Craniostenosis
Artikli sisu:
- Põhjused ja riskitegurid
- Vormid
- Kraniostenoosi sümptomid
- Diagnostika
- Kraniostenoosi ravi
- Kraniostenoosi tüsistused ja tagajärjed
- Prognoos
- Ärahoidmine
Kraniostenoos on patoloogiline seisund, mis tuleneb vastsündinute kolju deformatsioonist, mis on tingitud koljuõmbluste enneaegsest kasvust. Kõige sagedamini läbivad sagitaalsed ja pärgarteri koljuõmblused enneaegse infektsiooni.
Allikas: wikimedia.org
Deformeeritud kolju maht ei vasta aktiivselt kasvava aju suurusele, tekib aju struktuuride kokkusurumine ja kahjustus, mis takistab nende arengut ja võib põhjustada pöördumatuid tagajärgi.
Selle haiguse esinemissagedus on 1 juhtum 2000 vastsündinu kohta; seda täheldatakse poistel kaks korda sagedamini kui tüdrukutel.
Põhjused ja riskitegurid
Kraniostenoos on põhjustatud koljuõmbluste enneaegsest mineraliseerumisest (kraniosünostoos). Enneaegse infektsiooni kõige levinumad tegurid on:
- geneetilised kõrvalekalded;
- vitamiinide (B8, D) ja mikroelementide (magneesium, tsink, kaltsium) puudus tulevase ema toidus;
- mehaaniline mõju loote koljule raseduse ja sünnituse ajal;
- hormonaalsed häired, eriti need, mis on seotud kilpnäärmehormoonidega;
- tulevase ema nakkushaigused - herpes, punetised, gripp;
- suitsetav ema raseduse ajal;
- ebasoodsad keskkonnategurid.
Kraniosünostoos viib kolju deformatsiooni ja koljusisese rõhu suurenemiseni, mis omakorda viib aju kokkusurumiseni selle aktiivse kasvu perioodil.
Vormid
Sõltuvalt sellest, kas vastsündinu kraniostenoos on seotud teiste arenguhäiretega, eristatakse kahte vormi:
- mittesündroomne või isoleeritud - kulgeb ilma ekstrakraniaalse deformatsioonita, prognoos on soodsam;
- sündroomne - kaasnevad ekstrakraniaalsed deformatsioonid, kardiovaskulaarsete, hingamisteede, närvisüsteemide kõrvalekalded, sõrmede ja varvaste sulandumine, suulae ja ülahuule lõhed ning muud väärarendid.
Sõltuvalt enneaegselt mineraliseerunud õmbluste arvust eristatakse järgmisi vorme:
- monosünostoos - ühe õmbluse saastumine;
- polüsünostoos - õmbluste mitmekordne sulgemine;
- pansünostoos - kõigi koljuõmbluste nakatumine.
Samuti on olemas klassifikatsioon, mis võtab arvesse kolju deformatsiooni ja mille õmblused läbisid varase mineralisatsiooni. Selle kohaselt eristatakse järgmisi kraniostenoosi vorme:
- skafotsefaalia - mõjutab sagitaalset õmblust; kõige levinum vorm. Seda iseloomustab kolju suurenemine anteroposteriori suunas, pea kitsenemine. Templid on masenduses, lapse näol on scaphoid kuju. Neuroloogilised sümptomid on selle vormi puhul haruldased;
- brachütsefaalia - koronaar- ja lambdoidõmblused on sulanud. Kolju suurendatakse külgsuunas. Seda vormi iseloomustavad neuroloogilised ja oftalmoloogilised sümptomid;
- trigonotsefaalia - mõjutab metoopilisi õmblusi. Seda iseloomustab kolju kolmnurkne laienemine otsmikul. Seda vormi iseloomustab hüpertelorism (silmade vaheline suurenenud kaugus) ja nägemispuude;
- mikrotsefaalia - tekib koljuõmbluste mitmekordse sulandumise tõttu. Seda iseloomustab kolju suuruse ühtlane vähenemine.
Kraniostenoosi sümptomid
Kraniostenoosi iseloomustavad järgmised sümptomid:
- deformeerunud kolju, ebaloomulik pea kuju;
- suurenenud koljusisene rõhk, mis on püsiva peavalu põhjus;
- iiveldus ja oksendamine;
- eksoftalm, straibism, võrkkesta ummikud, mis põhjustavad nägemise halvenemist;
- unehäired;
- Söömisraskused
- meningeaalsed sümptomid;
- psühhomotoorse arengu mahajäämus;
- perioodilised krambid.
Mõned sümptomid ei ilmne kohe pärast lapse sündi ja väljenduvad alles teisel eluaastal, mis raskendab vastsündinute kraniostenoosi diagnoosimist.
Diagnostika
Kraniostenoosi diagnoosimine vastsündinutel algab kliinilise uuringuga, mille käigus hinnatakse kolju kuju ja suurust, palpeeritakse fontanelle ja mõõdetakse kolju suurust mõõdulindi abil (kraniomeetria).
Neuroloogi uurimisel avastatakse patoloogiliste reflekside ja muude ajukahjustuse sümptomite olemasolu. Nägemisorgani rikkumiste avastamiseks - silmapõhja ülekoormus, eksoftalm, nägemisnärvi atroofia - on vajalik ka silmaarsti läbivaatus.
Oluline roll diagnoosimisel on elu ja perekonna ajaloo kogumine. Arvestatakse raseduse kulgu (tüsistused, nakkushaigused, ema halvad harjumused), selliste deformatsioonide esinemist perekonnas, eriti sünnitust (trauma, tüsistused).
Kraniostenoosi diagnoosimise peamine instrumentaalne meetod on röntgenuuring. Peamine diagnostiline tunnus on ühe või mitme õmbluse puudumine pildil; hinnatakse ka luukoe seisundit: kraniostenoosiga hõreneb see koljuvõlvi piirkonnas ja seal ilmnevad ka iseloomulikud digitaaljäljed.
Pea ja kaela peamiste veenide ultraheliuuringul avastatakse koljuõõnes vereringehäired, mis võivad olla tõendid koljusisese hüpertensiooni kohta.
Aju kompuutertomograafiat kasutatakse koljuõmbluste adhesiooni kinnitamiseks ning samaaegsete aju patoloogiate tuvastamiseks.
Kasutatakse ka muid instrumentaalseid meetodeid:
- ajuveresoonte angiograafia;
- elektroentsefalograafia;
- neurosonograafia;
- magnetresonantstomograafia;
- Siseorganite ultraheli seotud ekstrakraniaalsete anomaaliate tuvastamiseks.
Kraniostenoosi ravi
Kraniostenoosi ravi on peamiselt kirurgiline. Kirurgilise sekkumise esmane ülesanne on kaotada koljusisene rõhk ja luua tingimused aju edasiseks kasvuks ja arenguks. Mõnel juhul võivad toimingud kõrvaldada kolju kosmeetilise defekti ja korrigeerida pea kuju.
Sekkumise optimaalne vanus on varane periood - 3–9 kuud. Pärast kolmandat eluaastat, kui aju kõige aktiivsem kasvuperiood on möödas, võivad operatsioonid olla ebaefektiivsed.
Kraniostenoosi ravis kasutatakse järgmist tüüpi kirurgilisi sekkumisi:
- lineaarne kraniotoomia - näidustatud varases eas;
- ringikujuline kraniotoomia - sagedamini kasutatakse vanemas eas;
- kraniaalse võlviku killustatus - näidatud koljuõmbluste mitmekordse kasvuga ja ainult vanemas eas;
- klapiga kahepoolne kraniotoomia - näidustatud dekompenseeritud kraniostenoosi rasketel juhtudel.
Allikas: lipetskmedia.ru
Pärast kirurgilist ravi tehakse kolju deformatsiooni korrigeerimise astme hindamiseks kontrollradiograafia või kompuutertomograafia.
Kraniostenoosi tüsistused ja tagajärjed
Õigeaegse diagnoosi korral ja ravi puudumisel võivad tekkida järgmised komplikatsioonid:
- kolju püsiv deformatsioon, mis toob kaasa märkimisväärse kosmeetilise defekti;
- püsivad peavalud;
- korduvad krambid (käte ja jalgade lihaste tahtmatud kokkutõmbed, mõnikord teadvusekaotusega);
- nägemispuude areng kuni selle täieliku kadumiseni;
- vaimne alaareng.
Prognoos
Kiiresti läbiviidud kirurgilise ravi korral ja kraniostenoosi isoleeritud vormis võivad haiguse sümptomid taanduda.
Ravimata on kraniostenoos puude nägemise kaotuse, vaimse alaarengu ja muude komplikatsioonide tõttu. Kolju ebaloomulik kuju ja näo proportsioonide rikkumine toob kaasa tõsise kosmeetilise defekti, mis mõjutab lapse hilisemat elu.
Ärahoidmine
Kraniostenoosi ennetamine raseduse ajal hõlmab järgmist:
- meditsiinilised geneetilised konsultatsioonid;
- halbade harjumuste (suitsetamine, alkoholi kuritarvitamine) täielik kõrvaldamine;
- fosfaatide sisaldavate jookide ja toitude vältimine;
- toitumiskontroll - see peab sisaldama piisavas koguses vitamiine ja mineraale õiges kombinatsioonis;
- regulaarne loote seisundi jälgimine ultraheli ja muude uurimismeetodite abil;
- tulevase ema nakkushaiguste ennetamine.
Artikliga seotud YouTube'i video:
Anna Kozlova meditsiiniajakirjanik Autori kohta
Haridus: Rostovi Riiklik Meditsiiniülikool, eriala "Üldmeditsiin".
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!
