Feokromotsütoom
Feokromotsütoom on neerupealise hormoon-aktiivne kasvaja. See asub näärme medulla- või kromafiinikoes ja seda peetakse üheks kõige vähem uuritud endokrinoloogiliseks patoloogiaks.
Paljud neerupealiste feokromotsütoomi etioloogia ja arengu aspektid on tänapäeva meditsiinis endiselt tundmatud. Feokromotsütoomi perekonnavorm on tüüpiline pärilike haigustega inimestele: Recklinghauseni tõbi (aka neurofibromatoos), Sipple'i või Hippel-Lindau sündroom.
Feokromotsütoom esineb keskmiselt 1 inimesel 10 tuhandest. Hüpertensiooni all kannatavate inimeste seas on haiguse esinemissagedus 1%, st. juba 1 inimene 100 kõrge vererõhuga patsiendi kohta.
Neerupealiste feokromotsütoomi diagnoosimise raskus seisneb haiguse sageli asümptomaatilises kulgemises või feokromotsütoomi laias valikus kliinilistes sümptomites. Nii et Ameerika arstide sõnul tuvastatakse feokromotsütoomiga patsientidel õige diagnoos ainult 37-40% juhtudest.
Tavaliselt asub neerupealiste feokromotsütoom ühes näärmetes. Kasvajat, mis mõjutab mõlemat paarisorganit või feokromotsütoomi lokaliseerimist väljaspool neerupealisi, diagnoositakse ainult 10-15% haigustest.
Ja veel 10% patoloogia juhtudest leitakse feokromotsütoomi pahaloomulised sümptomid - kasvaja metastaasid lümfisõlmedesse, luudesse, lihastesse, maksa, harvemini kopsudesse ja ajju.
Neerupealiste feokromotsütoomi sümptomid
Üks feokromotsütoomi peamistest sümptomitest on hüpertensioon. Patsiendi kõrge vererõhk võib olla episoodiline või püsiv. Esimesel juhul tekitavad hüpertensiooni hood emotsionaalset stressi, suurenenud füüsilist aktiivsust või ülesöömist.
Hüpertensiooni rünnaku ajal on feokromotsütoomi sümptomiteks:
- tuikav peavalu,
- iiveldus
- oksendamine
- naha kahvatus,
- higistamine
- ebamugavustunne rinnus ja kõhus,
- jalalihaste krambid.
Pärast rünnakut on patsiendil kõigi feokromotsütoomi kõigi sümptomite täielik kadumine, vererõhu järsk langus kuni kardinaalselt vastupidise seisundini - hüpotensioon.
Feokromotsütoomi diferentsiaaldiagnoosimine tuleks läbi viia inimestel, kellel on kaebusi:
- ärevushood,
- hüperventilatsiooni sündroom,
- kuumahood menopausi ajal,
- suurenenud kofeiinivajadus,
- krambid
- lühiajaline teadvusekaotus.
Komplitseeritud feokromotsütoomi sümptomite hulgas on neuropsühhiliste, kardiovaskulaarsete, endokriinsete metaboolsete, hematoloogiliste ja seedetrakti häirete tunnuseid:
- psühhoos,
- neurasteenia,
- südamepuudulikkus,
- neerude ja silmapõhja vaskulaarsed kahjustused,
- hüperglükeemia (kõrge vere glükoosisisaldus),
- hüpogonadism (hormoonide-androgeenide puudus kehas),
- suurenenud erütrotsüüdid või vere ESR,
- droolimine jne.
Neerupealiste feokromotsütoomi diagnostika
Feokromotsütoomi kliiniline sümptom on katehhoolamiinide esinemine kuseteede, neerupealiste ja bronhide kudedes. Need spetsiifilised ained toodavad katehhoolamiini tootvaid kasvajakoesid. Katehhoolamiinide graanuleid feokromotsütoomi diagnoosimisel saab tuvastada Gamperl-Massoni ja Grimeliuse järgi hõbetamise meetodil.
Feokromotsütoomi laboratoorsed diagnoosid põhinevad ka katehhoolamiinide sekretsiooni hindamisel uriini päevas. Lisaks leidub patsiendi uriinis sageli adrenaliini ja vanilje-mandelhapet.
Neerupealiste feokromotsütoomi diagnoosimise teine etapp on patsiendi arteriaalse rõhu kõikumise omaduste uurimine. Seda tüüpi hormoonist sõltuva kasvajaga patsientidel suureneb üldine vaskulaarne resistentsus ja väheneb vere maht.
Feokromotsütoomi diagnoosimise kohustuslik etapp on südame aktiivsuse kontroll. Feokromotsütoomi iseloomulik sümptom on kardiomüopaatia areng ja püsiv südamerütmi häire.
Pärast kliinilisi ja laboratoorseid uuringuid viiakse läbi feokromotsütoomi kohalik diagnoos - stsintigraafia radioaktiivse ainega metaiodbenzylguanidine. MRI ja CT on samuti efektiivsed meetodid feokromotsütoomi diagnoosimiseks, kui kasvaja on tundlik 90–100%.
Ultraheli kasutamine feokromotsütoomi diagnoosimisel on õigustatud ainult üle 2 cm kasvaja olemasolul. Feokromotsütoomi diagnoosimisel kasutatakse angiograafiat meetodi töömahukuse ja komplikatsioonide kõrge riski tõttu harva.
Neerupealiste feokromotsütoomi ravi
Feokromotsütoomi kõige radikaalsem ravi on kasvaja kirurgiline eemaldamine. Kuid seda saab teha alles pärast vererõhu stabiliseerumist.
Sel eesmärgil määratakse feokromotsütoomravi eeloperatiivsel etapil patsiendile a-adrenergilised blokaatorid: fenoksübensamiin, fentolamiin, tropafeen jne. Feokromotsütoomi ravi efektiivsuse kriteeriumiks on kehaasendi muutusest põhjustatud vererõhu ortostaatiliste kõikumiste ilmnemine.
Feokromotsütoomi kirurgilise ravi meetodi valik sõltub kasvaja omadustest. Operatsiooni ajal on manipuleerimine hea transperitoneaalse, transtorakaalse, ekstraperitoneaalse või kombineeritud lähenemisviisiga kirurgia jaoks.
Üksikute kasvajate korral on feokromotsütoomi kirurgilise ravi efektiivsus kõrge. Haiguse ägenemist täheldatakse ainult 12-15% juhtudest.
Mõnel juhul pärast kasvaja eemaldamist patsiendil rõhu langus puudub. See operatsioonijärgne komplikatsioon on seotud neeruarteri kahjustuse või kasvaja mittetäieliku eemaldamisega.
Mitme kasvaja korral pole feokromotsütoomi kirurgilises ravis ühtset standardit. Kõigi kasvajate täielik eemaldamine peetakse otstarbekaks, kuid suure operatsiooniriski tõttu tuleb sellest feokromotsütoomi ravitaktikast loobuda ja kasvajad tuleb resekteerida mitmel etapil või eemaldada ainult osa kasvajast.
Neerupealiste feokromotsütoomi konservatiivne ravi on vähem efektiivne. Selle eesmärk on katehhoolamiinide taseme vähendamine kehas A-metüültürosiinil põhinevate ravimitega. Feokromotsütoomi konservatiivne ravi võib vähendada katehhoolamiinide hulka 80% ja takistada hüpertensiivse kriisi tekkimist. Kuid A-metüültürosinoomi süstemaatiline manustamine võib põhjustada psüühikahäireid ja seedetrakti funktsionaalseid häireid.
Artikliga seotud YouTube'i video:
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!
