Tserebellaarne Ataksia: Sümptomid, Ravi, Põhjused

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2024-01-15 19:56

Tserebellaarne ataksia

Artikli sisu:

Põhjused
Tserebellaarse ataksia vormid
Tserebellaarse ataksia sümptomid
Diagnostika
Tserebellaarne ataksia ravi

Füsioteraapia
Ärahoidmine
Tagajärjed ja tüsistused
Video

Ataksia on termin, mis viitab erinevatele liikumishäiretele; väikeaju ataksia on liikumishäire, mis tekib väikeaju kahjustuse tõttu, kuna just väikeaju on see aju osa, mis vastutab tasakaalu, liikumiste koordineerimise ja lihastoonuse eest.

Väikeaju vigastus viib väikeaju ataksiani

Tserebellaarne vigastus põhjustab väikeaju ataksiat

Lisaks väikeajule on ka tundlik ja vestibulaarne ataksia, need on põhjustatud aju muude osade kahjustustest.

Põhjused

Tavaliselt tagab vabatahtlike liikumiste täpne koordinatsioon sünergistide ja antagonistide lihaste vahel. Nendevahelist suhtlemist kontrollib väikeaju, millel on ühendused kõigi kesknärvisüsteemi struktuuridega, mis on seotud motoorsete funktsioonidega. Väikeaju võib nimetada liikumise peamiseks koordinatsioonikeskuseks, see saab teavet aju struktuuridest ja tagab lihaste kontraktsioonide sünkroniseerimise ja täpsuse, töödeldes ka teavet keha liikumise kohta ruumis. See tagab vabatahtlike liikumiste täpsuse ja sujuvuse. Kui väikeaju on kahjustatud, toimub erinevate rühmade lihaste kontraktsioonide desünkroniseerimine, mis väljendub ataksias.

Väikeaju kahjustuse põhjused võivad olla järgmised:

aju vereringe äge rikkumine (insult), mis mõjutab väikeaju;
traumaatiline ajukahjustus;
nakkuslik väikeajuupõletik, sealhulgas parasiitilist päritolu;
väikeaju abstsess;
äge ja krooniline mürgistus, sealhulgas ravim (krambivastased, uinutid, anksiolüütikumid, antipsühhootikumid, vismutravimid, kemoterapeutilised ravimid jne);
alkoholism;
vitamiinide B1, B12, E puudus;
kuumarabandus;
hüpoglükeemia;
hüpotüreoidism;
hulgiskleroos;
Arnold-Chiari anomaaliad;
kanalopaatiad (ioonkanalite geneetiliselt määratud defektidest põhjustatud haigused);
geneetilised haigused (Friedreichi ataksia);
prioonhaigused;
kasvajad (eriti sageli mõjutavad väikeaju, medulloblastoomi, tserebellopontiini schwannoomat ja hemangioblastoomi);
väikeaju paraneoplastiline degeneratsioon (väikeaju sekundaarne kasvaja kahjustus);
Hakimi-Adamsi sündroom (normotensiivne hüdrotsefaal);
mitokondriaalsed entsefalomüopaatiad (Leighi tõbi, MELAS-sündroom jne);
neurodegeneratiivsetest haigustest (parenhümaalne ajukoore väikeaju atroofia, mitmekordne süsteemne atroofia, pärilik Pierre-Marie väikeaju ataksia) tingitud idiopaatiline degeneratiivne ataksia;
pärilikud ja geneetilised metaboolsed häired (atsuriauria, Hartnupi tõbi, 3. tüüpi Gaucheri tõbi, Tay-Sachsi tõbi, Refsumi tõbi jne).

Tserebellaarse ataksia vormid

Erinevad liikide eest vastutavad väikeaju erinevad osad (uss ja poolkerad); vastavalt elundi ühe või teise anatoomilise struktuuri domineerivale kahjustusele eristatakse kahte patoloogia vormi:

dünaamiline - põhjustatud poolkerade kahjustusest, mida iseloomustab jäsemete liikumiste diskoordinatsioon;
staatiline-liikumismootor - põhjustatud ussi kahjustamisest, mille tagajärjel on kõnnak häiritud ja stabiilsus kannatab.

Lisaks võib väikeaju ataksia olla:

äge - põhjustatud ägedatest põhjustest, näiteks insult või traumaatiline ajukahjustus;
krooniline - põhjustatud väikeaju pikaajalistest kahjustustest, näiteks kroonilise alkoholismi korral.

Jaotuse olemuse järgi:

üldistatud - kõiki vabatahtlikke liikumisi rikutakse;
isoleeritud - teatud liiki liigutused on häiritud, näiteks kõndimine, rääkimine, käte liikumine.

Samuti on ataksia ühepoolne ja kahepoolne.

Tserebellaarse ataksia sümptomid

Tserebellaarse ataksia manifestatsioon sõltub sellest, milline väikeaju struktuur oli kahjustatud.

Väikeaju ataksiat iseloomustab vabatahtlike liikumiste koordineerimise halvenemine

Kui uss on kahjustatud, on keha stabiilse positsiooni säilitamise võime häiritud, patsient õõtsub seisvas asendis, stabiilsuse tagamiseks peab ta kätega tasakaalu hoidma, jalad laiali laotama, muidu võib ta tagasi kukkuda. Käik sarnaneb purjus inimese kõnnakuga, see on ebakindel, patsient on pööramisel eriti ebastabiilne, ta kolab, keha on järsult sirgendatud, jalad on kõndimise ajal liiga kõrgele tõstetud.

Poolkera mõjutamise korral võib täheldada ka kõnnakuhäireid, keha ebastabiilset asendit, samal ajal kui patsient "langeb" kahjustuse küljele. Peamine ilming on jäsemete ebamugav ja sidus liikumine, mis takistab täpsete toimingute rakendamist.

Seisundi progresseerumisega liituvad kirjeldatud häiretega düsfaagia (neelamispuudulikkus) ja düsartria (kõnepuudulikkus).

Ataksia tunnustega kaasnevad põhihaigusele iseloomulikud sümptomid.

Diagnostika

Ataksia sümptomite ilmnemisel läbib patsient neuroloogilise uuringu. See nõuab mitte ainult patoloogia väikeaju olemuse kinnitamist, vaid ka selle arenguni viinud seisundi kindlakstegemist.

Väljendamata sümptomite korral tehakse koordinatsiooni (funktsionaalsed) testid, näiteks:

Proovige	Kirjeldus
Toetage reaktsioonikontrolli	Patsiendil palutakse seista jalgadega. Ataksia ajal on seda asendit raske säilitada, patsient kolab, kaotab stabiilsuse.
Rombergi poosi stabiilsuse kontrollimine	Patsiendil palutakse seista jalad tihedalt koos, pea üles tõstetud ja käed ettepoole sirutatud. Ataksia avaldub keha ebastabiilses asendis, patsient hakkab kõikuma ja võib langeda.
Püsivuse testimine sensibiliseeritud (keerulises) Rombergi asendis	Patsiendil palutakse seista nii, et ühe jala varvas toetuks teise jala kannale, samal ajal kergelt pead tõstes ja käsi laiendades. Ataksiaga ei suuda ta stabiilsust säilitada isegi lühikest aega.
Hüppereaktsiooni test	Tavaliselt, kui nihutatud jalgadega seisvat inimest ähvardatakse külili kukkuda, liigub sellel küljel olev jalg kukkumise suunas ja teine jalg tõstetakse põrandalt. Ataksias seisab arst patsiendi selja taga ja hoiab teda kindlustusest kinni hoides kõrvale. Ataksias põhjustab isegi väike tõuge kukkumist, see on nn positiivse tõukamise sümptom.

Kinnitatud ataksiaga määrake:

neurokujutise uuringud: CT (aju kompuutertomograafia), MRI (aju magnetresonantstomograafia);
neurofüsioloogilised uuringud: elektroneuromüograafia, esile kutsutud potentsiaalne meetod.

Nende meetodite abil määratakse kindlaks funktsionaalsed ja struktuursed muutused kesk- ja perifeerses närvisüsteemis.

Pärilike ataktiliste haiguste kahtluse korral tehakse patsientide DNA-analüüs. Vajadusel suunatakse patsient või tema lähedased meditsiinilisele geneetilisele nõustamisele. Kui lootel on põhjust kahtlustada pärilikku patoloogiat, viiakse läbi sünnieelne DNA analüüs.

Ataksia põhjuste põhjalik otsing võib hõlmata laia valikut uuringuid, sealhulgas pildistamismeetodid (kasvajate otsimine), hormoonide vereanalüüsid (endokriinsete häirete otsimine), biokeemilised uuringud (metaboolsete häirete otsimine), toksikoloogiline analüüs (võimalike mürgistuste otsimine) jne. saab saata konsultatsiooniks seotud spetsialistidele - kardioloogile, endokrinoloogile, neurokirurgile jt.

Tserebellaarne ataksia ravi

Terapeutiline taktika sõltub ataksia põhjusest; jõupingutused on suunatud põhihaiguse ravile. Näiteks kui patoloogia põhjuseks on resekteeritav kasvaja, on ravi kirurgiline ja kui see on eemaldamatu, siis kemoteraapia või kiiritusravi, kui põhjuseks on hüpovitaminoos, määratakse vitamiinravi, traumaatiliste ajukahjustuste ravi viiakse läbi seda tüüpi vigastuste korral vastuvõetud skeemi järgi ja hulgiskleroosi ravi on immunomoduleerivate ravimite võtmisel. Sellistel juhtudel on põhihaiguse ravi tavaliselt piisav, et väikeaju ataksia sümptomid täielikult kaovad või vähemalt progresseeruvad ja vähenevad.

Kirjanduses on teavet mõnede ravimite (pregabaliin, amantadiin, türeotropiini vabastav faktor, buspiroon, L-5-hüdroksütrüptofaan) eduka kasutamise kohta degeneratiivse etioloogiaga ataksias, kuid kliinilisi uuringuid, mis võiksid seda teavet kinnitada, pole läbi viidud. Samuti on tõendeid inosiasiidi ja paljude krambivastaste ravimite (karbamasepiin, klonasepaam, topiramaat) efektiivsuse kohta väikeaju ataksias, kuid ka need andmed tuleb kontrollida ja kinnitada.

Praegu käivad uuringud pärilike ataksiate ravi kohta raku- ja geeniteraapia meetoditega, neid valdkondi hinnatakse selle probleemi lahendamisel kõige lootustandvamaks.

Füsioteraapia

See on väikeaju ataksiaga patsientide üks peamisi ravi- ja rehabilitatsioonimeetodeid. Füsioteraapia võib parandada koordinatsiooni, toetada motoorseid funktsioone ja takistada lihaste atroofia ja kontraktuuride teket. Välja on töötatud keerukad programmid, sealhulgas tagasiside taastamisele suunatud harjutused, väikeaju funktsioonide treenimiseks mõeldud eriharjutused (Frenkeli meetod), propriotseptiivse lihaste leevendamine (PMF, propriotseptiivsete lihaste hõlbustamine).

Aju funktsiooni stimuleerimiseks on olemas spetsiaalsed harjutused.

Suurima efekti saab saavutada ravimite ja füsioteraapia koos kasutamisega.

Ärahoidmine

Tserebellaarse ataksia ennetamine seisneb võimalike selleni viivate seisundite ennetamises. Näiteks keeldumine alkoholi kuritarvitamisest, kiivri kasutamine kraniaalkahjustustega seotud harjutuste ajal, somaatiliste haiguste õigeaegne ravi. Meditsiiniline geneetiline nõustamine on pärilike ataktiliste haiguste ennetamise meede.

Tagajärjed ja tüsistused

Progresseeruva väikeaju ataksia korral võib areneda lihaste atroofia, kontraktuurid ja lõppkokkuvõttes puue. Lisaks põhjustab see seisund patsiendi sotsiaalset kohanemist. Eduka ravi korral on prognoos mõõdukalt soodne - ataktilisi sümptomeid pole enamasti võimalik täielikult kõrvaldada, kuid on võimalik neid oluliselt vähendada ja säilitada elukvaliteet vastuvõetaval tasemel.