Burkitti Lümfoom

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Artikli sisu:

Põhjused ja riskitegurid
Haiguse staadiumid
Burkitti lümfoomi sümptomid
Diagnostika
Burkitti lümfoomiravi
Võimalikud tagajärjed ja tüsistused
Prognoos
Ärahoidmine

Burkitti (Burketti) lümfoom on pahaloomuline haigus, mida iseloomustab ebaküpsete lümfoidrakkude kontrollimatu paljunemine. See kuulub mitte-Hodgkini B-rakuliste lümfoomide rühma, seda iseloomustab äärmiselt pahaloomuline kulg. Patoloogiline protsess väljub kiiresti lümfisüsteemist ja mõjutab luuüdi, kesknärvisüsteemi ja siseorganeid.

Burkitti lümfoom on levinud lastel, eriti Aafrikas, mis moodustab 80% kõigist juhtudest

Ligikaudu 80% Burkitti lümfoomi juhtumite koguarvust on endeemiline vorm, mis on levinud Uus-Guineas ja Lõuna-Aafrikas ning mõjutab peamiselt 4–7-aastaseid lapsi. Tüdrukud haigestuvad poole sagedamini kui poisid.

Burkitti lümfoomi juhuslikke vorme leidub kõigis maailma riikides. Need moodustavad ligikaudu 1% kõigist lümfoomi juhtudest. Haigus mõjutab peamiselt alla 30-aastaseid inimesi, mehi 2,5 korda sagedamini kui naisi.

Enamik Burkitti lümfoomiga patsiente on nakatunud Epsteini-Barri viiruse ja / või inimese immuunpuudulikkuse viirusega (HIV), mis viitab sellele, et need viirused on seotud haiguse patoloogilise mehhanismiga. Venemaal on Burkitti lümfoom üliharuldane.

Põhjused ja riskitegurid

Burkitti lümfoomi täpset põhjust pole kindlaks tehtud. On teada, et see on sageli seotud Epstein-Barri viirusega nakatumisega. Vaatamata sellele usub enamik eksperte, et Burkitti lümfoom lastel ja täiskasvanutel on polüetioloogiline haigus, see tähendab mitte üks, vaid mitme põhjuse kombinatsioon (viirusnakkused, ioniseeriv kiirgus, kokkupuude võimalike kantserogeenidega, immuunpuudulikkuse seisundid). ebasoodsad elutingimused).

Epstein-Barri viirus on laialt levinud. See nakatab Põhja-Ameerikas umbes 95% täiskasvanutest ja 50% lastest. Pärast nakatumist on viirus inimese kehas uinunud aastaid. Seotud haiguste loetelu on üsna ulatuslik. Lisaks Burkitti lümfoomile sisaldab see:

kroonilise väsimuse sündroom;
hulgiskleroos;
herpes;
Nakkuslik mononukleoos;
Hodgkini lümfoom;
muud tüüpi mitte-Hodgkini lümfoomid.

Epstein-Barri viirus suudab nakatada B-lümfotsüüte ja põhjustada nende muteerumist, mille tulemusel omandavad tuled võime pidevalt vohada. Suure tõenäosusega moodustavad Burkitti lümfoomi peamise fookuse just need viiruse poolt muudetud B-lümfotsüüdid.

Meeste kõrgem esinemissagedus on ilmselt seletatav ebanormaalse X-kromosoomi olemasoluga, mis on immuunsüsteemi ebapiisava reageerimise põhjus Epstein-Barri viirusega nakatumisele.

Haiguse staadiumid

Arvestades neoplastilise protsessi levimust, eristatakse Burkitti lümfoomi ajal nelja etappi.

Kasvaja mõjutab ainult ühte anatoomilist piirkonda.
IIa - kasvajaprotsess hõlmab kahte kõrvuti asetsevat piirkonda; IIb-d iseloomustavad enam kui kahe anatoomilise piirkonna kasvaja kahjustused, mis paiknevad diafragma küljel.
Kasvaja levib diafragma vastaskülgedelt mitmele alale.
Kaasamine kesknärvisüsteemi pahaloomulisse protsessi.

Burkitti lümfoomi sümptomid

Enamasti on Burkitti lümfoomi esimene sümptom ühe või mitme lümfisõlme suurenemine submandibulaarses piirkonnas (lümfadenopaatia). Kasvaja kasvab kiiresti, tungides ümbritsevasse koesse. Selle kohal olev nahk on hüperemiline. Haiguse progresseerumisel tekib patsientidel näo deformatsioon, kahjustub kilpnääre, kolju näoosa luud on hävitatud, hambad langevad välja, tekib neelamis- ja hingamisraskusi. Burkitti lümfoomiga lastel ja täiskasvanutel kaasneb alati mürgistuse sündroom:

üldine nõrkus;
suurenenud väsimus;
vähenenud söögiisu;
liigne higistamine;
peavalud, lihas-liigesevalu;
suurenenud kehatemperatuur.

Kliinilises praktikas leitakse mõnikord Burkitti lümfoomi kõhu vorm. Sellisel juhul lokaliseeritakse primaarne kasvaja neerudes, soolestikus, pankreas ja maos. Sellisel juhul avaldub Burkitti lümfoom düspepsia, kõhuvalu, palaviku ja mõnikord kollatõve kujul.

Burkitti lümfoom metastaseerub piirkondlikesse lümfisõlmedesse, kesknärvisüsteemi ja luukoesse, mis põhjustab neuroloogilisi häireid (vaagnaelundite düsfunktsioon, parees, halvatus), jäsemete patoloogilisi luumurde ja deformatsioone.

Harvadel juhtudel avaldub Burkitti lümfoom leukeemiaga, kuid sagedamini areneb leukeemiline faas patsientidel pärast esmase kasvaja märkimisväärse suuruse saavutamist.

Kui kesknärvisüsteem on seotud pahaloomulise protsessiga, ilmnevad meningeaalsed sümptomid ja kraniaalnärvide düsfunktsioonid. Sellisel juhul on rohkem mõjutatud nägemis- ja näonärvid.

Ilma ravita Burkitti lümfoom areneb kiiresti ja on surmaga lõppenud nädalaid või kuid pärast esimeste sümptomite ilmnemist.

Diagnostika

Burkitti lümfoomi diagnoosimine toimub haiguse kliiniliste tunnuste, anamneesi andmete ning laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute tulemuste põhjal, sealhulgas:

mõjutatud lümfisõlme biopsiaproovi histoloogiline uurimine;
ELISA ja PCR Epstein-Barri viirusega nakatumise, HIV;
Kõhuorganite ultraheli;
Kolju röntgen;
arvuti või magnetresonantstomograafia;
rinnaku punktsioon koos järgneva luuüdi punktsiooni histoloogilise uurimisega.

Burkitti lümfoomiravi

Haiguse ravimise peamine meetod on polühemoteraapia, mille käigus kasutatakse samaaegselt mitut tsütostaatilist ravimit. Burkitti lümfoomiga lastele määratakse võimalikult lühike ravikuur, mis vähendab negatiivsete tagajärgede (teiste pahaloomuliste haiguste, viljatuse, kasvu pidurdumise) riski kaugemas tulevikus.

Keemiaravi võib täiendada interferoonide, immunomodulaatorite, viirusevastaste ravimite määramisega.

Burkitti lümfoomi kombineeritud ravi ei kasutata laialdaselt. Mitmed uuringud ei kinnita kemoteraapia efektiivsuse tõusu sel juhul kiiritusraviga kombineerituna.

Burkitti lümfoomi ravi seisneb mitme tsütostaatikumi samaaegses manustamises

Allikas: opuholi.org

Primaarse kasvaja radikaalne eemaldamine retroperitoneaalses ruumis või kõhuõõnes ei mõjuta haiguse prognoosi, kuid parandab elukvaliteeti, leevendades sümptomeid. Lõualuu piirkonnas asuva Burkiti lümfoomi kirurgiline eemaldamine on vastunäidustatud, kuna operatsiooniga kaasneb suur operatsioonisisene verejooksu oht, kuna kasvaja on veresoonte rohkesti kasvanud.

Mõnel juhul on luuüdi siirdamisel hea terapeutiline toime.

Võimalikud tagajärjed ja tüsistused

Burkitti lümfoomi peamised komplikatsioonid on:

tohutu verejooks;
kusejuhtmete kokkusurumine koos uriini väljavoolu rikkumisega, mis põhjustab neerude blokaadi arengut ja nende funktsiooni kahjustust;
õõnesorganite perforatsioon;
soole obstruktsioon;
trombemboolia, sealhulgas kopsuemboolia (PE);
alumine parapleegia, mis on seotud seljaaju ja selgroo kasvajaga.

Prognoos

Burkitti lümfoomi prognoos on alati tõsine. See sõltub suuresti alustatud ravi õigeaegsusest. Kui ravi algab haiguse I etapist, on võimalik täielik taastumine. Juhtudel, kui kasvaja metastaseerib siseorganeid, luuüdi ja kesknärvisüsteemi, on prognoos halb. Letaalne tulemus ilmneb sekundaarse infektsiooni taustal, mis on liitunud või tekkinud tüsistustega.

Esimese aasta jooksul pärast ravi lõppu tekib paljudel patsientidel Burkitti lümfoomi ägenemine ja korduv kasvaja on sageli keemiaravile vastupidav. Sellisel juhul ei ületa patsientide eeldatav eluiga 7-10 kuud.