Rathke Taskutsüst: Sümptomid, Ravi, Põhjused

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Rathke taskutsüst

Artikli sisu:

Põhjused
Sümptomid
Tüsistused
Diagnostika
Ravi
Tagajärjed ja prognoos
Video

Rathke taskuküst (KKP) on ümmarguse kujuga healoomuline moodustis, mis tekib Rathke'i kanali vale involutsiooni tagajärjel. See asub hüpofüüsi esi- ja tagasagarate vahel, samuti lehtri ees, peamiselt sella turcica piirkonnas. KKR läbimõõt võib olla mõnest millimeetrist kuni 5–6 cm. Sisemine sisu on tavaliselt limaskesta (limaskesta) iseloomuga, kuid mõnikord täidetakse tsüstilise neoplasmi õõnsus katkematute rakkude või seroosse vedeliku jäänustega.

Rathke taskutsüst areneb ajus sügaval ega kujuta enamikul juhtudel tõsist ohtu

CCR on aju hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna üsna laialt levinud patoloogia, mis on sageduse poolest hüpofüüsi adenoomide järel teisel kohal. Lahangul tuvastatakse CCR 13–33% juhtudest. Naiste esinemissagedus on kaks korda suurem kui meestel.

Põhjused

Rathke'i tasku ehk hüpofüüsi läbipääs on embrüonaalse arengu varases staadiumis moodustunud anatoomiline struktuur, millest hiljem moodustatakse hüpofüüsi esi-, tagumine osa ja lehter. Tavaliselt loote arenedes tasku kustutatakse (kasvab üle). Kuid mõnikord jääb see kolloidse sisuga täidetud väikese tühiku või tsüstide kujul, mis on lastel rohkem väljendunud kui täiskasvanutel. Selle juhtumise täpseid põhjuseid pole kindlaks tehtud. Arvatavasti mängib rolli geneetiline tegur.

Sümptomid

Enamasti on CRC-d täiesti asümptomaatilised ja avastatakse lahangul juhuslikult. Haiguse kliinilised tunnused ilmnevad alles siis, kui neoplasm saavutab hüpofüüsi märkimisväärse suuruse ja kompressiooni, algab nägemisnärvide kiasm või kavernoosse siinuse struktuurid. See viib patsiendil järgmiste sümptomite ilmnemiseni:

püsivad peavalud;
nägemispuue.

Sageli kaasnevad kliiniliselt oluliste CRC-dega hormonaalsed häired, mis on toodud tabelis:

Hormonaalsed häired	Märgid
Hüpopituitarism	Patoloogiat seostatakse hormoonide tootmise olulise vähenemisega adenohüpofüüsi (hüpofüüsi eessagara eesmine osa) poolt. See põhjustab munasarjade, neerupealiste ja kilpnäärme nõuetekohase toimimise häireid. Tavaliselt pöörduvad patsiendid arsti poole järgmiste kaebustega: · Naha elastsuse ja kahvatuse vähenemine; Juuste väljalangemine kaenla ja kubeme piirkonnas; · Piimanäärmete atroofia ja düsmenorröa naistel; Hüpotensioon; · Amüotroofia. Lastel võib kilpnäärme talitlushäire põhjustada psühhomotoorse arengu hilinemist.
Hüperprolaktineemia	Patoloogiline seisund, mille areng on seotud prolaktiini suurenenud sisaldusega veres. Selle sümptomid on: · Menstruaaltsükli rikkumised, viljatus, libiido langus; Hüpermastia, galaktorröa; · Hirsutism; · Suurenenud vere hüübimine; · Psühheemootilised häired (unehäired, emotsionaalne labiilsus, suurenenud väsimus).
Antidiureetilise hormooni (ADH) puudumine	ADH hüpofüüsi esiosa ebapiisava sekretsiooni korral tekib patsiendil diabeet insipidus (diabetes insipidus). Selle peamisteks sümptomiteks on tugev janu (polüdipsia) ja polüuuria (märkimisväärse koguse uriini eraldumine, sageli kuni 15 liitrit päevas)

Sageli ilmnevad Rathke tasku tsüsti esimesed kliinilised ilmingud hüpofüüsi apopleksia tekkimisega või verejooksuga moodustumise õõnsusse. Nende seisundite sümptomid on:

iiveldus, korduv oksendamine;
nägemispuue;
püsivad intensiivsed peavalud.

Tüsistused

CCC peamine komplikatsioon on selle muundumine epiteelirakkude poolt moodustatud healoomuliseks kasvajaks (kraniofarünoom).

Diagnostika

CCR-i kahtluse korral peaks patsiendi aju struktuuride kokkusurumisele iseloomulike sümptomite tuvastamiseks uurima neuroloog ja silmaarst. Arvestades, et Rathke tasku tsüstiga võivad patsientidel tekkida hormonaalsed häired, on näidustatud endokrinoloogi konsultatsioon hüpofüüsi hormoonide taseme kohustusliku laboratoorsete vereanalüüsidega.

CRC tuleb eristada mitmetest muudest haigustest:

arahnoidsed tsüstid;
epidermise tsüstid;
hüpofüüsi tsüstilised adenoomid.

Selleks tehke järgmist:

arvutatud (CT) ja / või magnetresonantsi (MRI) tomograafia;
ajuveresoonte angiograafia.

Kuna CRC ja prolaktinoomidega (adenoomidega) patsientide ravimise taktika on erinev, on võimalike diagnostiliste vigade vältimiseks vajalik korduv radioloogiline uuring, mis viiakse paremini läbi spetsialiseeritud meditsiinikeskuses. Meditsiinistatistika kohaselt paljastas "prolaktinoomi" diagnoosiga patsientide korduva uurimise käigus 20% neist mitte-neoplastilised koosseisud, sealhulgas Rathke taskutasüst.

Ravi

Asümptomaatilise kulgiga väikesed tsüstid Rathke taskus ei ole ohtlikud ega vaja ravi. Hariduse kasvu ja aju struktuuride kokkusurumise tunnuste ilmnemisega on näidustatud kirurgiline eemaldamine. Praegu teostatakse seda kõige sagedamini endoskoopilise endonasaalse transfenoidi kaudu.

Sekkumise olemus: endoskoop viiakse läbi ninaõõne arvuti visuaalse juhtimise teel Türgi sadula piirkonda. Seejärel eemaldab neurokirurg spetsiaalsete manipulaatorite abil tsüstilise moodustumise ja suunab saadud koed histoloogiliseks uurimiseks.

Tagajärjed ja prognoos

Pärast CCR kirurgilist eemaldamist patsientidel vähenevad peavalud, taastub nägemisfunktsioon ja prolaktiini tase veres normaliseerub. Hüpopituitarismi korral täheldatakse hüpofüüsi hormonaalse funktsiooni taastamist mitte rohkem kui pooltel juhtudel.

Haiguse kordumise tõenäosus on üsna suur. Kasvaja võib uuesti areneda ajavahemikus kuu kuni 25 aastat pärast operatsiooni, kuid enamasti on ajavahemik 4-5 aastat. Seetõttu peaksid patsiendid pärast CCR eemaldamist olema neuroloogi või neurokirurgi järelevalve all vähemalt viis aastat.