kirjeldavad lihase äkilist kokkutõmbumist kui "elektrilööki". Müokloonuse arengule aitavad kaasa mitmed patoloogilised põhjused. Omandatud müokloonilised krambid võivad esineda igas vanuses. Täiskasvanutel esinevad need sageli koos ainevahetushäiretega. Näiteks registreeritakse müokloonus koos ureemia, ketoatsidoosi, hüperosmolaarse kooma, laktatsidoosi, hüpoksiaga. Nendes tingimustes kahjustab ajukoor metaboolsete saaduste (lämmastikalused, ketokehad) toksiline kontsentratsioon. Vastsündinutel on müokloonilised krambid üsna tavalised ja neid seostatakse neurodegeneratiivsete haigustega (Alpersi tõbi, Tay-Sachsi tõbi). Müokloonus võib esineda primaarse generaliseerunud epilepsia variandina ja muutuda juveniilse müokloonilise epilepsia või müokloonilise komponendiga puudumiste ilminguks. Samuti on erinevate neuroloogiliste haiguste progresseerumisel võimalik suurte lihasrühmade tõmblemine. Kõige sagedamini täheldatakse kortikaalset müokloonust difuusse ajukahjustusega, eriti kui protsessis osaleb hall aine. Sellised ajukoorekahjustused esinevad ladustamishaiguste korral (hemokromatoos, amüloidoos,leukodüstroofia jt) ja nakkusprotsessid (Kozhevnikovskaya epilepsia puukentsefaliidi ja teiste progresseeruva vormi taustal ja teised).

Müokloonuse diferentsiaaldiagnostika

Kortikaalse müoklooni diferentsiaaldiagnoosimine on vajalik värisemise, tiksi, tetaania ja fokaalsete motoorsete krampide korral.

Haiguse sümptomid

Topiramaati kasutatakse müokloonuse raviks

Müokloonuse sümptomiteks on lühikesed tahtmatud lihaste kokkutõmbed, mis ootamatult tekivad keha erinevates osades. Vastavalt erinevate lihasrühmade kaasamise astmele protsessis on müokloonus üldine, piirkondlik ja lokaalne. Lokaliseeritud müokloonus avaldub sagedamini näo, keele ja pehme suulae lihaste kiires kokkutõmbumises. Võib esineda kõne (artikulatsiooni) häireid. Üldised krambid hõlmavad korraga mitut lihasrühma. Ainevahetushäirete (ureemia, hüpoksia) korral osaleb protsessis enamik lihaseid. Kõige sagedamini on tahtmatud kokkutõmbed pagasiruumi, reie, õla, näo lihastes. Mõnikord võtab spasm diafragma üle. Nagu kogu hüperkinees, suureneb ka müokloonus koos emotsionaalsete kogemustega. Unenäos puuduvad sümptomid kõige sagedamini.

Müokloonuse diagnoosimine

Müokloonuse diagnoosimine põhineb arsti lühiajalise lihastõmbluse tähelepanekul või patsiendi kirjeldatud kirjeldusel. Diagnoosi selgitamiseks tehakse elektroentsefalograafia. Krambihoogude põhjuse kindlakstegemiseks on vaja teha vereanalüüs - määrata kreatiniini ja vere uurea, veresuhkru tase ja mõned muud näitajad. Näidatud on ka pildistamistehnikad - kolju röntgen, aju arvutuslik või magnetresonantstomograafia. Selle haiguse uuringu peaks läbi viima neuroloog. Mõnel juhul võib diagnoosi selgitamiseks vaja minna hospitaliseerimist neuroloogilises haiglas.

Müokloonuse ravi

Müokloonuse ravi sõltub haiguse põhjusest. Kui müokloonust seostatakse ainevahetushäiretega, siis esmase haiguse korrigeerimine viib neuroloogilise pildi selge paranemiseni. Niisiis, koos ureemiaga (kreatiniini ja vere uurea suurenenud sisaldus) on näidustatud neerupuudulikkuse aktiivne ravi, sealhulgas peritoneaaldialüüs, hemodialüüs, neeru siirdamine. Müoklooniliste krampidega primaarse generaliseerunud epilepsia korral on naatriumvalproaat kõige tõhusam ravim. Erinevatel antikonvulsantidel - topiramaadil, lamotrigiinil, zonisamiidil ja levetiratsetaamil - on terapeutiline toime haiguse kõigis vormides. Kiire toime saavutamiseks võib kasutada bensodiasepiine.