Düstoonia - Vormid, Sümptomid, Ravi, Diagnoosimine

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Düstoonia

Mootorit, mille korral toimub lihasspasmiline või pidev kokkutõmbumine, sundides patsienti sunniviisiliselt võtma patoloogilisi asendeid ja paljundama kontrollimatuid liigutusi, nimetatakse düstooniaks.

Haiguse põhjuseks on lihaste aktiveerimise ja lõdvestumise vastastikuse mõju rikkumine, mille tõttu toimub nii üksikute lihaste kui ka tervete rühmade kontrollimatu ja tahtmatu kokkutõmbumine.

Kaasaegne meditsiin ei oska veel vastata küsimusele, miks see koostoime on häiritud, seetõttu on düstoonia sündroomi põhjuste kohta üheselt võimatu öelda. Haigusel puuduvad spetsiifilised elektrofüsioloogilised, biokeemilised, patomorfoloogilised ja muud diagnostilised markerid.

Statistika järgi kannatab düstoonia sündroomi all umbes 1% maailma elanikkonnast. Veelgi enam, naistel esineb seda haigust mitu korda sagedamini kui meestel.

Düstoonia vormid

Haiguse etioloogiline klassifikatsioon ei ole meie aja jooksul veel täielikult välja töötatud, põhiliselt sisaldab see 4 osa, kuid mõnes allikas võib leida veel ühe haiguse viienda vormi - pseudodüstoonia. Seda mõistetakse kui sündroomi, mis tekib düstooniat meenutavate haiguste taustal, kuid tegelikult ei ole (Sandiferi, Isaacsi sündroom jne).

Eristatakse primaarset ja sekundaarset düstooniat - esimene ei ole seotud teiste neuroloogiliste kõrvalekalletega, teine areneb aju ja seljaaju, perifeersete närvide koe kahjustuste taustal ja väliskeskkonnaga kokkupuute tagajärjel.

Primaarne düstoonia võib avalduda nii lapsepõlves kui ka täiskasvanueas; see on rühm pärilikke haigusi, mida võib edastada autosoomse retsessiivse, autosoomse domineeriva või X-ga seotud pärilikkuse viis ja kombineerida treemori, parkinsonismi või müikloonusega.

Sekundaarne düstoonia võib tekkida pärilike ainevahetushaiguste, trauma, vingugaasimürgituse, insuldi või subduraalse hematoomi tõttu.

Meditsiinis levimuse põhjal eristatakse düstoonia sündroomi järgmisi vorme:

• Segmentaalne - mille korral düstoonia sümptomeid täheldatakse kahes külgnevas kehaosas;
• Fokaalne - haigust täheldatakse ühes kehaosas, selle tähistab sündroomi mõjutatud piirkond (kraniaalne, aksiaalne, emakakaela jne);
• Üldistatud - mille korral patsiendil on võimalus nõrgestada tahtmatuid liigutusi korrigeerivate žestidega;
• Hemidüstoonia on sündroomi nähtus, mis koosneb kruraalsest ja õlavarre düstooniast ühel pool kehast;
• Multifokaalne - selle düstoonia vormiga sümptomid jaotuvad kahes või enamas kehaosas, mis ei asu üksteisega külgnevalt.

Omakorda jaguneb fokaalne düstoonia järgmisteks vormideks:

• Emakakaela;
• Blefarospasm;
• Crural;
• Spasmi kirjutamine;
• Oromandibulaarne;
• Spastiline.

Etümoloogilisel alusel eristatakse sellist haigusvormi nagu Dystonia-plus, mida mõistetakse kui haiguste rühma liitumist, mis ei kuulu primaarsesse ja sekundaarsesse vormi.

Düstoonia sümptomid

Sündroomi kliinilised ilmingud sõltuvad haiguse etioloogiast. Seega on düstoonia tunnused sõltuvalt kahjustuse asukohast:

• Jalad - väljendunud varvaste painutamine, jäseme pikendamine ja keerdumine;
• Harjad - paindumine sõrmede ülepikendamisega;
• Kael ja pagasiruum - pöörlevad liikumised;
• Näopiirkond - keele väljaulatumine, silmade sulgemine, suu sunnitud sulgemine või avamine, huulte sirutamine.

Düstoonia tunnused on ka seisundid, mille korral patsient võtab ebaloomuliku puudega asendi. Kõigil juhtudel kaovad need ilmingud täielikult lõõgastumise ja une ajal.

Düstoonia diagnoos

Haiguse esmast vormi on võimalik diagnoosida ainult kliiniliselt, sekundaarse düstoonia tunnuste tuvastamine on võimalik alles pärast seda, kui vastavalt näidustustele on läbi viidud palju erinevaid uuringuid.

Paljudel juhtudel on vajalik geneetiline uuring, koebiopsia tsütoloogiline ja biokeemiline analüüs, biokeemilised uuringud ja muud parakliinilised diagnostilised meetodid.

Vaja on ka patsiendi üksikasjalikku küsitlemist raviarsti poolt, kuna see suurendab oluliselt haiguse piisava kliinilise diagnoosimise võimalusi.

Düstoonia ravi

Haiguse korral kasutatakse ravimeid või kirurgilist ravi. Esialgu kontrollib haigla organismi reaktsiooni düstoonia ravile Levodopa või dopamiini retseptori agonistidega. Kui see on negatiivne, kasutatakse antikolinergilisi aineid, karbamasepiini, baklofeeni ja pika toimeajaga bensodiasepiine.

Proovravi erinevate ravimitega tuleks läbi viia süstemaatiliselt, et täpselt kindlaks teha, kas selline ravi annab soovitud efekti. Düstoonia uuringuravimite kasutamine lapsepõlves peaks kestma vähemalt kuus kuud, kuna selle patsiendirühma terapeutiline toime ei pruugi ilmneda kohe.

Düstoonia kirurgiline ravi on stereotaksiline talamotoomia või pallidotoomia, mida kasutatakse ainult kõige raskematel juhtudel. Fokaalset düstooniat ravitakse botuliinitoksiini kohaliku süstimisega iga kahe või nelja kuu tagant hüperkineesiga seotud lihastesse. Seda tüüpi ravi kõrvaltoimed on viidud miinimumini.

Düstooniat mõistetakse motoorse neuroloogilise häirena, mille tõttu tekivad lihasspasmid või pidevad kontraktsioonid, mis sunnib inimest võtma ebaloomulikke poose ja paljundama keha erinevate osade kontrollimatuid liigutusi. Haigus nõuab hoolikat kliinilist diagnoosi koos rea testide ja uuringutega, samuti piisava ravimi määramise või kirurgilise ravi määramise.

Artikliga seotud YouTube'i video:

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!