Kretinism
Artikli sisu:
- Kretinismi põhjused
- Kretinismi vormid
- Kretinismi sümptomid
- Kretinismi diagnoosimine
- Kretinismi ravi
- Kretinismi tüsistused
- Prognoos
- Kretinismi ennetamine
Kretinism (prantsuse keeles cretinisme - dementsus) on endokriinsüsteemi patoloogia, mis areneb kilpnäärme hormoone sünteesiva funktsiooni rikkumise tagajärjel ja avaldub füüsilise, intellektuaalse, vaimse arengu hilinemises ja siseorganite töö keerulises rikkumises.
Kilpnäärmehormoonide täielik süntees koos joodi kohustusliku osalusega aktiveerib ainevahetuse, närvisüsteemi ja endokriinsete näärmete töö, kiirendab valgusünteesi ja lagunemise protsessi, mõjutab kõigi kehasüsteemide koostoimet ja stabiilsust. Kilpnäärmehormoonide puudumine emakasisene küpsemise ajal ja varases eas muutub kretinismi arengu põhjuseks.
Haigust diagnoositakse ühel 4000 lapsest. Kretinismi tunnused ilmnevad alates sünnist ja kasvavad tulevikus järk-järgult. Imetamise ajal on kretinismi ilmingud vähem väljendunud, kuna laps saab kilpnäärmehormoone koos rinnapiimaga.
Kretinismi põhjused
Kretinismi põhjused:
- joodi puudus ema kehas raseduse ajal;
- elamine joodipuudusega piirkonnas;
- emal endeemiline struuma, mis tekkis raseduse ajal;
- kilpnäärme kaasasündinud väärarendid ja anomaaliad (hüpoplaasia, aplaasia, düstoopiad jne);
- kaasasündinud atüreoidism;
- kilpnäärmekoe ektoopia;
- türeostaatiliste ravimite võtmine raseduse ajal;
- kilpnäärme pärilik immuunsus hüpofüüsi türeotropiini suhtes; koe vastupidavus kilpnäärmehormoonide toimele;
- geneetilised kõrvalekalded, mille tagajärjel rikutakse kilpnäärme poolt joodi püüdmise ja kinnipidamise mehhanismi;
- varem tehtud toimingud kilpnäärme osaliseks või täielikuks eemaldamiseks;
- kokkupuude ioniseeriva kiirgusega (kiirgus, radioaktiivne jood) raseduse ajal;
- Hashimoto türeoidiit (kilpnäärme autoimmuunne krooniline põletik);
- joodi, seleeni ja muude mikroelementide puudumine toidus ja keskkonnas;
- kilpnäärmehormoonide biosünteesi rikkumine;
- hüpofüüsi, hüpotalamuse düsfunktsioon;
- abielud tihedate peresidemetega inimeste vahel.
Kretinismi vormid
Sõltuvalt etioloogiast on:
- endeemiline kretinism - avaldub sünnist alates, tekib joodi ebapiisava tarbimise tagajärjel kehas elukohapiirkonnas. Geneetiline eelsoodumus on võimalik. Sageli areneb see perekondades, kus veresugulaste vahel sõlmitakse abielusid;
- juhuslik kretinism (faagihaigus) - esineb varases lapsepõlves kilpnäärme talitlushäire tagajärjel pärast selle normaalset toimimist mõnda aega. Selliste rikkumiste põhjuseks võib olla hüpoksia, trauma, mürgistus, verejooksud kilpnäärme, hüpofüüsi, hüpotalamuse koes, põletikulised ja autoimmuunsed protsessid, ensüümsüsteemide defitsiit, joodipuudus, kilpnäärmehormoonide seondumine verevalkudega.
Endeemilisel kretinismil on kolm vormi:
- neuroloogiline - kaasneb kuulmise ja nägemise halvenemine;
- myxedema - ilmneb ennekõike füüsilise arengu mahajäämusega;
- segatud.
Laialt levinud mõiste on topograafiline kretinism - ruumilise orienteerumisoskuse rikkumine, inimese võimetus maastikul liikuda. See psühholoogiline tunnus on seletatav aju parema ajupoolkera aktiivsuse vähenemisega ja sellel pole midagi pistmist tõelise kretinismiga. Topograafilise kretinismi all kannatavatel inimestel võib tekkida ärevus, hirm eksimise ees. Kui seda häiret ei seostata orgaanilise haiguse esinemisega, on soovitatav kasutada mälu ja ruumilise kujutlusvõime treenimise meetodeid.
Kretinismi sümptomid
Kretinismiga lastel on iseloomulik välimus: deformeerunud kolju paksenenud eesmiste ja parietaalsete luudega; ümmargune, lai, pastataoline nägu, lame ja lai nina, vajunud seljaga, kitsad, kaugele asetatud silmad, karedad näojooned, paks ja lühike kael, laienenud väljaulatuva kilpnäärmega.
Keele turse tõttu ei mahu see suhu, suu on kergelt lahti, keeleots jääb välja. Nad on lühikesed, neil on ebaproportsionaalne keha, deformeerunud liigesed ja jäsemed, liigeste, sealhulgas selgroo liikuvus on piiratud. Nahk on kare, juuksed napid, juuksepiir madal. Vanemas eas on sekundaarsete seksuaalomaduste alaareng. Samuti omane:
- myxedema turse (nägu, jäsemed);
- vilets näoilme;
- häiritud kõne ja kuulmine;
- vähenenud lõhnataju;
- kuivad juuksed, habras küüned;
- ebanormaalselt madal higistamine.
Lisaks on kretinismil järgmised ilmingud:
- rasedusjärgne rasedus, sündides suur kehakaal;
- hiline nabanööri kukkumine;
- aeglane kaalutõus, vähenenud söögiisu;
- sagedane kõhukinnisus, puhitus;
- vähene aktiivsus, letargia, unisus;
- heli ja valguse vastuse puudumine;
- raskused nina hingamisel (nina limaskesta turse tõttu);
- suur fontanelle on suurenenud, ei kasva pikka aega üle;
- hüperbilirubineemiast põhjustatud pikaajaline vastsündinute kollatõbi;
- madal pulss;
- madal vererõhk;
- siseorganite suurus on vähenenud;
- nabaväädi;
- hiline purse, hiline hambavahetus;
- sugunäärmete alaareng, krüptorhhidism on võimalik;
- vaimse ja intellektuaalse arengu häired.
Kretinismi sümptomite intensiivsus sõltub haiguse tekkimise vanusest: kaasasündinud kretinismiga on selle sümptomid rohkem väljendunud. Kui haigus ilmneb 3-5 aasta jooksul, ei teki tõsiseid vaimseid kõrvalekaldeid, kuid on vähenenud intelligentsus, nõrgenenud vaimsed võimed, puberteet on hilja.
Kretinismi diagnoosimine
Laste kaasasündinud kretinism diagnoositakse kohe pärast sündi, patoloogia iseloomulikud välised tunnused tõmbavad tähelepanu iseendale. Kilpnäärmehormoonide kaasasündinud puudus tuvastatakse vastsündinute skriiningtesti abil (kõigi vastsündinute vereanalüüsid kilpnäärme ja hüpofüüsi hormoonide kohta), mis tehakse esimesel elunädalal. Sellisel juhul võetakse kannalt vereproov. Teisel või kolmandal elupäeval tehakse hormoonide TSH või türoksiini (T4) vereanalüüs. TSH taseme kompenseeriv tõus veres näitab kilpnäärme ebapiisavat funktsiooni.
Allikas: kroha.net
Põhjalik diagnostiline uuring põhineb kliinilistel, laboratoorsetel ja röntgenanalüüsidel:
- kliiniline vereanalüüs;
- kilpnäärmehormoonide ja kilpnääret stimuleeriva hormooni taseme määramine;
- kilpnäärmevastaste antikehade olemasolu analüüs;
- Kilpnäärme ultraheli;
- Kolju röntgenograafia hüpofüüsi kasvaja välistamiseks;
- Jalgade röntgenograafia (reieluu pea ja põlveliigeste seisundi uurimine).
Kretinismi ravi
Kui diagnoositakse ebapiisav kilpnäärme funktsioon, tuleb ravi alustada võimalikult varakult, see hõlmab järgmist:
- kilpnäärmehormoonide sünteetiliste analoogide võtmine;
- kõrge joodisisaldusega ravimite kasutamine;
- kardiovaskulaarsete, lihas-skeleti, närvisüsteemi kaasuvate haiguste ravi.
Hormoonasendusravi viiakse läbi kogu elu. Ravimite annuse valib endokrinoloog uuringu tulemuste põhjal, võttes arvesse patsiendi vanust, kaalu ja sümptomite raskust.
Lisaks on näidatud vitamiinid A ja B12. Mõnel juhul on vaja välja kirjutada ravimeid, mis parandavad aju vereringet, normaliseerivad kardiovaskulaarsüsteemi, seedetrakti aktiivsust.
Kretinismi tüsistused
Nõuetekohase ravita progresseeruvad kretinismi sümptomid kardiovaskulaarsete, närvisüsteemi, hingamisteede, lihasluukonna ja muude süsteemide pöördumatute muutuste tekkeks.
Prognoos
Kui ravi alustatakse lapse esimesel kahel nädalal ja see on õigesti valitud, saab vältida raske patoloogia arengut. Kui ravi alustatakse õigeaegselt, areneb laps tavaliselt normaalselt, kuid intellektuaalses ja füüsilises mõttes on sellel mõned kõrvalekalded. Kui hormonaalset korrektsiooni alustatakse hiljem kui 4–6 nädalat pärast sündi, on pöördumatu vaimse alaarengu ja muude raskete komplikatsioonide tekkimise tõenäosus suur.
Kretinismi ennetamine
Kretinismi ennetamine:
- kilpnäärmehaiguste õigeaegne ennetamine ja vajadusel ravi;
- tasakaalustatud toitumine makro- ja mikrotoitainetes raseduse ajal, eriti oluline on piisav joodisisaldus;
- kilpnäärme meditsiiniline jälgimine raseduse kõigil etappidel;
- kretinismi varajane diagnoosimine lastel, sõeluuringud;
- kilpnäärmehaiguste massiline joodi vältimine madala joodi tasemega piirkondades vees ja mullas;
- individuaalne joodi profülaktika.
Artikliga seotud YouTube'i video:
Anna Kozlova meditsiiniajakirjanik Autori kohta
Haridus: Rostovi Riiklik Meditsiiniülikool, eriala "Üldmeditsiin".
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!
