Anorhism - Sümptomid, Ravi, Vormid, Etapid, Diagnoos

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Anarhism

Artikli sisu:

1. Põhjused ja riskitegurid
2. Sümptomid
3. Diagnostika
4. Ravi
5. Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
6. Prognoos

Anorchism on mõlema munandi (munandite) kaasasündinud täielik puudumine. Samuti puuduvad munandite, vas deferensi ja eesnäärme lisandid või need on tugevalt hüpoplastilised.

Selle patoloogiaga on vastsündinud poistel sageli märkimisväärne suguelundite deformatsioon. Kuid võib märkida ka tüüpilist meessoost fenotüüpi: suguelundid on normaalse konfiguratsiooni ja asukohaga, kuid munandit munandikotis ei määrata (mida sageli ekslikult diagnoositakse kahepoolse kõhu krüptorhidismi märgina).

Anorhismi korral puudub poistel munandite täielik puudumine

Haiguse esinemissagedus on väike: seda diagnoositakse ligikaudu 1 vastsündinul 20 000 juhul.

Sünonüümid: kadunud munandite sündroom, sugunäärmete agenees, anorhia, emakasisene anorhism.

Põhjused ja riskitegurid

Eeldatavalt on haiguse põhjus munandit stimuleeriva faktori geeni mutatsioon Y-kromosoomi lühikeses harus. Nimetatud teguri tootmise lõpetamine viib regressiooni ja munandite kadumiseni, mis toimub pärast meessoost fenotüübi moodustumist lootel, see tähendab 70 või enam päeva pärast viljastumist.

Anorhismi teke on võimalik ka emakasisese arengu varases staadiumis (hiljemalt 10. nädalal) täpsustamata kromosoomide kõrvalekallete tõttu. Sellisel juhul on suguelundid vähearenenud.

Loote kromosoomimutatsiooni riskifaktorid:

• hormonaalsed häired;
• autoagressioon (antikehade tootmine immuunsüsteemi poolt tema enda organite rakkudele);
• ema keelatud ainete kasutamine;
• ema alkoholi tarvitamine, suitsetamine raseduse ajal;
• kokkupuude toksiliste ainetega (akridiinvärvid, alküülivad ained, orgaanilised lahustid, pestitsiidid, naftasaadused, benseen, biopolümeerid jne);
• kokkupuude ioniseeriva kiirgusega;
• ebasoodsad keskkonnatingimused;
• raseduse alguses ülekantud viirusnakkused (leetrid, punetised, gripp).

Sümptomid

Sõltuvalt emakasisesest arenguperioodist, mil organogenees ebaõnnestus, võivad haiguse ilmingud sündides varieeruda:

• vähearenenud suguelundid, atroofiline, halvasti ekspresseeritud munandikotti kuni täieliku puudumiseni ("sile perineum") või peenise ja munandikotti normaalse suuruse ja asukohaga;
• mõlema munandi puudumine.

Kuni noorukieani (13–14-aastased) ei erine anorchismiga poisid eakaaslastest väliselt (välja arvatud suguelundite struktuuri tunnused). Puberteedieas ilmnevad munandite alaarengust ja selle tulemusena meessuguhormoonide puudumisest iseloomulikud tunnused:

• eunuhoidne kehaehitus (pikad, pikad jäsemed, kitsad õlad, suhteliselt lai vaagen, lame kitsas rindkere, kummardus, rasvaladestused kõhul, rinnal, puusadel);
• sile, puhas nägu;
• häälemutatsioon puudub;
• kilpnäärme kõhre laienemise puudumine (Aadama õun);
• napid juuksed näol ja kehal;
• lihaste hüpotensioon;
• madal taluvus stressile;
• suurenenud väsimus;
• vererõhu labiilsus;
• erektsiooni puudumine või raske erektsioonihäire;
• libiido langus;
• viljatus.

Eunuhoidne kehaehitus

Patsientidel on sageli raskusi vastassoost eakaaslastega suhtlemisel. Õppimise, töötamise ja sotsiaalsete kontaktide vahel on kompenseeriv loobumine. Sageli märgitakse depressiivseid seisundeid, isoleeritust, oma alaväärsustunnet.

Diagnostika

Anorchismi diagnoosimise osana viivad nad läbi:

• objektiivne uurimine (ilmnevad suguelundite iseloomulik anomaalia, patsiendi välimuse tunnused);
• anti-Mülleri verehormooni määramine (AMH, AMH, Mulleri-vastane hormoon, normväärtused reproduktiivsel perioodil - 1,30-14,80 ng / ml, puberteedieelsel perioodil - 3,80-159,80 ng / ml, on langus);
• densitomeetria (luutiheduse määramine, vähenemine tuvastatakse);
• folliikuleid stimuleeriva verehormooni analüüs (FSH, norm on 0,95–11,95 mIU / ml, tuvastatakse tõus);
• vere luteiniseeriva hormooni analüüs (LH, norm on 1,14-8,75 mIU / ml, on tõus);
• vere testosterooni test (reproduktiivse perioodi normaalsed väärtused on 8,9–42 nmol / l, puberteedieelsel perioodil - 0,8–27,53 nmol / l, tuvastatakse langus);
• Ultraheliuuring diferentsiaaldiagnoosimiseks kahepoolse kõhu krüptorhidismiga;
• magnetresonantstomograafia diferentsiaaldiagnostika jaoks koos kahepoolse kõhu krüptorhidismiga;
• diagnostiline kirurgiline sekkumine.

Ravi

On arvamust lapse kasvatamise soovitavuse kohta varases eas vastavalt naistüübile ja östrogeenravi korral suguelundite olulise deformatsiooniga (peenise tõsise alaarengu või puudumisega, munandikotti puudumisel "sileda vahekelme" korral). Selle patoloogiaga laste psühholoogiline tugi on soovitatav.

Munandite proteesimine võimaldab teil kõrvaldada anorchismi kosmeetiline defekt

Kuna munandid vastutavad meessuguhormoonide tootmise ja seetõttu ka sekundaarsete sugutunnuste normaalse arengu eest, on hormoonasendusravi androgeenidega vajalik anorhismi korral, mille suguelundid on säilinud ja meeste sooline suundumus.

Hormoonravi ebaefektiivsuse korral on võimalik teha operatsioon munandite siirdamiseks arteriovenoosse pedikuli külge.

Kosmeetilise defekti kõrvaldamiseks kasutatakse munandite proteesimist laialdaselt.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Anorhismi peamine komplikatsioon on psühholoogiline trauma patsiendi ebaõige juhtimise või valuliku seisundi tagasilükkamise korral pereliikmete poolt.

Anorhismiga teistest siseorganitest pole ühtegi patoloogiat.

Prognoos

Prognoos on soodne õigeaegse ravi ja piisava psühholoogilise toe korral.

Olesya Smolnyakova Teraapia, kliiniline farmakoloogia ja farmakoteraapia Autori kohta

Haridus: kõrgem, 2004 (GOU VPO "Kurski Riiklik Meditsiiniülikool"), eriala "Üldmeditsiin", kvalifikatsioon "Doktor". 2008–2012 - Riigieelarvelise kõrgema erialaõppeasutuse "KSMU" kliinilise farmakoloogia osakonna aspirant, meditsiiniteaduste kandidaat (2013, eriala "Farmakoloogia, kliiniline farmakoloogia"). 2014–2015 - erialane ümberõpe, eriala "Juhtimine hariduses", FSBEI HPE "KSU".

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!