Dermatomüosiit

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Artikli sisu:

Põhjused ja riskitegurid
Haiguse vormid
Haiguse staadiumid
Sümptomid
Laste dermatomüosiidi kulgemise tunnused
Diagnostika
Ravi
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Prognoos
Ärahoidmine

Dermatomüosiit (generaliseerunud fibromüosiit, generaliseerunud müosiit, angiomüosiit, sklerodermatomüosiit, poikilodermatomüosiit, polümüosiit) on süsteemne põletikuline haigus, mis mõjutab lihaskoe, nahka, kapillaare ja siseorganeid.

Dermatomüosiidi naha manifestatsioonid

Põhjused ja riskitegurid

Dermatomüosiidi arengu patoloogilises mehhanismis kuulub peamine roll autoimmuunprotsessidele, mida võib pidada immuunsüsteemi ebaõnnestumiseks. Provotseerivate tegurite mõjul hakkab tajuma siledaid ja põiksuunalisi karvaseid lihaskiude võõrastena ning arendama nende vastu antikehi (autoantikehi). Need mitte ainult ei kahjusta lihaseid, vaid ladestuvad ka veresoontesse.

Dermatomüosiidi arengu peamine põhjus on immuunsüsteemi rike

On oletatud, et dermatomüosiidi areng võib olla tingitud neuroendokriinsetest teguritest. Osaliselt kinnitab seda haiguse areng elu üleminekuperioodidel (puberteedieas, menopausis).

Eelsoodumuslikud tegurid:

mõned viirusnakkused (Coxsackie viirus, pikornaviirused);
pahaloomulised kasvajad;
hüpotermia;
hüperinsolatsioon (pikaajaline päikese käes viibimine);
stress;
allergilised reaktsioonid;
hüpertermia;
Rasedus;
ravimite provokatsioonid, sealhulgas vaktsineerimine.

Haiguse vormid

Sõltuvalt esinemise põhjusest eristatakse järgmisi dermatomüosiidi vorme:

idiopaatiline (primaarne) - haigus algab iseenesest, ilma ühegi teguriga seotuna pole põhjust välja selgitada;
sekundaarne kasvaja (paraneoplastiline) - areneb pahaloomuliste kasvajate taustal;
lapsed (alaealised);
koos teiste sidekoe patoloogiatega.

Põletikulise protsessi olemuse järgi on dermatomüosiit äge, alaäge ja krooniline.

Haiguse staadiumid

Dermatomüosiidi kliinilises pildis eristatakse mitut etappi:

Prodromaalne periood - ilmnevad haiguse mittespetsiifilised eelkäijad.
Ilmne periood - seda iseloomustab üksikasjalik kliiniline pilt, millel on erksad sümptomid.
Lõppperioodi iseloomustab komplikatsioonide areng (näiteks düstroofia, kurnatus (kahheksia)).

Sümptomid

Üks varasemaid dermatomüosiidi mittespetsiifilisi tunnuseid on alajäsemete lihasnõrkus, mis aja jooksul järk-järgult suureneb. Samuti võivad haiguse manifestatsiooniperioodile eelneda Raynaud'i sündroom, polüartralgia ja nahalööbed.

Alajäsemete nõrgad lihased - dermatomüosiidi mittespetsiifiline märk

Dermatomüosiidi peamine sümptom on skeletilihaste (vöötlihaste) lüüasaamine. Kliiniliselt avaldub see kaela, ülajäsemete lihaste kasvavas nõrkuses, mis aja jooksul raskendab kõige tavalisemate rutiinsete toimingute tegemist. Rasketel haigusjuhtudel kaotavad patsiendid tugeva lihasnõrkuse tõttu liikumisvõime ja enesehoolduse. Dermatomüosiidi progresseerumisel tõmmatakse patoloogilisse protsessi neelu, seedetrakti ülaosa, diafragma, roietevahelised lihased. Tulemuseks on:

kõnefunktsiooni häired;
düsfaagia;
häiritud kopsude ventilatsioon;
korduv kongestiivne kopsupõletik.

Dermatomüosiiti iseloomustavad naha ilmingud:

erütematoosne täpiline lööve;
periorbitaalne ödeem;
Gottroni sümptom (periunguaalne erüteem, küüneplaadi striatsioon, peopesade punetus, erütematoossed ketendavad laigud sõrmede nahal);
naha atroofia ja hüpertroofia, pigmentatsiooni ja depigmentatsiooni piirkondade vaheldumine.

Limaskestade lüüasaamine dermatomüosiidi taustal põhjustab:

hüpereemia ja neelu seinte turse;
stomatiit;
konjunktiviit.

Limaskestade lüüasaamine dermatomüosiidiga viib konjunktiviidi tekkeni

Dermatomüosiidi süsteemsed ilmingud hõlmavad kahjustusi:

liigesed (falangeaal, randmeosa, küünarnukk, õlg, pahkluu, põlv);
südamed - perikardiit, müokardiit, müokardiofibroos;
kopsud - pneumoskleroos, fibroosne alveoliit, interstitsiaalne kopsupõletik;
seedetrakti organid - hepatomegaalia, düsfaagia;
närvisüsteem - polüneuriit;
neer - neerude eritusfunktsiooni kahjustusega glomerulonefriit;
endokriinsed näärmed - sugunäärmete ja neerupealiste funktsiooni vähenemine.

Laste dermatomüosiidi kulgemise tunnused

Võrreldes täiskasvanud patsientidega algab dermatomüosiit lastel teravamalt. Prodromaalset perioodi iseloomustavad:

üldine halb enesetunne;
suurenenud kehatemperatuur;
müalgia;
vähenenud lihasjõud;
artralgia;
üldine nõrkus.

Juveniilse dermatomüosiidi kliinilises pildis on ühendatud erinevate organite ja süsteemide kahjustuse tunnused, kuid naha ja lihaste kõige ilmekamad põletikulised muutused.

Lastel ja noorukitel võivad dermatomüosiidi taustal tekkida intramuskulaarsed, intrafasciaalsed ja intradermaalsed kaltsifikatsioonid, mis paiknevad tavaliselt suurte liigeste, tuharate, õlavöötme ja vaagna projektsioonis.

Diagnostika

Dermatomüosiidi peamised diagnostilised kriteeriumid:

lihassüsteemi ja naha kahjustuse kliinilised sümptomid;
lihaskiudude iseloomulikud patomorfoloogilised muutused;
elektromüograafilised muutused;
seerumi ensüümide aktiivsuse suurenemine.

Dermatomüosiidi täiendavad (täiendavad) diagnostilised markerid hõlmavad kaltsifikatsiooni ja düsfaagiat.

Immunoloogiline analüüs tuvastab müosiini, endoteeli, türeoglobuliini antikehad

Dermatomüosiit diagnoositakse, kui:

nahalööve koos kõigi kolme peamise kriteeriumiga;
naha manifestatsioonid, kaks peamist ja kaks täiendavat kriteeriumi.

Diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud:

üldine vereanalüüs (tuvastatakse ESR tõus, leukotsütoos koos leukotsüütide valemi nihkumisega vasakule);
biokeemiline vereanalüüs (aldolaasi, transaminaaside, seromukoidi, haptoglobiini, siaalhapete, müoglobiini, fibrinogeeni, α2- ja γ-globuliinide taseme tõusuks);
immunoloogiline vereanalüüs (näitab endoteeli, müosiini, türeoglobuliini mittespetsiifiliste antikehade olemasolu, müosiidile spetsiifiliste antikehade taseme tõusu, väikest kogust DNA ja LE-rakkude antikehi, IgA taseme langust koos IgM ja IgG samaaegse suurenemisega, T-lümfotsüütide arvu vähenemist, tiitri vähenemist täiend);
muskulokutaanse biopsia histoloogiline uurimine (tuvastatakse ristse vöötmise kaotus, müotsüütide põletikuline infiltratsioon, degeneratiivsed muutused, väljendunud fibroos);
elektromüograafia (tuvastatakse fibrillaarsed kõikumised puhkeseisundis, polüfaasilised lühilaine muutused, lihaste suurenenud erutuvus).

Ravi

Dermatomüosiidi ravi on suunatud autoimmuunse põletikulise protsessi aktiivsuse pärssimisele ja seda viiakse tavaliselt läbi kortikosteroididega pika kuuri (1-2 aastat) vältel. Vajadusel võib skeemi lisada mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, eriti salitsülaadid.

Kui kortikosteroidravi on ebaefektiivne, määratakse väljendunud immunosupressiivse toimega tsütostaatikumid.

Dermatomüosiidi raviks on ette nähtud pikaajalised kortikosteroidid.

Lihaste kontraktiilse funktsiooni parandamiseks kasutatakse Proserini, B-vitamiinide, kokarboksülaasi, ATP süste.

Viimastel aastatel on dermatomüosiidi kompleksravis kasutatud plasmafereesi ja lümfotsütafereesi.

Lihaskontraktuuride moodustumise vältimiseks näidatakse regulaarset harjutusravi.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Piisava ravi puudumisel progresseerub dermatomüosiit aeglaselt, mis põhjustab tugevat lihasnõrkust, siseorganite kahjustusi. Sellest saab patsiendi puue ja raskematel juhtudel ka surm.

Dermatomüosiidi pikaajaline kortikosteroidravi võib põhjustada mitmeid patoloogiaid:

arteriaalne hüpertensioon;
rasvumine;
osteoporoos;
diabeet.

Prognoos

Piisava ravi puudumisel sureb diagnoosimise hetkest alates kahe esimese aasta jooksul umbes 40% patsientidest; põhjus on seedetrakti verejooks ja hingamispuudulikkus.

Immunosupressiivne ravi parandab oluliselt pikaajalist prognoosi. Kuid isegi selle taustal moodustuvad mõnel patsiendil püsivad liigesekontraktuurid ning tekib ülemiste ja alajäsemete deformatsioon.

Ärahoidmine

Dermatomüosiidi ennetamise esmaseid meetmeid pole välja töötatud. Sekundaarne ennetus on suunatud haiguse ägenemiste ennetamisele ja põletikulise protsessi aktiivsuse vähendamisele. See sisaldab: