Bulbari Sündroom - Põhjused, Sümptomid, Ravi

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Bulbari sündroom

Kraniaalnärvide düsfunktsiooni, mille tuumad paiknevad piklikus, nimetatakse bulbar-sündroomiks. Haiguse peamine omadus on keele, neelu, huulte, epiglotti, häälepaelte ja pehme suulae üldine halvatus. Sageli on bulbar-sündroomi (halvatus) tagajärg kõneaparaadi häire, neelamise, närimise ja hingamise funktsioon.

Vähem väljendunud halvatusaste avaldub närvide IX, X, XI ja XII (sabarühm) tuumade, nende pagasiruumi ja juurte ühepoolse kahjustuse korral piklikujulises keskosas, kuid sama närvide kahepoolsetes kahjustustes esineb sagedamini bulbaarsündroomi rasket astet.

Pseudobulbar-sündroomi nimetatakse kortikaalse-tuuma radade kahepoolseks katkestamiseks, mis viib neuroloogilise sündroomini. Bulbaarse sündroomi korral on see sarnane kliinilise pildiga, kuid sellel on mitmeid eristavaid tunnuseid ja see tekib aju muude osade ja struktuuride kahjustuste tõttu.

Oluline erinevus bulbaarse ja pseudobulbaarse sündroomi vahel on see, et teises ei esine südametegevuse rütmi häireid, halvatud lihaste atroofiat, samuti hingamise seiskumist (apnoe). Sageli kaasneb sellega ebaloomulik patsiendi vägivaldne naer ja nutt, mis tuleneb keskkortikaalsete sõlmede ja ajukoorte vahelise ühenduse rikkumisest. Kõige sagedamini esineb pseudobulbaarne sündroom difuusse ajukahjustusega, millel on traumaatiline, vaskulaarne, mürgistus või nakkuslik genees.

Bulbari sündroom: põhjused

Paralüüsi võimalike põhjuste loetelu on üsna lai, see sisaldab geneetilisi, vaskulaarseid, degeneratiivseid ja nakkuslikke tegureid. Nii on geneetiliste põhjuste hulgas äge vahelduv porfüüria ja Kennedy bulbospinaalne amüotroofia, degeneratiivsed põhjused - syringobulbia, puukborrelioos, poliomüeliit ja Guillain-Barré sündroom. Bulbaarse sündroomi põhjus võib olla ka piklikaju insult (isheemiline), mis on surmavam kui muud haigused.

Bulbaarse sündroomi areng toimub amüotroofse lateraalskleroosi, paroksüsmaalse müopleegia, Fazio-Londe selgroo amüotroofia, difteeria, vaktsineerimisjärgse ja paraneoplastilise polüneuropaatia korral, samuti hüpertüreoidismi tõttu.

Bulbari sündroomi muude tõenäoliste põhjuste hulka kuuluvad sellised haigused ja protsessid kolju tagumises lohus, ajus ja kraniospinaalses piirkonnas, näiteks:

• Botulism;
• Kasvaja piklikus;
• Luude kõrvalekalded;
• Siringobulbia;
• Granulomatoossed haigused;
• Meningiit;
• Entsefaliit.

Paroksüsmaalse müopleegia, müasteenia gravise, düstroofse müotoonia, okulofarüngeaalse müopaatia, Kearns-Sayre'i sündroomi, psühhogeense düsfoonia ja düsfaagia taustal võib areneda ka halvatus.

Bulbari sündroomi sümptomid

Halvatuse korral on patsientidel probleeme vedelate toiduainete tarbimisega, nad lämbuvad sellest sageli ja mõnikord ei suuda nad neelamisliigutusi paljundada, mistõttu võib suu nurkadest voolata sülge.

Bulbar-sündroomi eriti rasketel juhtudel võib esineda kardiovaskulaarse aktiivsuse ja hingamisrütmi häire, mis on tingitud sabarühma kraniaalnärvide tuumade tihedast paiknemisest hingamis- ja kardiovaskulaarsüsteemi keskmetega. Selline osalemine südame- ja hingamissüsteemi patoloogilises protsessis on sageli surmav.

Bulbaarse sündroomi märk on palatiini ja neelu reflekside kaotus, samuti keele lihaste atroofia. Selle põhjuseks on IX ja X närvide tuumade kahjustus, mis on osa ülaltoodud reflekside refleksikaartest.

Bulbaarse sündroomi kõige levinumad sümptomid on järgmised:

• Patsiendi näoilmete puudumine, ta ei saa toitu alla neelata, täielikult närida;
• Foneerimise rikkumine;
• Vedela toidu allaneelamine pärast tarbimist ninaneelu;
• Südame rikkumine;
• Uimasus ja udune kõne;
• Ühepoolse bulbaarse sündroomi korral esineb keele kõrvalekalle küljest, mida halvatus, selle tõmblemine, samuti pehme suulae longus ei mõjuta;
• Hingamishäire;
• Palatiini ja neelu refleksi puudumine;
• Pulsi arütmia.

Paralüüsi sümptomid võivad igal juhul olla erineva raskusastmega ja keerukusega.

Bulbaarse sündroomi diagnostika

Enne otsese ravi jätkamist peab arst patsiendi, eriti orofarünksi piirkonda uurima, tuvastama kõik haiguse sümptomid, viima läbi elektromüograafia, mille järgi on võimalik paralüüsi raskust kindlaks teha.

Bulbaarse sündroomi ravi

Mõnel juhul on bulbaarsündroomiga patsiendi elu päästmiseks vaja esialgset erakorralist abi. Sellise abi peamine eesmärk on kõrvaldada oht patsiendi elule enne tema transportimist meditsiiniasutusse, kus seejärel valitakse ja määratakse piisav ravi.

Arst võib sõltuvalt kliinilistest sümptomitest ja patoloogia olemusest ennustada haiguse tulemust, samuti mitmel etapil läbi viidud bulbaarsündroomi kavandatud ravi efektiivsust:

• Elustamine, nende kehafunktsioonide toetamine, mis halvatuse tõttu olid kahjustatud - kopsude kunstlik ventilatsioon hingamise taastamiseks, Proserini, adenosiintrifosfaadi ja vitamiinide kasutamine neelamisrefleksi käivitamiseks, Atropine'i määramine süljeerituse vähendamiseks;
• Sellele järgneb sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on patsiendi seisundi leevendamine;
• Haiguse ravi, mille vastu tekkis bulbar-sündroom.

Paralüüsiga patsientide toitmine toimub enteraalselt läbi toitetoru.

Bulbari sündroom on kolju närvide talitlushäiretest tingitud häire. Sageli on isegi piisava ravi kasutamisel võimalik saavutada patsiendi 100% -line taastumine ainult üksikjuhtudel, kuid on täiesti võimalik patsiendi heaolu oluliselt parandada.

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!