Akromegaalia
Haiguse üldised omadused
Akromegaalia ehk gigantism igapäevaelus on tõsine neuroendokriinne haigus. Selle põhjuseks on kasvuhormooni ehk niinimetatud kasvuhormooni suurenenud sekretsioon.
Gigantismi nimetatakse laste ja noorukite puhul tavaliselt akromegaaliaks. Kasvuhormooni suurenenud tootmine neis põhjustab liigset lineaarset kasvu. Täiskasvanud patsientidel iseloomustab akromegaalia pehmete kudede ja perioste ülekasv, samuti liigne kehakaalu tõus.
99% juhtudest tekib akromegaalia hüpofüüsi adenoomi tagajärjel. Akromegaalia korral on inimese kõik siseorganid: süda, kopsud, põrn, maks, sooled ja pankreas patoloogiliselt suurenenud. Nende hüpertroofia on täis kudede kõvenemist ja mitme organi puudulikkuse arengut. Lisaks on akromegaalia sümptomitega patsiendil suurenenud healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate tõenäosus.
Akromegaalia esineb keskmiselt 50 inimesel 1 miljonist. Patsiendi sugu pole oluline. Kõige sagedamini diagnoositakse hüpofüüsi adenoom ja akromegaalia 40–60-aastastel inimestel.
Akromegaalia põhjused
Valdav arv diagnoositud akromegaalia ilmneb puhta somatotroopse adenoomi (aka somatotropinoomi) tagajärjel. Akromegaalia saab ka kombineerida. Seda tüüpi adenoomi põhjus on somatotropiini ja prolaktiini või somatotropiini ja muud tüüpi adenohüpofüüsihormoonide liigne sekretsioon.
Nii et akromegaalia põhjuste hulgas on hormoonide sekretsiooni patoloogiad:
- TSH (kilpnääret stimuleeriv hormoon),
- LH (luteiniseeriv hormoon või luteotropiin),
- FSH (folliikuleid stimuleeriv hormoon),
- a-allüksused jne.
Enamasti põhjustavad akromegaalia somatotroofide mutatsioonid. See on hüpofüüsi sekretoorse eritüübi nimi.
Akromegaalia võib areneda ka MEN-1 sündroomi (mitmekordne endokriinne neoplaasia) tagajärjel. Seda päriliku etioloogiaga haigust iseloomustab hüpofüüsi, kilpnäärme ja harknäärme, neerupealiste, närvisüsteemi ja seedetrakti arvukate kasvajate moodustumine.
Akromegaalia sümptomid
Akromegaalia sümptomite kasvutempo on aeglane. Keskmiselt diagnoositakse täiskasvanueas haigus alles 10 aastat pärast akromegaalia esimeste sümptomite ilmnemist.
Akromegaalia peamised sümptomid hõlmavad muutusi välimuses. Just tänu neile - näojoonte jämedamaks muutumine, põsesarnade, kulmude, alalõua suurenemine - võib inimene kahtlustada, et tal on mõni haigus.
Akromegaalia sümptomitega patsiendi pehmed koed on hüpertrofeerunud: keel, kõrvad, nina, huuled, käed ja jalad on veidi suurenenud. Haiguse edasise progresseerumise käigus muutub hammustus interdentaalsete ruumide kasvu tõttu.
Lastel ja noorukitel on akromegaalia peamine sümptom liigne lineaarne kasvukiirus, mis ületab kõiki vanusenorme.
Akromegaalia täiendavate sümptomite hulka kuuluvad:
- artralgia (kõhrekoe liigne moodustumine),
- suurenenud higistamine ja rasvade näärmete liigne aktiivsus,
- naha ülemise kihi paksenemine,
- splanchnomegaalia (suurenenud põrn)
- lihaskiudude degeneratsioon, mis põhjustab jõudluse ja füüsilise passiivsuse vähenemist.
Kasvuhormooni krooniline ületootmine akromegaalias võib põhjustada mitme organi puudulikkust. Hilise staadiumi akromegaalia sümptomiteks on müokardi hüpertroofia, südamepuudulikkus ja suurenenud koljusisene rõhk.
90% -l akromegaalia sümptomitega patsientidest diagnoositakse apnoe sündroom - hingamisteede kudede vohamisest tingitud oht hingamise peatamiseks une ajal.
Akromegaalia on ka meeste erektsioonihäirete ja fertiilses eas naiste menstruaaltsükli häire põhjus.
Akromegaalia diagnoosimine
Akromegaalia diagnoositakse IRF-1 (somatomediin C) taseme vereanalüüsi andmete põhjal. Normaalsetes tingimustes on soovitatav provotseeriv glükoosikoormuse test. Selleks võetakse akromegaalia kahtlusega patsiendil vereproov iga 30 minuti järel 4 korda päevas.
Akromegaalia põhjuse visualiseerimiseks - hüpofüüsi adenoom, tehakse aju MRI. Haiguse diagnoosimisel on oluline välistada ka akromegaalia võimalikud tüsistused: suhkurtõbi, soolestiku polüpoos, südamepuudulikkus, struuma jne.
Akromegaalia ravi
Akromegaalia ravi peamine eesmärk on kasvuhormooni tootmise normaliseerimine. Selleks tehakse patsiendil hüpofüüsi adenoom kirurgiline eemaldamine. Akromegaalia kirurgiline ravi, mida provotseerivad väikesed kasvajad, viib 85% juhtudest normaalse hormoonide sekretsiooni ja stabiilse remissioonini. Suurte hüpofüüsi kasvajate põhjustatud akromegaalia kirurgiline ravi on efektiivne ainult kolmandikul juhtudest.
Akromegaalia konservatiivses ravis kasutatakse somatotropiini antagoniste - somatostatiinhormooni kunstlikke analooge: lanreotiidi ja oktreotiidi. Tänu nende regulaarsele kasutamisele 50% -l patsientidest on võimalik hormoonide taset normaliseerida, samuti põhjustada hüpofüüsi kasvaja suuruse vähenemist.
Kasvuhormooni sünteesi on võimalik vähendada ka somatotroofsete retseptorite blokaatorite, näiteks Pegvisomantom, võtmisega. See akromegaalia ravimeetod vajab veel täiendavaid uuringuid.
Akromegaalia kiiritusravi peetakse iseseisva ravimeetodina ebaefektiivseks ja seda saab kasutada ainult haiguse vastu võitlemise komplekssete meetmete osana.
Artikliga seotud YouTube'i video:
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!
