Angiosarkoom
Artikli sisu:
- Põhjused ja riskitegurid
- Haiguse vormid
- Sümptomid
- Diagnostika
- Ravi
- Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
- Prognoos
- Ärahoidmine
Angiosarkoom (hemangioendotelioom) on haruldane pahaloomuline kasvaja, mis pärineb vere- või lümfisoonte endoteelist (sisepinna rakud). Erineb vastupanuvõimele ravile ja kiirele metastaasile.
Angiosarkoom võib lokaliseeruda igas kehaosas ja mis tahes elundis, kuid kõige sagedamini mõjutab see pehmeid kudesid ja nahka (60% juhtudest). Teised kasvaja lokaliseerimise lemmikkohad on piimanäärmed, põrn, luud ja maks.
Angiosarkoom on pahaloomuline kasvaja, mida iseloomustab kiire metastaas
Naistel diagnoositakse naha angiosarkoomi kaks korda sagedamini kui naistel; esineb tavaliselt vanemas eas. Maksa angiosarkoomi täheldatakse tavaliselt üle 60-aastastel meestel ja piimanäärmete angiosarkoomi - ainult 35-45-aastastel naistel.
Põhjused ja riskitegurid
Angiosarkoomi peamiseks põhjuseks peetakse lümfi stagnatsiooni (lümfostaas). Lümfi väljavoolu rikkumine viib kantserogeensete ainete kuhjumiseni kudedes. Toimides endoteelirakkudele, muutuvad need mutatsioonide põhjuseks, mille tagajärjel pahaloomulised rakud ilmuvad.
Angiosarkoomi tekkimise oht suureneb, kui keha puutub kokku tooriumi, raadiumi, arseeni ja selle ühendite, polüvinüülkloriidiga.
Provotseerivate tegurite hulka kuuluvad ka:
- ioniseeriv kiirgus;
- kohaliku immuunsuse häired;
- vaskulaarsed tegurid.
Maksa angiosarkoomi risk suureneb järgmiste haiguste korral:
- Recklinghauseni tõbi;
- idiopaatiline krooniline hemokromatoos.
Meditsiinikirjanduses kirjeldatakse angiosarkoomi nahavormide esinemise juhtumeid pärast mehaanilist traumat ja viiruslikke nahakahjustusi healoomuliste angiogeensete kasvajate taustal.
Kiiritusjärgsed angiosarkoomid on haruldased. Need arenevad mõnikord 15-25 aastat pärast kiiritusravi pahaloomuliste kasvajate korral (emakakaela, rinna, munasarja, endomeetriumi, peenise, munandi vähk).
Haiguse vormid
Haigusel on mitu kliinilist vormi:
- jäsemete angiosarkoom, mis on seotud lümfostaasiga (Stewarti sündroom);
- piimanäärmete primaarne angiosarkoom;
- peanaha või näo idiopaatiline primaarne angiosarkoom;
- kiiritusjärgne naha angiosarkoom.
Ülejäänud angiosarkoomid klassifitseeritakse vastavalt nende asukohale (südame, maksa, neeru jms angiosarkoomid).
Sümptomid
Lümfostaasist põhjustatud pahaloomulised kasvajad paiknevad tavaliselt alajäsemetel, rindkere eesmisel seinal, käsivarrel, õlal ja küünarluu lohus. Need võivad olla ühe- või mitmekordsed. Esialgu näeb kasvaja välja nagu sinakasvioletne laik, mis sarnaneb tavalise hematoomiga. Siis moodustub selle asemele sõlm, mis sarnaneb polüüpide konglomeraadiga, mille pind on kaetud erosioonide ja haavanditega ning veritseb kergesti. Patoloogiline protsess levib kiiresti ümbritsevatesse kudedesse.
Idiopaatiline naha angiosarkoom paikneb tavaliselt näo, peanaha, mandlite, neelu või kõri nahal ning alumisel või ülemisel lõualuus. Alguses näeb turse välja nagu apelsinikoor (näeb välja nagu kortsus, auklik nahk) või hematoom. Pärast seda moodustuvad valulikud sõlmed, mis on kaetud erosiooniga ja altid verejooksudele. See angiosarkoomivorm metastaseerub kiiresti kopsudesse.
Piimanäärme angiosarkoom näeb välja nagu ebaühtlase värvusega sõlm helesinisest veripunaseks.
Kiiritusjärgne angiosarkoom paikneb tavaliselt vaagna projektsioonis, rinnus või kõhus. Kliiniliste ilmingute osas ei erine see teistest tüüpidest.
Lisaks lokaalsetele sümptomitele on angiosarkoomi arenguga kaasnevad ka üldised sümptomid:
- nõrkus, väsimus;
- joobeseisundi tunnused (kahvatus, iiveldus, üldise tervise halvenemine);
- suurenenud kehatemperatuur;
- söögiisu puudumine, kaalulangus;
- aneemia.
Maksa angiosarkoomi iseloomustavad ka:
- maksa suurenemine;
- kõhuvalu;
- kollatõbi;
- astsiit.
Maksa angiosarkoom
Umbes igal neljandal juhul tekib maksa angiosarkoomiga patsientidel tohutu verejooks kõhuõõnde, mis viib kiiresti surma.
Diagnostika
Angiosarkoomi diagnoosimiseks viiakse läbi põhjalik laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud, sealhulgas:
- üldine vereanalüüs;
- vere keemia;
- kasvaja markerite vereanalüüs;
- radiograafia;
- Ultraheli;
- arvuti või magnetresonantstomograafia.
Lõplik diagnoos põhineb biopsia käigus saadud kasvajapiirkonna histoloogilise analüüsi tulemustel.
Ravi
Angiosarkoomi kõrge pahaloomulisus ja võime kiiresti metastaase teistele organitele muudavad ravi ebaefektiivseks.
Pahaloomulise kasvaja varajase diagnoosimisega see eemaldatakse, mille järel määratakse kiiritusravi. Mõnel juhul võib kiiritusravi kasutada ka operatsioonieelsel perioodil. Selline kombineeritud lähenemine vähendab metastaaside kasvu, vähendab ägenemiste tõenäosust ja aitab leevendada patsiendi üldist seisundit.
Metastaaside esinemisel kaugetes elundites on näidustatud keemiaravi.
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Angiosarkoomid metastaseeruvad kiiresti kopsudesse, ajusse, luudesse, maksa, neerudesse, luudesse.
Prognoos
Prognoos on ettevaatlik. Pärast haiguse varajaste staadiumide kombineeritud ravi on viieaastane elulemus 45%, kümneaastane 25%.
Ärahoidmine
Angiosarkoomi ennetamiseks pole konkreetseid meetmeid. Üldist immuunsust suurendavatel teguritel on haiguse ennetamisel teatud roll:
- hea toitumine;
- optimaalse töö- ja puhkerežiimi järgimine;
- halbade harjumuste tagasilükkamine;
- mõõdukas treening;
- keha üldine paranemine.
Elena Minkina Arst anestesioloog-reanimatoloog Autori kohta
Haridus: lõpetanud Taškendi Riikliku Meditsiiniinstituudi, spetsialiseerudes üldmeditsiinile 1991. aastal. Korduvalt läbinud täienduskursused.
Töökogemus: linna sünnituskompleksi anestesioloog-elustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!
