Idiootsus amaurootiline
Idiotia amaurotic (idiotia amaurotica; kreeka idioteia - teadmatus; amaurotica, kreeka a- - eitusosake + mauros - tume; sünonüümid: amaurootiline perekondlik idiootsus, tserebromaatiline degeneratsioon) on nimi, mis ühendab rikkumise põhjustatud akumuleeruvate haiguste rühmast pärilikud haigused, mida iseloomustab nägemise ja intelligentsuse järkjärguline vähenemine ning need edastatakse autosomaalselt retsessiivsel viisil.
Amaurootilise idiootsuse tüübid:
- kaasasündinud (congenita; sünonüüm: Norman-Wood'i vorm ammaurootiline idiootsus): avaldub varsti pärast sündi lihaste hüpotensiooni, progresseeruva hüdrotsefaalia, krampide, neuropsühhilise arengu peatumise kujul;
- hiline lapsepõlv (infantilis tarda; sünonüümid: Jansky - Bilshovsky vorm ammaurootsest idiootsusest, Bilshovsky - Jansky tõbi): avaldub 3-4-aastaselt aeglaselt kasvava orgaanilise dementsuse, ataksia, krampide, nägemisnärvide atroofia kujul;
- varajane lapsepõlv (infantilis praecox; sünonüüm: Thea - Sachsi tõbi): avaldub esimesel eluaastal vaimse alaarengu, nägemise järkjärgulise vähenemiseni täieliku pimeduse, hüperakuusia, suureneva tsentraalse halvatusena;
- hiline (tarda; sünonüüm: Kufsa tõbi): tekib täiskasvanueas ja avaldub isiksuse muutuste kujul, nagu orgaaniline psühhosündroom, pigment-retiniit, väikeaju häired ja progresseeruv kurtus;
- alaealine (juvenilis; sünonüümid: Spielmeyer - Vogt - amaurootilise idiootsuse Batteni vorm, Spielmeyer - Vogti tõbi): avaldub 6–10-aastaselt intelligentsuse vähenemise, pigment-retiniidi, mäluhäire, letargia, raskete autonoomsete-endokriinsete häirete, pideva liikumise kujul …
Kas leidsite tekstist vea? Valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
