Fokaalne epilepsia
Artikli sisu:
- Üldine informatsioon
- Põhjused ja patogenees
- Klassifikatsioon
- Sümptomid
- Diagnostika
- Ravi
- Prognoos
- Video
Fokaalne epilepsia (FE) on üks selle haiguse vorme, mille korral epilepsiahoogude esinemise põhjustab selgelt lokaliseeritud ja piiratud paroksüsmaalse aktiivsuse fookuse olemasolu ajus. Tavaliselt on see sekundaarset laadi, see tähendab, et see areneb mõne muu patoloogia taustal.
Haigust iseloomustab lihtsate või keeruliste epiparoksismide perioodiline ilmnemine patsiendil, mille kliinilise pildi määrab kahjustuse pindala.
Fokaalsest (fokaalsest) epilepsiast räägitakse siis, kui on võimalik kindlaks teha epiaktiivsuse selge fookus
Üldine informatsioon
Fokaalne epilepsia hõlmab igat tüüpi epilepsiahooge, mille areng on seotud neuronite patoloogilise elektrilise aktiivsuse kohaliku tsooni esinemisega aju struktuurides.
Fokaalselt algav epilepsia võib seejärel levida ajukoores, mis viib patsiendi sekundaarse üldise krambini. See eristab neid esmase üldistusega paroksüsmidest, kus ergastuse fookus on esialgu hajus.
Epilepsia haigestumuse üldises struktuuris moodustab FE 82%. Haiguse debüüt 75% juhtudest toimub lapsepõlves. Kõige sagedamini areneb see nakkuslike, isheemiliste või traumaatiliste ajukahjustuste, samuti selle arengu kaasasündinud anomaaliate taustal. Sekundaarne (sümptomaatiline) fokaalne epilepsia moodustab 71% juhtudest.
Põhjused ja patogenees
Järgmised haigused võivad põhjustada FZ arengut:
- aju mahulised kasvajad (healoomulised ja pahaloomulised);
- ainevahetushäired;
- aju vereringe häired;
- traumaatiline ajukahjustus;
- nakkuslikud ajukahjustused (neurosüüfilis, meningiit, entsefaliit, arahnoidiit, tsüstitserkoos);
- aju struktuuri kaasasündinud anomaaliad (kaasasündinud aju tsüstid, arteriovenoossed väärarendid, fokaalne kortikaalne düsplaasia).
Samuti võib haiguse arengu põhjus olla geneetiliselt määratud või omandatud ainevahetusprotsesside häired ajukoore teatud piirkonna närvirakkudes.
Laste fokaalse epilepsia põhjused on kõige sagedamini kesknärvisüsteemi erinevad sünnituseelsed kahjustused:
- emakasisene infektsioon;
- loote hüpoksia;
- vastsündinu asfüksia;
- koljusisene sünnivigastus.
Ajukoore küpsemisprotsessi katkemine võib põhjustada ka lapse PE arengut. Sellisel juhul on suur tõenäosus, et tulevikus, kui see kasvab ja areneb, kaovad selle kliinilised ilmingud pidevalt.
Krampide tekkimise patoloogilises mehhanismis kuulub peamine roll epileptogeensele fookusele. Eksperdid eristavad selles mitu tsooni:
| Tsoon | Kirjeldus |
| Epileptogeenne kahjustus | Hõlmab ajukoe ilmsete morfoloogiliste muutustega ala. Enamasti on see magnetresonantstomograafia ajal hästi visualiseeritud. |
| Esmane | See on ajukoore osa, mille rakud võimendavad epi-väljutusi. |
| Sümptomaatiline | See hõlmab ajukoore seda osa, neuronite ergastamist, mis viib epilepsiahoogude tekkeni. |
| Ärritav | See on epi-signaalide allikas, mis on interktaalsel perioodil salvestatud elektroentsefalogrammile. |
| Funktsionaalsed puudujäägid | Kooreala, mille kahjustus põhjustab PE-le iseloomulike neuroloogiliste ja psüühiliste häirete tekkimist. |
Klassifikatsioon
Praegu eristavad neuroloogia valdkonna spetsialistid mitut fokaalse epilepsia vormi:
| Haiguse vorm | Kirjeldus |
| Sümptomaatiline FE | See toimub aju mis tahes kahjustuse taustal, millega kaasnevad selle koe morfoloogilised muutused. Enamasti saab tomograafiliste uurimismeetodite läbiviimisel visualiseerida muutuste fookusi. |
| Krüptogeenne PE (tõenäoliselt sümptomaatiline) | Haigus on oma olemuselt teisejärguline, kuid tänapäevaste pildistamismeetodite abil pole võimalik ajukoes morfoloogilisi muutusi tuvastada. |
| Idiopaatiline |
Patsiendil ei ole kesknärvisüsteemi patoloogiaid, mis võivad provotseerida epilepsia arengut. Haiguse kõige levinumad põhjused on ajukoore küpsemisprotsessi häired, samuti pärilikud membranopaatiad. Idiopaatilist fokaalset epilepsiat iseloomustab healoomuline kulg. See sisaldab: · Healoomulised infantiilsed sündroomid; · Laste kuklaluu epilepsia Gastaut; · Healoomuline ronaldiline epilepsia. |
Sümptomid
Laste ja täiskasvanute fokaalne epilepsia avaldub korduvate fokaalsete (osaliste) paroksüsmidega. Need jagunevad lihtsateks (teadvuse kaotust ei toimu) ja keerukateks.
Lihtsad krambid jagunevad sõltuvalt manifestatsiooni omadustest mitut tüüpi:
- sensoorne (tundlik);
- mootor (mootor);
- somatosensoorne;
- psüühikahäiretega;
- hallutsinatsioonidega (maitsmis-, haistmis-, nägemis-, kuulmis).
Komplekssed fokaalsed krambid algavad samamoodi nagu lihtsad ja siis kaotab patsient teadvuse. Võib ilmuda automatisme. Pärast rünnakut püsib segadus veel mõnda aega.
Mõnel FE-ga patsiendil võivad tekkida sekundaarsed generaliseerunud osalised krambid. Need algavad keeruka või lihtsa krambina ja siis, kui ergastuse hajus levik mööda ajukooret, muutuvad need klassikalisteks epileptilisteks toonilis-kloonilisteks krampideks.
Sümptomaatilise geneesi fokaalse epilepsiaga patsientide krambid on kombineeritud intelligentsuse järkjärgulise vähenemisega, lapse vaimse arengu hilinemisega ja kognitiivsete häirete tekkega. Lisaks on haiguse kliinilises pildis ka peamisele ajukahjustusele iseloomulikud sümptomid.
Kliinilise pildi tunnused, sõltuvalt epichage'i lokaliseerimisest, on toodud tabelis.
| Epilepsia tüüp | Kirjeldus |
| Ajaline | Epileptogeenne fookus lokaliseerub aju temporaalsagaras. See haigusvorm esineb kõige sagedamini. Seda iseloomustab automatismide ja aurade olemasolu, sensomotoorsed krambid ja teadvusekaotus. Rünnak kestab keskmiselt 45–60 sekundit. Täiskasvanutel domineerivad žestitüübi automatismid ja lastel suulised automatismid. Sekundaarseid generaliseerunud krampe täheldatakse umbes 50% -l patsientidest. Kui epiotsenter asub domineerivas poolkeras, siis rünnaku lõpus kogevad patsiendid rünnakujärgset afaasiat. |
| Frontaalne |
Aura pole selle haigusvormi puhul tüüpiline. Kliiniline pilt koosneb lühiajalistest stereotüüpsetest paroksüsmidest, millel on kalduvus seriaalsusele. Patsientidel on sageli: · Emotsionaalsed sümptomid (suurenenud erutus, hüüatus, agressiivsus); · Motoorsed nähtused (jalgadega pedaalimine, automaatsed keerukad žestid); · Pea ja silmade pöörded. Sageli tekivad rünnakud une ajal. Kui fookus asub precentraalse gyrus piirkonnas, on patsiendil Jacksoni epilepsia motoorsete paroksüsmide krambid. |
| Kuklaluu |
Rünnakuid esineb sageli erinevat tüüpi nägemispuudega: · Iktaal vilgub; • visuaalsed illusioonid; · Visuaalsete väljade kitsendamine; · Ajutine amovroz. Kõige sagedamini täheldatakse selle haigusvormiga visuaalseid hallutsinatsioone, mis kestavad kuni 10-15 minutit. |
| Parietaalne | Fokaalse epilepsia kõige haruldasem vorm. Erinevad aju struktuursed häired (kortikaalsed düsplaasiad, kasvajad) põhjustavad selle arengut. Haiguse peamine sümptom on korduvad somatosensoorsed lihtsad paroksüsmid. Pärast rünnaku lõppu võib patsiendil tekkida Toddi halvatus või lühiajaline afaasia. Fookuse lokaliseerimisega postcentral gyrus'is on patsientidel Jacksoni sensoorsed krambid. |
Diagnostika
Kui isikul on osaline paroksüsm, peaks ta kindlasti uurimiseks pöörduma arsti poole, kuna nende areng võib põhjustada mitmesuguseid tõsiseid patoloogiaid:
- kortikaalne düsplaasia;
- veresoonte väärareng;
- aju mahulised kasvajad.
Patsiendi küsitlemisel täpsustab neuroloog epilepsiahoogude järjestust, kestust, sagedust ja olemust. Saadud andmed võimaldavad spetsialistil kindlaks teha patoloogilise fookuse ligikaudse asukoha.
Diagnoosi kinnitamiseks tehakse elektroenkelograafia (EEG). Enamasti võimaldab see instrumentaalse diagnostika meetod aju epiatiivsust paljastada ka interiktaalsel perioodil. Ebapiisava infosisu korral registreeritakse EEG provotseerivate testidega või viiakse läbi igapäevane EEG jälgimine.
Elektroentsefalograafia on üks fokaalse epilepsia diagnoosimise meetodeid
Epileptogeense fookuse lokaliseerimise kõige täpsem määramine võimaldab subduraalset kortikograafiat - EEG-salvestust, milles elektroodid asetatakse kõvakesta alla. Kuid tehnika tehniline keerukus piirab mõnevõrra selle kasutamist laias kliinilises praktikas.
Fokaalse epilepsia tekkimise patoloogilise mehhanismi aluseks olevate aju morfoloogiliste muutuste kindlakstegemiseks tehakse järgmist tüüpi uuringuid:
- Magnetresonantstomograafia (MRI). Uuring on soovitav läbi viia sektsiooni paksusega, mis ei ületa 1-2 mm. Haiguse sümptomaatilises vormis ilmnevad tomogrammidel põhihaiguse tunnused (düsplastilised või atroofilised muutused, fookuskahjustused). Kui uuring ei näita kõrvalekaldeid, diagnoositakse patsiendil krüptogeenne või idiopaatiline fokaalne epilepsia.
- Positronemissioontomograafia. Epichage'i lokaliseerimise piirkonnas määratakse medulla hüpometabolismi tsoon.
- Ühe footoni emissiooniga kompuutertomograafia (SPECT). Rünnaku ajal fookuse lokaliseerimise kohas määratakse ajukoe hüperperfusioon ja väljaspool rünnakut hüpoperfusioon.
Ravi
Haigusteraapiat viib läbi neuroloog või epileptoloog. Konservatiivne ravi põhineb antikonvulsantide (antikonvulsandid) süstemaatilisel pikaajalisel kasutamisel. Valitud ravimid hõlmavad järgmist:
- valproehappe derivaadid;
- karbamasepiin;
- fenobarbitaal;
- levetiratsetaam;
- topiramaat.
Fokaalse epilepsia sümptomaatilises vormis on põhihaiguse ravi kohustuslik.
Meditsiiniline ravi on kõige tõhusam parietaalse ja kuklaluu epilepsia korral. Fokaalse temporaalsagara epilepsiaga patsientidel tekib resistentsus (resistentsus) antikonvulsantidega ravimise suhtes 1-3 aasta pärast.
Fokaalset epilepsiat saab ravida valproehapperavimitega
Kui konservatiivne krambivastane ravi ei võimalda saavutada väljendunud efekti, kaalutakse kirurgilise sekkumise otstarbekuse küsimust.
Operatsiooni käigus eemaldab neurokirurg fokaalse neoplasmi (veresoonte väärareng, kasvaja, tsüst) ja / või eemaldab epileptogeense piirkonna. Kirurgiline sekkumine on kõige tõhusam, kui epilepsia aktiivsus on selgelt lokaliseeritud.
Prognoos
Fokaalse epilepsia prognoos määratakse haiguse tüübi järgi. See on kõige soodsam idiopaatilise FE jaoks. Seda haigusvormi iseloomustab healoomuline kulg, sellega ei teki kognitiivseid kahjustusi. Sageli lakkavad paroksüsmid pärast lapse teismeikka jõudmist spontaanselt.
Sümptomaatilise epilepsia korral määrab prognoosi suuresti peamise aju patoloogia raskusaste. See on kõige tõsisem aju raskete väärarengute, kasvaja neoplasmide korral. Laste sümptomaatilist PE seostatakse sageli vaimse alaarenguga.
Video
Pakume artikli teemal video vaatamiseks.
Elena Minkina Arst anestesioloog-reanimatoloog Autori kohta
Haridus: lõpetanud Taškendi Riikliku Meditsiiniinstituudi, spetsialiseerudes üldmeditsiinile 1991. aastal. Korduvalt läbinud täienduskursused.
Töökogemus: linna sünnituskompleksi anestesioloog-elustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.
Kas leidsite tekstist vea? Valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
