Agranulotsütoos: Sümptomid, Diagnoosimine, Ravi, Põhjused

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Agranulotsütoos

Artikli sisu:

1. Põhjused
2. Vormid

3. Märgid

   Müelotoksilise agranulotsütoosi kulgemise tunnused

4. Diagnostika
5. Ravi
6. Ärahoidmine
7. Tagajärjed ja tüsistused

Agranulotsütoos on kliiniline ja laboratoorne sündroom, mille peamine ilming on neutrofiilsete granulotsüütide järsk langus või täielik puudumine perifeerses veres, millega kaasneb organismi vastuvõtlikkuse suurenemine seen- ja bakteriaalsete infektsioonide suhtes.

Agranulotsütoosi iseloomustab granulotsüütide järsk langus perifeerses veres

Granulotsüüdid on kõige arvukam leukotsüütide rühm, kus spetsiifilised graanulid (granulaarsus) muutuvad värvumisel tsütoplasmas nähtavaks. Need rakud on müeloidrakud ja neid toodetakse luuüdis. Granulotsüüdid võtavad aktiivselt osa keha kaitsmisest nakkuste eest: kui nakkusetekitaja tungib kudedesse, migreeruvad nad vereringest kapillaaride seinte kaudu ja kiirustavad põletiku fookusesse, siin neelavad nad bakterid või seened ja hävitavad seejärel oma ensüümidega. See protsess viib kohaliku põletikulise reaktsiooni tekkeni.

Agranulotsütoosi korral ei suuda keha nakkustele vastu seista, mis sageli muutub mädaste-septiliste komplikatsioonide tekkimise teguriks.

Meestel diagnoositakse agranulotsütoosi 2-3 korda harvemini kui naistel; sellele on kõige vastuvõtlikumad üle 40-aastased inimesed.

Põhjused

Sündroomi autoimmuunses vormis ilmneb immuunsüsteemi töös teatud talitlushäire, mille tagajärjel tekivad antikehad (nn autoantikehad), mis ründavad granulotsüüte, põhjustades seeläbi nende surma. Autoimmuunne agranulotsütoos võib esineda järgmiste haiguste taustal:

• autoimmuunne türeoidiit;
• süsteemne erütematoosluupus;
• reumatoidartriit ja muud tüüpi kollageenhaigused.

Süsteemne erütematoosluupus on üks autoimmuunse agranulotsütoosi põhjustajaid

Agranulotsütoosil on ka immuunsus, mis areneb nakkushaiguste komplikatsioonina, eriti:

• poliomüeliit;
• viirushepatiit;
• kõhutüüfus;
• kollapalavik;
• malaaria;
• nakkuslik mononukleoos;
• gripp.

Praegu diagnoositakse sageli agranulotsütoosi hapteenivorm. Haptenid on kemikaalid, mille molekulmass ei ületa 10 000 Da. Nende hulka kuuluvad paljud ravimid. Haptenid iseenesest ei ole immunogeensed ja omandavad selle omaduse alles pärast antikehadega ühendamist. Saadud ühendid võivad avaldada toksilist toimet granulotsüütidele, põhjustades nende surma. Kui see on välja arenenud, kordub hapteeni agranulotsütoos iga kord, kui võetakse sama hapten (ravim). Hapteniaalse agranulotsütoosi kõige levinum põhjus on ravimid Diacarb, Amidopyrin, Antipirin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Phenacetin, Indomethacin, Novocainamide, Levamisole, Meticillin, Bactrim and other sulfonamides Chloroquinex, Leponex.

Müelotoksiline agranulotsütoos tekib luuüdis müelopoeesi protsessi katkemise tagajärjel ja on seotud eellasrakkude tootmise supressiooniga. Selle vormi areng on seotud tsütostaatiliste ainete, ioniseeriva kiirguse ja mõnede ravimite (penitsilliin, gentamütsiin, streptomütsiin, levomütsetiin, aminaziin, kolhitsiin) mõjuga kehale. Müelotoksilise agranulotsütoosi korral väheneb veres mitte ainult granulotsüütide arv, vaid ka trombotsüüdid, retikulotsüüdid, lümfotsüüdid, seetõttu nimetatakse seda seisundit tsütotoksiliseks haiguseks.

Vormid

Agranulotsütoos on kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on seotud geneetiliste teguritega ja on äärmiselt haruldane.

Agranulotsütoosi omandatud vormid tuvastatakse sagedusega 1 juhtum 1300 inimese kohta. Eespool kirjeldati, et sõltuvalt granulotsüütide surma aluseks oleva patoloogilise mehhanismi omadustest eristatakse järgmisi tüüpe:

• müelotoksiline (tsütotoksiline haigus);
• autoimmuunne;
• hapteniline (ravim).

Tuntud on ka genuiniline (idiopaatiline) vorm, milles ei saa kindlaks teha agranulotsütoosi arengu põhjust.

Kursuse olemuse järgi on agranulotsütoos äge ja krooniline.

Märgid

Agranulotsütoosi esimesed sümptomid on:

• tugev nõrkus;
• naha kahvatus;
• liigesevalu;
• liigne higistamine;
• suurenenud kehatemperatuur (kuni 39-40 ° C).

Iseloomustavad suuõõne ja neelu limaskesta haavandilis-nekrootilised kahjustused, mis võivad esineda järgmiste haiguste kujul:

• stenokardia;
• farüngiit;
• stomatiit;
• igemepõletik;
• kõva ja pehme suulae nekrotiseerimine, uvula.

Õõnsuse limaskesta nekrootilised haavandilised kahjustused on iseloomulikud agranulotsütoosile

Nende protsessidega kaasnevad närimislihaste spasm, neelamisraskused, kurguvalu, suurenenud süljeeritus.

Agranulotsütoosiga suureneb põrn ja maks, areneb piirkondlik lümfadeniit.

Müelotoksilise agranulotsütoosi kulgemise tunnused

Müelotoksilise agranulotsütoosi korral on lisaks eespool loetletud sümptomitele iseloomulik mõõdukas hemorraagiline sündroom:

• hematoomide moodustumine;
• ninaverejooks;
• igemete suurenenud verejooks;
• hematuria;
• verega segatud oksendamine või "kohvipaksu" kujul;
• väljaheites nähtav scarlet veri või must tõrvane väljaheide (melena).

Diagnostika

Agranulotsütoosi kinnitamiseks tehakse täielik vereanalüüs ja luuüdi punktsioon.

Agranulotsütoosi diagnoosimiseks tehakse täielik vereanalüüs

Vere üldanalüüsis määratakse raske leukopeenia, mille korral leukotsüütide koguarv ei ületa 1-2 x 10 ⁹ / l (norm on 4-9 x 10 ⁹ / l). Sellisel juhul ei tuvastata kas granulotsüüte või on nende arv väiksem kui 0,75 x ¹⁰⁹ / l (norm on 47–75% leukotsüütide koguarvust).

Luuüdi rakulise koostise uurimisel ilmnevad järgmised:

• müelokarüotsüütide arvu vähenemine;
• megakarüotsüütide ja plasmarakkude arvu suurenemine;
• küpsemise rikkumine ja neutrofiilse idu rakkude arvu vähenemine.

Autoimmuunse agranulotsütoosi kinnitamiseks määratakse antineutrofiilsete antikehade olemasolu.

Agranulotsütoosi avastamisel tuleb patsiendil konsulteerida otolarüngoloogi ja hambaarstiga. Lisaks peab ta läbima kolmekordse vereanalüüsi steriilsuse, biokeemilise vereanalüüsi ja kopsude röntgenpildi kohta.

Agranulotsütoos nõuab diferentsiaaldiagnoosi koos hüpoplastilise aneemia, ägeda leukeemia ja HIV-nakkusega.

Ravi

Kinnitatud agranulotsütoosiga patsientide ravi viiakse läbi hematoloogiaosakonna aseptilises blokis, mis vähendab oluliselt nakkuslike ja põletikuliste komplikatsioonide riski. Kõigepealt on vaja välja selgitada ja kõrvaldada agranulotsütoosi põhjus, näiteks tsütostaatiline ravim tühistada.

Plasmaferees on näidustatud agranulotsütoosi raviks.

Immuunse iseloomuga agranulotsütoosiga määratakse tingimata glükokortikoidhormoonide suured annused, viiakse läbi plasmaferees. Näidatud on leukotsüütide ülekanded, antistafülokoki plasma ja immunoglobuliini intravenoosne manustamine. Granulotsüütide tootmise suurendamiseks luuüdis peate võtma leukopoeesi stimulante.

Samuti on ette nähtud antiseptiliste lahustega regulaarne suuvesi.

Nekrotiseeriva enteropaatia ilmnemisel viiakse patsiendid parenteraalsele toitumisele (toitaineid manustatakse aminohappeid, glükoosi, elektrolüüte jne sisaldavate lahuste intravenoosse infusioonina).

Sekundaarse infektsiooni vältimiseks kasutatakse antibiootikume ja seenevastaseid ravimeid.

Ärahoidmine

Ilma arsti määramata ja hoolika hematoloogilise kontrollita on vastuvõetamatu müelotoksilise toimega ravimite võtmine.

Kui registreeritakse hapteense agranulotsütoosi episood, ei tohiks selle arengut põhjustanud ravimit tulevikus tarvitada.

Tagajärjed ja tüsistused

Agranulotsütoosi kõige sagedasemad komplikatsioonid on:

• kopsupõletik;
• verejooks;
• hepatiit;
• sepsis;
• mediastiniit;
• peritoniit.

Prognoos halveneb oluliselt raskete septiliste seisundite tekkimisel, samuti hapteensete agranulotsütooside korduvate episoodide korral.

Artikliga seotud YouTube'i video:

Elena Minkina Arst anestesioloog-reanimatoloog Autori kohta

Haridus: lõpetanud Taškendi Riikliku Meditsiiniinstituudi, spetsialiseerudes üldmeditsiinile 1991. aastal. Korduvalt läbinud täienduskursused.

Töökogemus: linna sünnituskompleksi anestesioloog-elustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!