Ataksia
Ataksia on neuromuskulaarne motoorikahäire, mida iseloomustavad liigutuste koordineerimise häired, samuti tasakaalu kaotus nii puhkeasendis kui ka kõndides. Erinevate lihaste tegevuses võib esineda ebajärjekindlust teatud aju piirkondade või vestibulaarse aparatuuri kahjustuste tagajärjel, mis on mõnikord tingitud geneetilisest eelsoodumusest. Ataksia ravi ja selle arenguprognoos sõltuvad haiguse põhjustest.
Ataksia tüübid
Kliinilises praktikas eristatakse järgmisi ataksia tüüpe:
- Tundlik;
- Vestibulaarne;
- Kortikaalne või otsmik;
- Väikeaju.
Tundliku ataksia korral on häiritud sügava tundlikkusega kiud, mis kannavad teavet ümbritseva ruumi omaduste ja keha asukoha kohta selles. Põhjus võib olla seljaaju, talamuse või seljaaju närvide tagumiste kolonnide kahjustus, samuti polüneuropaatia ja B12-vitamiini puudus.
Uurimisel ilmnevad järgmised tundliku ataksia sümptomid:
- Koordineerimise sõltuvus visuaalsest kontrollist;
- Vibratsiooni ja liigeste-lihaste tundlikkuse rikkumine;
- Tasakaalu kaotus suletud silmadega Rombergi asendis;
- Kõõluse reflekside kaotus või vähenemine;
- Ebastabiilne kõnnak.
Tundliku ataksia iseloomulik tunnus on vaibal või vattil kõndimise tunne. Liikumishäirete kompenseerimiseks vaatavad patsiendid pidevalt jalgade alla, tõstavad ja painutavad jalgu tugevalt ka põlve- ja puusaliigestest ning lasevad siis kogu tallaga jõuliselt põrandale.
Vestibulaarse ataksia korral põhjustab vestibulaarse aparatuuri düsfunktsioon spetsiifilisi kõnnakuhäireid, süsteemset pearinglust, iiveldust ja oksendamist. Kõiki sümptomeid süvendavad pea järsud pöörded ja kehaasendi muutused. Võimalik on kuulmispuude ja horisontaalne nüstagm - silmamunade tahtmatud liigutused. Tüve entsefaliit, kõrvahaigused, aju vatsakeste kasvajad ja Meniere'i sündroom võivad põhjustada seda tüüpi haigusi.
Kortikaalne ataksia on põhjustatud aju otsmikusagara töös esinevatest häiretest frontotserebellaarsüsteemi talitlushäire tagajärjel. Põhjus võib peituda ebanormaalses ajuvereringes, kasvajates või abstsessides.
Frontaalne ataksia tekib kehapoolel, mis asub kahjustatud poolkera vastas. Ebastabiilsus, kallutamine või tõstmine algab pööretest ning raskete vigastustega ei suuda patsiendid tavaliselt seista ja kõndida. Seda koordinatsioonihäiret iseloomustavad ka lõhnahäired, vaimsed muutused ja väljendunud haarderefleks.
Tserebellaarse ataksia tunnused on kõne voolavuse kaotus, erinevat tüüpi värinad, lihaste hüpotoonia ja okulomotoorse düsfunktsioon. Käigul on ka iseloomulikud jooned: patsiendid laiutavad jalgu laiali ja kiiguvad küljelt küljele. Rombergi positsioonis täheldatakse äärmist ebastabiilsust, sageli toimub langus. Liigutuste koordineerimise tõsine kahjustus tekib tandemkäimise ajal, kui ühe jala kand on kinnitatud teise varba külge. Tserebellaarne ataksia võib olla põhjustatud paljudest haigustest - alates vitamiinipuudusest ja uimastimürgitusest kuni pahaloomuliste kasvajateni.
Pärilikud degeneratiivsed muutused väikeajus põhjustavad spinotserebellaarset ataksiat - progresseeruva iseloomuga kroonilisi haigusi, mis on domineerivad või retsessiivsed.
Haiguse autosomaalse domineeriva väikeaju vormiga kaasnevad sageli järgmised sümptomid:
- Treemor;
- Hüperrefleksia;
- Amüotroofia;
- Oftalmoplegia;
- Vaagnaelundite häired.
Pierre Marie ataksia patoloogiliseks tunnuseks on väikeaju hüpoplaasia, harvem - alaosade oliivide ja ponide atroofia. Esimesed kõnnakuhäired algavad keskmiselt 35-aastaselt. Seejärel lisatakse näoilmete ja kõne rikkumisi. Vaimsed häired avalduvad depressiooni, intelligentsuse vähenemise vormis.
Autosomaalselt retsessiivne spinotserebellaarne ataksia on kombineeritud järgmiste sümptomitega:
- Areflexia;
- Düsartria;
- Lihaste hüpertoonilisus;
- Skolioos;
- Kardiomüopaatia;
- Suhkurtõbi.
Friedreichi perekondlik ataksia tekib selgroosüsteemide kahjustuste tõttu, enamasti perekondliku abielu tagajärjel. Peamine patoloogiline sümptom on seljaaju tagumise ja külgmise samba kasvav degeneratsioon. Umbes 15-aastaselt ilmneb kõndimisel ebakindlus ja sagedased kukkumised. Aja jooksul põhjustavad luustiku muutused kalduvust sagedastele liigeste nihestustele ja kyphoscoliosis'ele. Süda kannatab - kodade hambad on deformeerunud, südamerütm on häiritud. Pärast mis tahes füüsilist koormust algab õhupuudus ja paroksüsmaalne valu südames.
Ataksia diagnoosimine ja ravi
Tserebellaarse ataksia korral viiakse läbi järgmised uuringud:
- EEG. Paljastab alfa rütmi vähenemise ning difuusse delta ja teeta aktiivsuse;
- MRI. Viige läbi ajutüve ja seljaaju atroofia tuvastamine;
- Elektromüograafia. Näitab perifeersete närvikiudude aksonaal-demüeliniseerivat kahjustust;
- Laboratoorsed testid. Võimaldab jälgida aminohapete ainevahetuse rikkumist;
- DNA test. Kehtestab ataksia geneetilise eelsoodumuse.
Ataksia ravi on suunatud sümptomite leevendamisele. Selle viib läbi neuroloog ja see hõlmab:
- Üldine tugevdav ravi - antikoliinesteraasi toimeained, tserebrolüsiin, ATP, B-vitamiinid;
- Harjutusravi kompleks - lihaste tugevdamine ja diskoordinatsiooni vähendamine.
Spinotserebellaarse ataksia ravis võib immuunpuudulikkuse korrigeerimiseks olla vajalik immunoglobuliinikuur, samas kui igasugune kiirgus on vastunäidustatud. Mõnikord on mitokondrite funktsiooni säilitamiseks ette nähtud merevaikhape, riboflaviin, E-vitamiin ja muud ravimid.
Pärilike ataksiate prognoos on halb. Töövõime reeglina väheneb ja psüühikahäired arenevad.
Artikliga seotud YouTube'i video:
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!
