Dermatomüosiit
Artikli sisu:
- Põhjused ja riskitegurid
- Haiguse vormid
- Haiguse staadiumid
- Sümptomid
- Laste dermatomüosiidi kulgemise tunnused
- Diagnostika
- Ravi
- Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
- Prognoos
- Ärahoidmine
Dermatomüosiit (generaliseerunud fibromüosiit, generaliseerunud müosiit, angiomüosiit, sklerodermatomüosiit, poikilodermatomüosiit, polümüosiit) on süsteemne põletikuline haigus, mis mõjutab lihaskoe, nahka, kapillaare ja siseorganeid.
Dermatomüosiidi naha manifestatsioonid
Põhjused ja riskitegurid
Dermatomüosiidi arengu patoloogilises mehhanismis kuulub peamine roll autoimmuunprotsessidele, mida võib pidada immuunsüsteemi ebaõnnestumiseks. Provotseerivate tegurite mõjul hakkab tajuma siledaid ja põiksuunalisi karvaseid lihaskiude võõrastena ning arendama nende vastu antikehi (autoantikehi). Need mitte ainult ei kahjusta lihaseid, vaid ladestuvad ka veresoontesse.
Dermatomüosiidi arengu peamine põhjus on immuunsüsteemi rike
On oletatud, et dermatomüosiidi areng võib olla tingitud neuroendokriinsetest teguritest. Osaliselt kinnitab seda haiguse areng elu üleminekuperioodidel (puberteedieas, menopausis).
Eelsoodumuslikud tegurid:
- mõned viirusnakkused (Coxsackie viirus, pikornaviirused);
- pahaloomulised kasvajad;
- hüpotermia;
- hüperinsolatsioon (pikaajaline päikese käes viibimine);
- stress;
- allergilised reaktsioonid;
- hüpertermia;
- Rasedus;
- ravimite provokatsioonid, sealhulgas vaktsineerimine.
Haiguse vormid
Sõltuvalt esinemise põhjusest eristatakse järgmisi dermatomüosiidi vorme:
- idiopaatiline (primaarne) - haigus algab iseenesest, ilma ühegi teguriga seotuna pole põhjust välja selgitada;
- sekundaarne kasvaja (paraneoplastiline) - areneb pahaloomuliste kasvajate taustal;
- lapsed (alaealised);
- koos teiste sidekoe patoloogiatega.
Põletikulise protsessi olemuse järgi on dermatomüosiit äge, alaäge ja krooniline.
Haiguse staadiumid
Dermatomüosiidi kliinilises pildis eristatakse mitut etappi:
- Prodromaalne periood - ilmnevad haiguse mittespetsiifilised eelkäijad.
- Ilmne periood - seda iseloomustab üksikasjalik kliiniline pilt, millel on erksad sümptomid.
- Lõppperioodi iseloomustab komplikatsioonide areng (näiteks düstroofia, kurnatus (kahheksia)).
Sümptomid
Üks varasemaid dermatomüosiidi mittespetsiifilisi tunnuseid on alajäsemete lihasnõrkus, mis aja jooksul järk-järgult suureneb. Samuti võivad haiguse manifestatsiooniperioodile eelneda Raynaud'i sündroom, polüartralgia ja nahalööbed.
Alajäsemete nõrgad lihased - dermatomüosiidi mittespetsiifiline märk
Dermatomüosiidi peamine sümptom on skeletilihaste (vöötlihaste) lüüasaamine. Kliiniliselt avaldub see kaela, ülajäsemete lihaste kasvavas nõrkuses, mis aja jooksul raskendab kõige tavalisemate rutiinsete toimingute tegemist. Rasketel haigusjuhtudel kaotavad patsiendid tugeva lihasnõrkuse tõttu liikumisvõime ja enesehoolduse. Dermatomüosiidi progresseerumisel tõmmatakse patoloogilisse protsessi neelu, seedetrakti ülaosa, diafragma, roietevahelised lihased. Tulemuseks on:
- kõnefunktsiooni häired;
- düsfaagia;
- häiritud kopsude ventilatsioon;
- korduv kongestiivne kopsupõletik.
Dermatomüosiiti iseloomustavad naha ilmingud:
- erütematoosne täpiline lööve;
- periorbitaalne ödeem;
- Gottroni sümptom (periunguaalne erüteem, küüneplaadi striatsioon, peopesade punetus, erütematoossed ketendavad laigud sõrmede nahal);
- naha atroofia ja hüpertroofia, pigmentatsiooni ja depigmentatsiooni piirkondade vaheldumine.
Limaskestade lüüasaamine dermatomüosiidi taustal põhjustab:
- hüpereemia ja neelu seinte turse;
- stomatiit;
- konjunktiviit.
Limaskestade lüüasaamine dermatomüosiidiga viib konjunktiviidi tekkeni
Dermatomüosiidi süsteemsed ilmingud hõlmavad kahjustusi:
- liigesed (falangeaal, randmeosa, küünarnukk, õlg, pahkluu, põlv);
- südamed - perikardiit, müokardiit, müokardiofibroos;
- kopsud - pneumoskleroos, fibroosne alveoliit, interstitsiaalne kopsupõletik;
- seedetrakti organid - hepatomegaalia, düsfaagia;
- närvisüsteem - polüneuriit;
- neer - neerude eritusfunktsiooni kahjustusega glomerulonefriit;
- endokriinsed näärmed - sugunäärmete ja neerupealiste funktsiooni vähenemine.
Laste dermatomüosiidi kulgemise tunnused
Võrreldes täiskasvanud patsientidega algab dermatomüosiit lastel teravamalt. Prodromaalset perioodi iseloomustavad:
- üldine halb enesetunne;
- suurenenud kehatemperatuur;
- müalgia;
- vähenenud lihasjõud;
- artralgia;
- üldine nõrkus.
Juveniilse dermatomüosiidi kliinilises pildis on ühendatud erinevate organite ja süsteemide kahjustuse tunnused, kuid naha ja lihaste kõige ilmekamad põletikulised muutused.
Lastel ja noorukitel võivad dermatomüosiidi taustal tekkida intramuskulaarsed, intrafasciaalsed ja intradermaalsed kaltsifikatsioonid, mis paiknevad tavaliselt suurte liigeste, tuharate, õlavöötme ja vaagna projektsioonis.
Diagnostika
Dermatomüosiidi peamised diagnostilised kriteeriumid:
- lihassüsteemi ja naha kahjustuse kliinilised sümptomid;
- lihaskiudude iseloomulikud patomorfoloogilised muutused;
- elektromüograafilised muutused;
- seerumi ensüümide aktiivsuse suurenemine.
Dermatomüosiidi täiendavad (täiendavad) diagnostilised markerid hõlmavad kaltsifikatsiooni ja düsfaagiat.
Immunoloogiline analüüs tuvastab müosiini, endoteeli, türeoglobuliini antikehad
Dermatomüosiit diagnoositakse, kui:
- nahalööve koos kõigi kolme peamise kriteeriumiga;
- naha manifestatsioonid, kaks peamist ja kaks täiendavat kriteeriumi.
Diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud:
- üldine vereanalüüs (tuvastatakse ESR tõus, leukotsütoos koos leukotsüütide valemi nihkumisega vasakule);
- biokeemiline vereanalüüs (aldolaasi, transaminaaside, seromukoidi, haptoglobiini, siaalhapete, müoglobiini, fibrinogeeni, α2- ja γ-globuliinide taseme tõusuks);
- immunoloogiline vereanalüüs (näitab endoteeli, müosiini, türeoglobuliini mittespetsiifiliste antikehade olemasolu, müosiidile spetsiifiliste antikehade taseme tõusu, väikest kogust DNA ja LE-rakkude antikehi, IgA taseme langust koos IgM ja IgG samaaegse suurenemisega, T-lümfotsüütide arvu vähenemist, tiitri vähenemist täiend);
- muskulokutaanse biopsia histoloogiline uurimine (tuvastatakse ristse vöötmise kaotus, müotsüütide põletikuline infiltratsioon, degeneratiivsed muutused, väljendunud fibroos);
- elektromüograafia (tuvastatakse fibrillaarsed kõikumised puhkeseisundis, polüfaasilised lühilaine muutused, lihaste suurenenud erutuvus).
Ravi
Dermatomüosiidi ravi on suunatud autoimmuunse põletikulise protsessi aktiivsuse pärssimisele ja seda viiakse tavaliselt läbi kortikosteroididega pika kuuri (1-2 aastat) vältel. Vajadusel võib skeemi lisada mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, eriti salitsülaadid.
Kui kortikosteroidravi on ebaefektiivne, määratakse väljendunud immunosupressiivse toimega tsütostaatikumid.
Dermatomüosiidi raviks on ette nähtud pikaajalised kortikosteroidid.
Lihaste kontraktiilse funktsiooni parandamiseks kasutatakse Proserini, B-vitamiinide, kokarboksülaasi, ATP süste.
Viimastel aastatel on dermatomüosiidi kompleksravis kasutatud plasmafereesi ja lümfotsütafereesi.
Lihaskontraktuuride moodustumise vältimiseks näidatakse regulaarset harjutusravi.
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Piisava ravi puudumisel progresseerub dermatomüosiit aeglaselt, mis põhjustab tugevat lihasnõrkust, siseorganite kahjustusi. Sellest saab patsiendi puue ja raskematel juhtudel ka surm.
Dermatomüosiidi pikaajaline kortikosteroidravi võib põhjustada mitmeid patoloogiaid:
- arteriaalne hüpertensioon;
- rasvumine;
- osteoporoos;
- diabeet.
Prognoos
Piisava ravi puudumisel sureb diagnoosimise hetkest alates kahe esimese aasta jooksul umbes 40% patsientidest; põhjus on seedetrakti verejooks ja hingamispuudulikkus.
Immunosupressiivne ravi parandab oluliselt pikaajalist prognoosi. Kuid isegi selle taustal moodustuvad mõnel patsiendil püsivad liigesekontraktuurid ning tekib ülemiste ja alajäsemete deformatsioon.
Ärahoidmine
Dermatomüosiidi ennetamise esmaseid meetmeid pole välja töötatud. Sekundaarne ennetus on suunatud haiguse ägenemiste ennetamisele ja põletikulise protsessi aktiivsuse vähendamisele. See sisaldab:
- kroonilise infektsiooni fookuste kanalisatsioon;
- kehalise aktiivsuse piiramine;
- liigse päikesekiirguse ja hüpotermia vältimine;
- päevakava järgimine;
- reumatoloogi ambulatoorne kontroll;
- arsti määratud ravimteraapia hoolikas järgimine.
Artikliga seotud YouTube'i video:
Elena Minkina Arst anestesioloog-reanimatoloog Autori kohta
Haridus: lõpetanud Taškendi Riikliku Meditsiiniinstituudi, spetsialiseerudes üldmeditsiinile 1991. aastal. Korduvalt läbinud täienduskursused.
Töökogemus: linna sünnituskompleksi anestesioloog-elustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!
