Gastroschisis
Artikli sisu:
- Põhjused ja riskitegurid
- Haiguse vormid
- Sümptomid
- Diagnostika
- Ravi
- Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
- Prognoos
Gastroschisis on rahvusvaheline mõiste, mis tähistab kaasasündinud väärarenguid koos soolesilmuste (harvemini teiste organite) prolapsiga kõhuõõnde läbi kõhuõõne eesmise seina läbiva defekti, mis asub reeglina nabaväädi ja kõhu naha piiril tavaliselt moodustunud nabanööri paremal. Keskmine suurus on 1,5 kuni 4 cm. Vasakul oleva defekti lokaliseerimine toimub üksikjuhtudel.
Tähelepanu! Foto šokeerivast sisust.
Klõpsake vaatamiseks linki.
Hoolimata viimaste aastate suundumusest patoloogia esinemissageduse suurenemise suunas on gastroschisis üsna haruldane: sagedus on keskmiselt 1 juhtum 3000–4000 elussünni kohta.
Patoloogiat registreeritakse sagedamini poistel (umbes 1,6 korda sagedamini kui tüdrukutel). Selle väärarengu suremus on kõrge: mõnes piirkonnas ületab see 45%. Parimad ellujäämismäärad saavutati Põhja-Ameerika ja Lääne-Euroopa riikides: surma tõenäosus on mitte üle 17% (mõnes riigis - 4%).
Reeglina on gastroskiis üksik defekt: seda ei kombineerita teiste anomaaliatega elundite ja süsteemide arengus. Gastroskhiisiga beebid sünnivad tavaliselt eeldatavast sünnikuupäevast varem (keskmine rasedusaeg 37-38 nädalat), funktsionaalselt ebaküpsed.
Sünonüüm: siseorganite emakasisene sündmus.
Põhjused ja riskitegurid
Seni puuduvad usaldusväärsed andmed gastroshiisi tekke põhjuste kohta. Mõne autori sõnul mängib rolli ema immuunsüsteemi agressiivsus loote suhtes. Defekti teket provotseerivate geenimutatsioonide pärimise tõenäosus on suur.
Gastroshiisi tekke riskifaktorid:
- ema noor vanus (40% juhtudest esineb alla 20-aastastel emadel);
- suitsetamine raseduse ajal (defektide tekkimise oht suureneb 50%);
- raseduse ajal suures koguses nitrosamiinide söömine;
- teatud ravimite (aspiriin, ibuprofeen, pseudoefedriin, fenüülpropanoolamiin) võtmine esimesel trimestril;
- ebapiisav kogus alfa-karoteeni, mõned aminohapped rase naise toidus;
- kokkupuude embrüoga ioniseeriva kiirguse arengu varases staadiumis;
- ema vastuvõtt ebaseaduslike uimastite, narkootikumide, alkoholi raseduse ajal.
Mõnede ravimite tarvitamine naise poolt on loote gastroshüüsi tekke riskifaktor.
Defekt moodustub emakasisese arengu 5.-8. Nädalal kohaliku vereringe rikkumise tõttu, mis viib embrüonaalsete struktuuride nekrotiseerumiseni ja lagunemiseni, millest hiljem moodustub eesmine kõhusein. Paljude autorite sõnul ilmnevad gastroskiiside tekkimise tingimused juba raseduse esimesel 3 nädalal.
Haiguse vormid
Gastroschisis on järgmised vormid:
- kokku;
- vahesumma;
- kohalik.
Kogu vormi iseloomustavad järgmised omadused:
- kõhuseina defekt - üle 3 cm;
- kaotus seedetrakti kõigi osade välisküljele;
- kõhuõõne mahu märkimisväärne vähenemine;
- äärmine sise-kõhu ja kõhu tasakaalustamatus.
Vahesummavormiga:
- kõhu eesmise seina defekt - 1,5–3 cm;
- jämesoole väike ja suur osa on sündinud;
- viskoos-kõhu tasakaalustamatus on väljendunud.
Kohalik vorm on üksikjuhtudel haruldane. Tema märgid:
- kõhu seina väike defekt (alla 1,5 cm);
- ainult osa peensoole või jämesoole prolaps;
- sise-kõhu tasakaaluhäire väljendusvõime puudumine.
Sümptomid
Gastroschiisi kliiniline ilming on kõhuõõne organite sündmus (prolaps) kõhu eesmise seina läbiva defekti kaudu.
Sagedamini kukuvad välja magu, peensoole ja jämesoole silmused, harvemini - põis, tüdrukutel emakas koos lisanditega, munandid poistel (kui nad pole sündimise ajal veel munandikotti laskunud).
Soolel on iseloomulik välimus: selle silmused on atoonilised, ödeemilised, laienenud (kuni mitu sentimeetrit), peristaltika on alla surutud, mesenteersete veresoonte pulsatsioon on halvasti väljendunud. Mõnikord jootakse silmused ühte konglomeraati, nende pind on kaetud fibriini ja kollageeni ladestuste "kestaga".
Sündinud organite värvus varieerub rohekashallist kuni lilla-tsüanootilise värvuseni. Sageli on lapsel gastroshiisiga emakasisese keemilise peritoniidi nähud.
Selle väärarenguga rikutakse alati kõhuorganite sekkumist: puudub soole diferentseerumine õhukeseks ja paksuks, selle lühenemine, defektne silmuste ümberpööramine.
Lisaks elundite prolapsile iseloomustab gastroskiisi kõhuõõne mahu vähenemine võrreldes sünkroonsete organite suurenenud mahuga, mida nimetatakse sise-kõhu tasakaalustamatuseks.
Diagnostika
Peamine viis gastroskiisi diagnoosimiseks on raseduse ajal ultraheliuuring. Defekti usaldusväärse kinnituse korral tuleb operatsioon teha kiiresti esimestel tundidel pärast lapse sündi (operatsioonieelne ettevalmistus kestab keskmiselt 3 kuni 12 tundi, keskmiselt umbes 6 tundi).
Loote gastroschisis ultraheliuuringul
Ravi
Gastroskiisi ravi viiakse läbi operatsiooni abil. Eelistatakse radikaalset üheastmelist kõhu seina plastikat koos kohalike kudedega, asetades sündmustega organid kõhuõõnde.
Praegu kasutatakse bioloogilisi ja sünteetilisi materjale kõhu eesmise seina plastide jaoks laialdaselt. Bioloogilistest levinumad on dura mater ja lootemembraan, sünteetilistest - lavsan- ja teflonvõrgud, silastikakotid ja -plaadid, silasticdacroni proteesid, kollageen-vikrüülkuded.
Gastroschiisi kirurgiline ravi
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Gastroskiisi komplikatsioon, mis põhjustab kõige sagedamini surma, on vastsündinu hüpotermia, mis on tingitud suurest soojusülekande piirkonnast sündmustega organitest. Hüpotermia tähendab sel juhul happe-aluse tasakaalu muutust, raskeid ainevahetushäireid, ägedat neerupuudulikkust, ajuverejooksu.
Samuti kujutavad suurt ohtu sündroomiga elundite keelekümbluse tagajärjed koos kõhu ja kõhu sisemise tasakaalustamatusega. Kõhuõõne väikese mahu tõttu pärast muutunud elundite paigutamist tõuseb kõhuõõnesisene rõhk järsult, mis põhjustab alumise õõnesveeni kokkusurumist, südame-veresoonkonna ja hingamisteede häireid, ägedat neerupuudulikkust, sooleseina verevarustuse häireid ning põhjustab tüsistusi ja surma.
Peamised operatsioonijärgsed komplikatsioonid (varased ja hilised):
- kirurgiline infektsioon sepsise arenguga;
- haavandiline nekrotiseeriv enterokoliit;
- toksiline hepatiit ja maksapuudulikkus;
- kleepuv soole obstruktsioon.
Prognoos
Gastroschisis on parandatav arenguviga, mis õigeaegse diagnoosi ja kvalifitseeritud ravi korral võimaldab lapsel tulevikus ellu jääda ja sotsiaalselt kohaneda.
Olesya Smolnyakova Teraapia, kliiniline farmakoloogia ja farmakoteraapia Autori kohta
Haridus: kõrgem, 2004 (GOU VPO "Kurski Riiklik Meditsiiniülikool"), eriala "Üldmeditsiin", kvalifikatsioon "Doktor". 2008–2012 - Riigieelarvelise kõrgema erialaõppeasutuse "KSMU" kliinilise farmakoloogia osakonna aspirant, meditsiiniteaduste kandidaat (2013, eriala "Farmakoloogia, kliiniline farmakoloogia"). 2014–2015 - erialane ümberõpe, eriala "Juhtimine hariduses", FSBEI HPE "KSU".
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!
