Hemolüütiline Aneemia - Sümptomid, Ravi Lastel, Nähud

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Hemolüütiline aneemia

Artikli sisu:

1. Hemolüütilise aneemia põhjused ja riskifaktorid
2. Haiguse vormid

3. Hemolüütilise aneemia sümptomid

   1. Pärilikud hemolüütilised aneemiad
   2. Omandatud hemolüütilised aneemiad
4. Diagnostika
5. Hemolüütiliste aneemiate ravi
6. Võimalikud tagajärjed ja tüsistused
7. Prognoos
8. Ärahoidmine

Hemolüütilised aneemiad on aneemiate rühm, mida iseloomustab erütrotsüütide eluea vähenemine ja nende kiirenenud hävitamine (hemolüüs, erütrotsütolüüs) kas veresoontes või luuüdis, maksas või põrnas.

Punaste vereliblede elutsükkel hemolüütilise aneemia korral on 15–20 päeva

Tavaliselt on erütrotsüütide keskmine eluiga 110–120 päeva. Hemolüütilise aneemia korral lüheneb punaliblede elutsükkel mitu korda ja on 15–20 päeva. Erütrotsüütide hävitamise protsessid on ülekaalus nende küpsemisprotsesside (erütropoeesi) üle, mille tagajärjel väheneb hemoglobiini kontsentratsioon veres, erütrotsüütide sisaldus väheneb, st tekib aneemia. Muud tüüpi hemolüütiliste aneemiate ühised tunnused on:

• palavik koos külmavärinatega;
• valu kõhus ja alaseljas;
• mikrotsirkulatsiooni häired;
• splenomegaalia (suurenenud põrn);
• hemoglobinuuria (hemoglobiini olemasolu uriinis);
• kollatõbi.

Hemolüütiline aneemia mõjutab umbes 1% elanikkonnast. Aneemiate üldises struktuuris moodustab hemolüütiline aine 11%.

Hemolüütilise aneemia põhjused ja riskifaktorid

Hemolüütilised aneemiad arenevad kas rakuväliste (väliste) tegurite mõjul või erütrotsüütide defektide (rakusisesed tegurid) tagajärjel. Enamasti omandatakse rakuvälised tegurid ja rakusisesed tegurid on kaasasündinud.

Erütrotsüütide defektid - rakusisene tegur hemolüütilise aneemia arengus

Rakusiseste tegurite hulka kuuluvad erütrotsüütide membraanide, ensüümide või hemoglobiini häired. Kõik need defektid on pärilikud, välja arvatud paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria. Praegu on kirjeldatud üle 300 haigust, mis on seotud globiini sünteesi kodeerivate geenide punktmutatsioonidega. Mutatsioonide tagajärjel muutub erütrotsüütide kuju ja membraan ning suureneb nende vastuvõtlikkus hemolüüsile.

Laiemat rühma esindavad rakuvälised tegurid. Punaseid vereliblesid ümbritseb veresoonte ja plasma endoteel (sisemine vooder). Nakkusohtlike ainete, toksiliste ainete, antikehade olemasolu plasmas võib põhjustada erütrotsüütide seinte muutusi, mis viib nende hävitamiseni. Selle mehhanismi järgi tekivad näiteks autoimmuunne hemolüütiline aneemia ja hemolüütilised vereülekandereaktsioonid.

Veresoonte endoteeli defektid (mikroangiopaatiad) võivad kahjustada ka erütrotsüüte, põhjustades lastel ägeda mikroangiopaatilise hemolüütilise aneemia tekkimist hemolüütilise ureemilise sündroomi kujul.

Mõnede ravimite, eriti malaariavastaste ravimite, analgeetikumide, nitrofuraanide ja sulfoonamiidide võtmine võib samuti põhjustada hemolüütilist aneemiat.

Provotseerivad tegurid:

• vaktsineerimine;
• autoimmuunhaigused (haavandiline koliit, süsteemne erütematoosluupus);
• mõned nakkushaigused (viiruslik kopsupõletik, süüfilis, toksoplasmoos, nakkuslik mononukleoos);
• ensüopaatia;
• hemoblastoos (hulgimüeloom, lümfogranulomatoos, krooniline lümfotsütaarne leukeemia, äge leukeemia);
• mürgistus arseeni ja selle ühenditega, alkohol, mürgised seened, äädikhape, raskemetallid;
• raske füüsiline koormus (pikk suusatamine, jooksmine või pikkade vahemaade läbimine);
• pahaloomuline arteriaalne hüpertensioon;
• malaaria;
• DIC sündroom;
• põletada haigus;
• sepsis;
• hüperbaariline hapnikuga varustamine;
• veresoonte ja südameklappide proteesimine.

Haiguse vormid

Kõik hemolüütilised aneemiad jagunevad omandatud ja kaasasündinud. Kaasasündinud või pärilikud vormid hõlmavad järgmist:

• erütrotsüütide membranopaatiad - erütrotsüütide membraanide struktuuri kõrvalekallete tulemus (akantotsütoos, ovalotsütoos, mikrosferotsütoos);
• ensümopeenia (fermentopeenia) - seotud teatud ensüümide puudumisega kehas (püruvaadi kinaas, glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaas);
• hemoglobinopaatiad - põhjustatud hemoglobiini molekuli struktuuri rikkumisest (sirprakuline aneemia, talasseemia).

Omandatud hemolüütilised aneemiad, sõltuvalt neid põhjustanud põhjustest, jagunevad järgmistesse tüüpidesse:

• omandatud membranopaatiad (sporotsellulaarne aneemia, paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria);
• isoimmuunsed ja autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad - arenevad erütrotsüütide kahjustuse tagajärjel nende enda või väljastpoolt saadud antikehade poolt;
• mürgine - erütrotsüütide kiirendatud hävitamine toimub kokkupuutel bakterite toksiinide, bioloogiliste mürkide või kemikaalidega;
• erütrotsüütide mehaaniliste kahjustustega seotud hemolüütilised aneemiad (marssiv hemoglobinuuria, trombotsütopeeniline purpur).

Hemolüütilise aneemia sümptomid

Igat tüüpi hemolüütilisi aneemiaid iseloomustavad:

• aneemiline sündroom;
• põrna suurenemine;
• kollatõve areng.

Pealegi on igal eraldi haigusetüübil oma omadused.

Hemolüütilise aneemia sümptomid

Pärilikud hemolüütilised aneemiad

Kliinilises praktikas on kõige tavalisem pärilik hemolüütiline aneemia Minkowski-Shoffardi tõbi (mikrosferotsütoos). See on jälgitav perekonna mitme põlvkonna jooksul ja on pärilik autosomaalselt domineerival viisil. Geneetiline mutatsioon viib teatud tüüpi valkude ja lipiidide ebapiisava sisalduse erütrotsüütide membraanis. See omakorda põhjustab erütrotsüütide suuruse ja kuju muutusi, nende enneaegset massilist hävitamist põrnas. Mikrosfääriline hemolüütiline aneemia võib avalduda igas vanuses patsientidel, kuid enamasti ilmnevad hemolüütilise aneemia esimesed sümptomid 10–16-aastaselt.

Mikrosferotsütoos - kõige tavalisem pärilik hemolüütiline aneemia

Haigus võib kulgeda erineva raskusastmega. Mõnedel patsientidel on subkliiniline kulg, teistel aga rasked vormid, millega kaasnevad sagedased hemolüütilised kriisid, millel on järgmised ilmingud:

• suurenenud kehatemperatuur;
• külmavärinad;
• üldine nõrkus;
• pearinglus;
• seljavalu ja kõhuvalu;
• iiveldus, oksendamine.

Mikrosfäärotsütoosi peamine sümptom on erineva raskusastmega kollatõbi. Suure stercobiliini (heemi ainevahetuse lõppsaaduse) sisalduse tõttu on väljaheited intensiivselt tumepruunid. Kõigil mikrosferotsüütilise hemolüütilise aneemia all kannatavatel patsientidel suureneb põrn ja igas sekundis suureneb maks.

Mikrosferotsütoos suurendab sapipõie kivimite moodustumise riski, see tähendab sapikivitõve arengut. Sellega seoses tekivad sageli sapikoolikud ja kui sapijuha on kivi poolt blokeeritud, tekib obstruktiivne (mehaaniline) kollatõbi.

Laste mikrosfäärilise hemolüütilise aneemia kliinilises pildis on ka teisi düsplaasia tunnuseid:

• bradaktaktia või polüdaktüülia;
• gooti taevas;
• hammustuse anomaaliad;
• sadula nina deformatsioon;
• strabismus;
• tornikolju.

Eakatel patsientidel tekivad alajäsemete kapillaarides erütrotsüütide hävitamise tõttu traditsioonilisele ravile vastupidavad jalgade ja jalgade troofilised haavandid.

Teatud ensüümide defitsiidiga seotud hemolüütilised aneemiad avalduvad tavaliselt pärast teatud ravimite võtmist või põdevat haigust. Nende iseloomulikud tunnused on:

• kahvatu kollatõbi (kahvatu nahavärv sidruni tooniga);
• süda mühiseb;
• mõõdukas hepatosplenomegaalia;
• tume uriini värv (erütrotsüütide intravaskulaarse lagunemise ja hemosideriini eritumise kaudu uriiniga).

Haiguse rasketel juhtudel tekivad väljendunud hemolüütilised kriisid.

Kaasasündinud hemoglobinopaatiate hulka kuuluvad talasseemia ja sirprakuline aneemia. Talasseemia kliinilist pilti väljendavad järgmised sümptomid:

• hüpokroomne aneemia;
• sekundaarne hemokromatoos (seotud sagedaste vereülekannete ja raua sisaldavate ravimite põhjendamatu väljakirjutamisega);
• hemolüütiline kollatõbi;
• splenomegaalia;
• sapikivitõbi;
• liigesekahjustus (artriit, sünoviit).

Sirprakuline aneemia tekib korduvate valukriiside, mõõduka hemolüütilise aneemia, patsiendi suurema vastuvõtlikkuse tõttu nakkushaigustele. Peamised sümptomid on:

• laste kehalises arengus mahajäämus (eriti poiste puhul);
• alajäsemete troofilised haavandid;
• mõõdukas kollatõbi;
• valu kriisid;
• aplastilised ja hemolüütilised kriisid;
• Priapism (pole seotud seksuaalse erutuse, peenise spontaanse erektsiooniga, mis kestab mitu tundi);
• sapikivitõbi;
• splenomegaalia;
• avaskulaarne nekroos;
• osteonekroos koos osteomüeliidi tekkega.

Sirprakuline aneemia - kaasasündinud hemoglobinopaatia

Omandatud hemolüütilised aneemiad

Omandatud hemolüütilistest aneemiatest on kõige sagedamini autoimmuunsed. Nende arengut põhjustab patsientide immuunsüsteemi antikehade tootmine nende enda erütrotsüütide vastu. See tähendab, et mõnede tegurite mõjul on immuunsüsteemi aktiivsus häiritud, mille tagajärjel ta hakkab tajuma omaenda kudesid võõrastena ja neid hävitama.

Autoimmuunse aneemia korral tekivad hemolüütilised kriisid ootamatult ja järsult. Nende esinemisele võivad eelneda prekursorid artralgia ja / või subfebriili kehatemperatuuri kujul. Hemolüütilise kriisi sümptomid on:

• suurenenud kehatemperatuur;
• pearinglus;
• tugev nõrkus;
• düspnoe;
• südamepekslemine;
• seljavalu ja epigastriline valu;
• kiire kollatõbi, millega ei kaasne naha sügelus;
• põrna ja maksa suurenemine.

On autoimmuunsete hemolüütiliste aneemiate vorme, mille korral patsiendid ei talu külma hästi. Hüpotermia korral tekib neil hemoglobinuuria, külm urtikaaria, Raynaud'i sündroom (sõrmede arterioolide tugev spasm).

Hemolüütiliste aneemiate toksiliste vormide kliinilise pildi tunnused on:

• kiiresti progresseeruv üldine nõrkus;
• kõrge kehatemperatuur;
• oksendamine;
• tugev valu alaseljas ja kõhus;
• hemoglobinuuria.

2-3 päeva pärast haiguse algust hakkab patsient suurendama bilirubiini taset veres ja tekib kollatõbi ning veel 1-2 päeva pärast tekib hepatorenaalne puudulikkus, mis avaldub anuurias, asoteemias, ensüümias, hepatomegaalias.

Teine omandatud hemolüütilise aneemia vorm on hemoglobinuuria. Selle patoloogia korral toimub veresoonte sees punaste vereliblede massiline hävitamine ja hemoglobiin satub plasmasse ning hakkab seejärel uriiniga erituma. Hemoglobinuuria peamine sümptom on tumepunane (mõnikord must) uriin. Muud patoloogia ilmingud võivad olla:

• Tugev peavalu;
• kehatemperatuuri järsk tõus;
• tohutud külmavärinad;
• liigesevalu.

Erütrotsüütide hemolüüs loote ja vastsündinute hemolüütilises haiguses on seotud antikehade tungimisega ema verest platsenta kaudu loote vereringesse, see tähendab vastavalt patoloogilisele mehhanismile, et see hemolüütilise aneemia vorm kuulub isoimmuunhaigustesse.

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus võib toimuda vastavalt ühele järgmistest võimalustest:

• emakasisene loote surm;
• ödeemiline vorm (loote tilga immuunvorm);
• ikteriline vorm;
• aneemiline vorm.

Selle haiguse kõikidele vormidele iseloomulikud tavalised tunnused on:

• hepatomegaalia;
• splenomegaalia;
• erütroblastide vere suurenemine;
• normokroomne aneemia.

Diagnostika

Hemolüütiliste aneemiatega patsiente uurib hematoloog. Patsiendi küsitlemisel saavad nad teada hemolüütiliste kriiside tekkimise sageduse, nende tõsiduse ja selgitavad ka selliste haiguste esinemist perekonna ajaloos. Patsiendi uurimisel pööratakse maksa ja põrna võimaliku suurenemise kindlakstegemiseks tähelepanu kõvakesta värvile, nähtavatele limaskestadele ja nahale, kõhu palpatsioonile. Hepatosplenomegaalia kinnitamine võimaldab kõhuõõne organite ultraheli.

Hemolüütilise aneemia üldise vereanalüüsi muutusi iseloomustab hüpo- või normokroomne aneemia, retikulotsütoos, trombotsütopeenia, leukopeenia, suurenenud ESR.

Vereanalüüs - meetod hemolüütilise aneemia diagnoosimiseks

Autoimmuunsete hemolüütiliste aneemiate puhul on suur diagnostiline väärtus positiivne Coombsi test (antikehade olemasolu vereplasmas või erütrotsüütide pinnale kinnitatud antikehad).

Biokeemilise vereanalüüsi käigus määratakse laktaatdehüdrogenaasi aktiivsuse suurenemine, hüperbilirubineemia olemasolu (peamiselt kaudse bilirubiini suurenemise tõttu).

Uriini üldanalüüsis tuvastatakse hemoglobinuuria, hemosiderinuuria, urobilinuuria, proteinuuria. Väljaheites täheldatakse sterkobiliini suurenenud sisaldust.

Vajadusel tehakse luuüdi punktsioonibiopsia koos järgneva histoloogilise analüüsiga (tuvastatakse erütroidse põlvkonna hüperplaasia).

Hemolüütiliste aneemiate diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi järgmiste haigustega:

• hemoblastoos;
• hepatolienaalne sündroom;
• portaalhüpertensioon;
• maksatsirroos;
• hepatiit.

Hemolüütiliste aneemiate ravi

Hemolüütiliste aneemiate ravimeetodid määratakse haiguse vormi järgi. Kuid igal juhul on peamine ülesanne kõrvaldada hemolüütiline tegur.

Hemolüütiline kriisiteraapia skeem:

• elektrolüütide ja glükoosilahuste intravenoosne infusioon;
• värske külmutatud vereplasma vereülekanne;
• vitamiinravi;
• antibiootikumide ja / või kortikosteroidide määramine (kui see on näidustatud).

Värske külmutatud vereplasmaülekanne on üks hemolüütilise aneemia ravimeetodeid

Mikrosferotsütoosiga on ette nähtud kirurgiline ravi - põrna eemaldamine (splenektoomia). Pärast operatsiooni kogeb 100% patsientidest stabiilset remissiooni, kuna erütrotsüütide suurenenud hemolüüs peatub.

Autoimmuunsete hemolüütiliste aneemiate ravi viiakse läbi glükokortikoidhormoonidega. Selle ebapiisava efektiivsuse tõttu võib osutuda vajalikuks välja kirjutada immunosupressandid, malaariavastased ravimid. Resistentsus ravimteraapiale on splenektoomia näidustus.

Hemoglobinuuria korral on ette nähtud pestud erütrotsüütide vereülekanne, plasma asenduslahuste, trombotsüütidevastaste ainete ja antikoagulantide infusioon.

Hemolüütiliste aneemiate toksiliste vormide ravi nõuab antidoodide (kui neid on) sisseviimist, samuti kehavälise detoksikatsiooni meetodite kasutamist (sunnitud diurees, peritoneaaldialüüs, hemodialüüs, hemosorptsioon).

Võimalikud tagajärjed ja tüsistused

Hemolüütilised aneemiad võivad põhjustada järgmisi tüsistusi:

• kardiovaskulaarne puudulikkus;
• äge neerupuudulikkus;
• südameatakk ja põrna rebend;
• DIC sündroom;
• hemolüütiline (aneemiline) kooma.

Prognoos

Hemolüütiliste aneemiate õigeaegse ja piisava ravi korral on prognoos üldiselt soodne. Tüsistuste lisamisega süveneb see märkimisväärselt.

Ärahoidmine

Hemolüütiliste aneemiate arengu ennetamine hõlmab järgmisi meetmeid:

• meditsiiniline ja geneetiline nõustamine paaridele, kellel on perekonnas esinenud hemolüütilise aneemia juhtumeid;
• tulevase ema veregrupi ja Rh-faktori raseduse planeerimise etapis määramine;
• immuunsüsteemi tugevdamine.

Artikliga seotud YouTube'i video:

Elena Minkina Arst anestesioloog-reanimatoloog Autori kohta

Haridus: lõpetanud Taškendi Riikliku Meditsiiniinstituudi, spetsialiseerudes üldmeditsiinile 1991. aastal. Korduvalt läbinud täienduskursused.

Töökogemus: linna sünnituskompleksi anestesioloog-elustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!