Wegeneri granulomatoos
Artikli sisu:
- Põhjused ja riskitegurid
- Haiguse vormid
- Haiguse staadiumid
- Wegeneri granulomatoosi sümptomid
- Wegeneri granulomatoosi diagnostika
- Wegeneri granulomatoosi ravi
- Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
- Wegeneri granulomatoosi prognoos
- Ärahoidmine
Wegeneri granulomatoos on süsteemne granulomatoossete-nekrootiliste hiidrakkude vaskuliit, mis mõjutab esialgu ülemisi ja alumisi hingamisteid ning hiljem - neere.
Wegeneri granulomatoosi esinemissageduse ja levimuse kohta pole usaldusväärset statistikat. Seda haigust täheldatakse sagedamini noorte ja keskealiste meeste seas, lapsepõlves seda praktiliselt ei esine.
Wegeneri granulomatoos - veresoonte seinte autoimmuunne granulomatoosne põletik (vaskuliit)
Põhjused ja riskitegurid
Wegeneri granulomatoosi täpsed põhjused pole teada. Arvestades, et selle haiguse veres leidub immuunkomplekse, liigitatakse see autoimmuunse patoloogia alla. Arvatavasti areneb haigus immuunsüsteemi vea tagajärjel, mille tõttu tajub vaskulaarsete seinte kudesid immuunsüsteem võõrastena ja need võivad hävitada. Selleni võivad viia erinevad põletikulised protsessid, sealhulgas nakkuslikud.
Wegeneri granulomatoosi korral ründavad immuunrakud veresoonte seinu ja ümbritsevaid kudesid
Immuunsüsteem, määratledes oma koe võõrana, toodab selle vastu antikehi. Antikehad kahjustavad veresoonte seinu, mis viib põletikupiirkondade moodustumiseni, see tähendab granuloomideni. Järk-järgult suurenevad granuloomid sulgevad anuma valendiku. Selle tulemusena on häiritud kudede verevarustus, kudede hingamise ja ainevahetuse protsessid.
Haiguse vormid
Sõltuvalt patoloogiliste muutuste ulatusest eristatakse Wegeneri granulomatoosi kahte vormi:
- lokaliseeritud. Mõjutatud on peamiselt ülemine hingamissüsteem, mis väljendub käheduses, sagedases ninaverejooksus, veriste koorikute moodustamises ninaõõnes, püsiva riniidina;
- üldistatud. Iseloomustavad ulatuslikud süsteemsed ilmingud (palavik, abstsessne kopsupõletik, lihas-skeleti valu, suurenevad neeru-, kardiovaskulaarse ja hingamispuudulikkuse nähud).
Haiguse staadiumid
Wegeneri granulomatoosi kliinilises pildis eristatakse mitut etappi:
- Rhinogeenne granulomatoos (granulomatoosne nekrootiline vaskuliit). Arenevad nekrootiline haavandiline või mädane-nekrootiline rinosinusiit, nasofarüngiit, larüngiit, hävitavad muutused orbiidil ja nina vaheseina.
- Kopsu granulomatoos. Patoloogiline protsess hõivab kopsukoe.
- Generaliseerunud granulomatoos. Mõjutatud on hingamissüsteemi alumised osad, kardiovaskulaarne süsteem, seedetrakti organid ja neerud.
- Terminaalne granulomatoos. Areneb neeru- ja / või kopsupuudulikkus. Surmav tulemus ilmneb aasta jooksul alates haiguse üleminekust lõppstaadiumisse.
Wegeneri granulomatoosi sümptomid
Wegeneri granulomatoosi tavalised sümptomid on:
- suurenenud kehatemperatuur külmavärinatega;
- tugev nõrkus;
- hüperhidroos (liigne higistamine);
- liigeste ja lihaste valu;
- kehakaalu langus.
90% -l patsientidest avaldub Wegeneri granulomatoos ülemiste hingamisteede kahjustusena. Moodustunud krooniline nohu, vastupidav ravile, millega kaasneb mädane-verine eritis. Ninaõõne limaskestal moodustuvad haavandilised defektid. Järk-järgult suurenedes viivad need nina vaheseina perforatsioonini, nina sadula deformatsioonini. Granulomatoossete-nekrootiliste muutuste olemasolu tuvastatakse ka paranasaalsetes siinustes, välistes kuulmiskanalites, hingetorus, kõri ja suuõõnes.
Wegeneri granulomatoosi sümptomid
2/3 patsientidest kaasneb haigusega kopsudes hävitavate õõnsuste moodustumine, püsiv köha ja hemoptüüs.
Neerude anumate kaasamine patoloogilisse protsessi viib glomerulonefriidi arenguni ja tulevikus - neerupuudulikkus.
Wegeneri granulomatoosi nahanähud on hemorraagilise lööbe ilmnemine, mille elemendid on altid nekrotiseerumisele.
Mõjutada võivad ka silmad, närvisüsteem, müokard, pärgarterid.
Wegeneri granulomatoosi diagnostika
Kui kahtlustate Wegeneri granulomatoosi, tehakse instrumentaalne ja laboriuuring:
- üldine vereanalüüs (trombotsütoosi, kiirendatud ESR, normokroomse aneemia korral);
- uriini üldanalüüs (tuvastatakse mikrohematuria, proteinuuria);
- biokeemiline vereanalüüs (haptoglobiini, seromukoidi, fibriini, karbamiidi, kreatiniini, y-globuliini taseme tõus);
- Kopsude röntgenikiirgus (pleuraeksudaadi, lagunevate õõnsuste, infiltraatide jaoks);
- immunodiagnostika (tuvastatakse komplemendi taseme langus, antineutrofiilsete antikehade, HLA antigeenide - B8, B7, DR2 ja DQW7) olemasolu.
Kopsude radiograafia - Wegeneri granulomatoosiga kopsu sõlmed
Vajadusel kasutatakse Wegeneri granulomatoosi diagnoosimisel muid meetodeid: näiteks kompuutertomograafia või ülemiste hingamisteede kudede biopsia koos järgneva histoloogilise analüüsiga.
Wegeneri granulomatoosi ravi
Wegeneri granulomatoosi peamine ravimeetod on immunosupressiivne ravi, mis viiakse läbi tsüklofosfamiidi ja prednisolooni kombinatsiooniga. Kui patsiendi seisund paraneb, vähendatakse nende annust järk-järgult kuni täieliku tühistamiseni. Pärast seda määratakse patsiendile metotreksaat pikaks kuuriks (1,5-2 aastat).
Wegeneri granulomatoosi korral on metotreksaat näidustatud pikaks kuni 2-aastaseks ravikuuriks
Wegeneri granulomatoosi üldise vormi ravimisel kasutatakse kehavälise hemokorrektsiooni meetodeid:
- kehaväline farmakoteraapia;
- kaskaadi plasmafiltreerimine;
- plasmaferees;
- krüoferees.
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Wegeneri granulomatoosi progresseeruvat kulgu võib komplitseerida:
- hemoptüüs;
- kurtus;
- näo kolju luude hävitamine;
- jalgade gangreen;
- nekroosipiirkondade moodustumine kopsu parenhüümis;
- sekundaarsed infektsioonid immunosupressiivse ravi ajal;
- neerupuudulikkus.
Wegeneri granulomatoosi prognoos
Piisava ja õigeaegse ravi puudumisel on Wegeneri granulomatoosi prognoos äärmiselt ebasoodne. Üle 90% patsientidest sureb kahe esimese aasta jooksul alates diagnoosimise hetkest.
Immunosupressiivse ravi taustal näitab 85% patsientidest märkimisväärset paranemist, 75% -l patsientidest läheb haigus remissiooni. Enam kui pooltel juhtudel kestab remissioon umbes aasta, pärast mida tekib ägenemine.
13% -l patsientidest on see haigus käimasoleva immunosupressiivse ravi suhtes vastupidav ja seda iseloomustab pidevalt progresseeruv kulg.
Ärahoidmine
Tulenevalt asjaolust, et Wegeneri granulomatoosi täpne põhjus pole teada, pole selle ennetamise meetmeid välja töötatud.
Elena Minkina Arst anestesioloog-reanimatoloog Autori kohta
Haridus: lõpetanud Taškendi Riikliku Meditsiiniinstituudi, spetsialiseerudes üldmeditsiinile 1991. aastal. Korduvalt läbinud täienduskursused.
Töökogemus: linna sünnituskompleksi anestesioloog-elustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!
