Maksaentsefalopaatia

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2024-01-15 19:56

Artikli sisu:

Haiguse vormid
Põhjused ja riskitegurid
Maksaentsefalopaatia etapid
Maksaentsefalopaatia sümptomid
Diagnostika
Maksaentsefalopaatia ravi
Võimalikud tagajärjed ja tüsistused
Prognoos
Ärahoidmine

Maksaentsefalopaatia on kesknärvisüsteemi toksiline kahjustus, mis areneb raske maksapuudulikkuse taustal ja avaldub neuroloogiliste ja endokriinsete häirete, depressiooni, intelligentsuse vähenemise ja isiksuse muutustena.

Maksaentsefalopaatia areneb sageli kroonilise maksahaiguse taustal. Statistika kohaselt täheldatakse seda umbes 60% -l maksatsirroosiga patsientidest ja see on püsiva puude peamine põhjus. Praegu on arenenud riikides suurenenud krooniliste maksahaigustega patsientide arv. Sellega seoses on maksa entsefalopaatia patogeneesi, kliinilise pildi, diagnoosi ja raviga seotud küsimused, mille uurimine vähendab suremust selles seisundis, väga olulised.

Allikas: moyagolova.ru

Haiguse vormid

Sõltuvalt etioloogilisest tegurist eristatakse mitut tüüpi maksa entsefalopaatiat:

tüüp A - ägeda maksapuudulikkuse tõttu;
tüüp B - põhjustatud neurotoksiinide allaneelamisest soolestikust vereringesse;
tüüp C - seotud maksatsirroosiga.

Sümptomite suurenemise määra järgi on maksa entsefalopaatia jagatud kahte vormi:

äge - areneb kiiresti, millega kaasnevad tõsised vaimsed häired;
krooniline - sümptomid kasvavad aeglaselt, kuude ja mõnikord isegi aastate jooksul.

Põhjused ja riskitegurid

Ägeda maksapuudulikkusega seotud maksaentsefalopaatia tekkimise põhjused on järgmised:

alkohoolne hepatiit;
äge viirushepatiit;
maksavähk;
haigused ja mürgistus, sealhulgas ravimid, millega kaasneb maksarakkude massiline surm (hepatotsütolüüs).

Valgurikka toidu pikaajaline tarbimine liigsetes kogustes, samuti soolestiku kohustusliku mikroobifloora aktiivne suurenenud paljunemine võib põhjustada soolestiku neurotoksiinide allaneelamist veresoonte voodisse.

Maksatsirroos avaldub maksarakkude asendamisel sidekoega (arm), mis viib lõpuks kõigi maksafunktsioonide pärssimiseni.

Maksaentsefalopaatia patoloogilise protsessi käivitavad tegurid on:

kirurgilised sekkumised;
nakkushaigused;
valgusisaldusega toidu kuritarvitamine;
krooniline kõhukinnisus;
alkohoolsete jookide kuritarvitamine;
seedetrakti verejooks;
teatud ravimite (ravimid, diureetikumid, trankvilisaatorid) üleannustamine;
peritoniidi areng astsiidi taustal.

Maksapuudulikkuse korral muudab keha hüdrostaatilist ja onkotilist rõhku, vee-elektrolüütide tasakaalu, happe-aluse tasakaalu. Sellistel muutustel on negatiivne mõju aju peamiste närvirakkude - astrotsüütide - toimimisele. See on tingitud asjaolust, et need rakud kontrollivad neurotransmitterite ja elektrolüütide sisenemist kesknärvisüsteemi rakkudesse, neutraliseerivad toksiine ja reguleerivad vere-aju barjääri läbilaskvust.

Maksapuudulikkuse korral suureneb ammoniaagi kontsentratsioon veres, mis astrotsüütidele mõjudes rikub nende funktsioone, mille tagajärjel suureneb tserebrospinaalvedeliku tootmine ja seetõttu tõuseb koljusisene rõhk ning tekib aju turse. Lisaks ammoniaagile mõjutavad astrotsüüte negatiivselt ka aminohapped, rasvhapped, vale neurotransmitterid ning rasvade ja süsivesikute alakoksüdeerunud laguproduktid.

Maksaentsefalopaatia etapid

Maksaentsefalopaatia arengus on neli etappi.

Alamkompenseeritud (alg) etapp. Patsient muutub apaatseks, ükskõikseks keskkonna suhtes või vastupidi, tema ärevus kasvab. Kollatõbi tugevneb, kehatemperatuur võib tõusta subfebriili väärtuseni.
Dekompenseeritud staadium. Patsient reageerib sündmustele ebapiisavalt, on ärrituv, võib olla agressiivne. Tal on randme- ja metakarpofalangeaalsetes liigestes kiired paindumis- ja sirutusliigutused (lehviv treemor), päeval on pidev unisus ja öösel unetus.
Terminali etapp. Patsient on pärsitud, temaga kontakti saamiseks tuleb teda "üles ajada", valjult karjuda. Reaktsioon valulikele stiimulitele säilib. Mõnel juhul täheldatakse kohanemisvastast käitumist (ravist ja toidust keeldumine, agressiivsus, ärrituvus, tugev karjumine).
Komatose staadium. Liikumine, reaktsioon taktiilsetele ja valulikele stiimulitele puudub. Õpilased lõpetavad valgusele reageerimise. Tekivad krambihood. Maksaentsefalopaatia selles staadiumis toimub surm 90% -l patsientidest.

Tabel. Maksaentsefalopaatia etapid:

Etapp	Teadvuse seisund	Intellektuaalne staatus	Käitumine	Neuromuskulaarsed funktsioonid
0 (varjatud)	Pole muudetud	Kontsentratsiooni ja mälu vähenemine (tuvastatud sihipäraste uuringute abil)	Pole muudetud	Pikenenud psühhomeetriliste funktsioonide täitmisaeg
Mina	Desorientatsioon, unerütmi ja ärkveloleku häirimine	Loogilise tähelepanu, loendamise võime vähenemine	Depressioon, ärrituvus, eufooria, ärevus	Treemor, hüperrefleksia, düsartria
II	Unisus	Ajas desorientatsioon, loendamisvõime järsk langus	Apaatia, agressiivsus, sobimatud reaktsioonid välistele stiimulitele	Asteriksis, raske düsartria, hüpertoonilisus
III	Sopor	Desorientatsioon ruumis, amneesia	Deliirium, primitiivsed reaktsioonid	Asteriksis, nüstagm, jäikus
IV	Kooma	-	-	Atoonia, arefleksia, valule reageerimise puudumine

Maksaentsefalopaatia sümptomid

Maksaentsefalopaatia tunnused on vaimsed ja neuroloogilised häired:

käitumishäired (apaatia, ükskõiksus, eufooria, ärrituvus);
kõne monotoonsus;
unehäired (öösel unetus ja päeval vastupandamatu unisus);
intellektipuuded (kirjutamishäired, hajameelsus, unustamine);
teadvushäired (fikseeritud pilk, letargia, millele järgneb üleminek stuuporiks ja seejärel kooma).

Maksapuudulikkuse suurenemisega on maksa soole mikrofloora jääkainete (merkaptaanide) metabolism häiritud. Seetõttu hakkavad nad organismist hingamisteede ja naha kaudu erituma. Kliiniliselt avaldub see iseloomuliku magusa "maksa" lõhnaga.

Paljudel patsientidel avaldub maksa entsefalopaatia toonilise pinge tekkimise ajal kaela, pagasiruumi ja jäsemete lihaste arütmiliste suurte pühkivate asümmeetriliste tõmblustena (maksavärin, asteriks). Selle välimus näitab väikeaju kahjustust.

Termoregulatsiooni keskpunkti kahjustus avaldub hüpotermia või hüpertermia ning mõnikord suurenenud ja langenud kehatemperatuuri vahelduvate episoodidena.

Maksaentsefalopaatia endokriinsed sümptomid on:

vähenenud sugutung;
impotentsus;
viljatus.

Diagnostika

Maksaentsefalopaatia diagnoosimisel pole korralikult kogutud anamneesil vähe tähtsust (näidustus hepatotoksiliste ravimite võtmiseks, alkoholi kuritarvitamine, viirusliku hepatiidi ülekandmine). Arstliku läbivaatuse läbiviimisel pööratakse erilist tähelepanu psüühikahäirete ja neuroloogiliste sümptomite tuvastamisele. Kui maksakoomaga patsiendil on ajutüve kahjustusele viitavaid sümptomeid, on see prognostiline märk äärmiselt ebasoodne.

Maksaentsefalopaatia diagnoosimise laboratoorsed meetodid hõlmavad järgmist:

üldine vereanalüüs - neutrofiilide toksilise teralisusega leukotsüütide arvu suurenemine, trombotsüütide, erütrotsüütide, hemoglobiini taseme langus;
koagulogramm - maksa valke sünteesiva funktsiooni rikkumine muutub koagulopaatia puudulikkuse põhjuseks, mis patsiendi seisundi halvenedes muutub DIC sündroomiks;
biokeemiline vereanalüüs - bilirubiini taseme tõus, transaminaaside aktiivsus, aluseline fosfataas, gamma-glutamaadi transpeptidaas.

Kui see on näidustatud, tehakse muud tüüpi laboratoorsed uuringud, mille tulemused maksa entsefalopaatia korral viitavad mitme organi puudulikkuse arengule.

Maksakahjustuse astme määramiseks tehakse järgmised toimingud:

maksa ja sapiteede magnetresonantstomograafia;
Maksa ja sapipõie ultraheli;
sapiteede kompuutertomograafia;
punktsioonibiopsia maksas.

Aju seisundi hindamiseks tehakse elektroentsefalograafia (EEG).

Maksaentsefalopaatiat tuleb eristada teistest patoloogilistest seisunditest, mis põhjustavad kesknärvisüsteemi maksaväliseid kahjustusi:

krampijärgne, narkootiline ja alkohoolne entsefalopaatia;
suurenenud lämmastiku sisaldus veres, mis ei ole seotud maksa põhjustega;
ainevahetushäired;
neuroinfektsioon;
koljusisene katastroof (aju aneurüsmi purunemine, verejooks aju vatsakestes, hemorraagiline insult).

Maksaentsefalopaatia ravi

Maksapuudulikkuse ravi tuleb alustada selle põhjustanud põhjuse kõrvaldamisega (seedetrakti verejooksu peatamine, nakkushaiguste ravi, hepatotoksiliste ravimite tarbimise peatamine või alkoholi joomine). Kompleksne ravirežiim sisaldab soolte puhastamist, lämmastiku taseme langetamist, dieetravi, sümptomaatilisi meetmeid.

Patsiendile määratakse pikka aega madala valgusisaldusega dieet (mitte rohkem kui 1 g / kg / päevas) ja lauasool. Vajadusel kasutatakse aminohapete preparaate.

Allikas: online.org

Korrapärane soolte puhastamine aitab kõrvaldada liigset ammoniaaki, vähendades seeläbi selle negatiivset mõju närvisüsteemi seisundile. Sel eesmärgil on ette nähtud puhastavad klistiirid, võttes laktuloosi, tsinksulfaati, ornitiini preparaate.

Maksaentsefalopaatia ravi hõlmab madala resorptsioonivõimega laia toimespektriga antibiootikumide (vankomütsiin, neomütsiin, kanamütsiin) suukaudsete vormide määramist, mis pärsivad soole mikrofloora elutähtsat aktiivsust.

Kui on vaja sedatsiooni, on eelistatud haloperidool. Bensodiasipiini rahustite määramine maksaentsefalopaatia korral on ebasoovitav.

Võimalikud tagajärjed ja tüsistused

Maksaentsefalopaatiaga kaasnevad sageli mitmesugused komplikatsioonid, mille hulgas on kõige sagedamini:

sekundaarse infektsiooni liitumine;
verejooks;
pankreatiit;
aspiratsioonipneumoonia;
aju turse.

Prognoos

Maksaentsefalopaatia prognoos on üldiselt halb. Haiguse I-II staadiumis ulatub suremus 35% -ni ja III-IV staadiumis 80% -ni. Kroonilise maksaentsefalopaatiaga patsientide elulemus on veidi kõrgem. Maksatsirroosiga patsientidel halvendavad prognoosi järgmised tegurid:

hüpoproteineemia;
astsiit;
kollatõbi.

Ägeda maksaentsefalopaatia kõige ebasoodsam kulg on iseloomulik alla 10-aastastele ja üle 40-aastastele patsientidele, samuti selle arengu korral madala seerumivalgusisalduse, kollatõve ja viirushepatiidi taustal.