Kopsu Hamartoom: Sümptomid, Ravi, Põhjused

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Kopsu hamartoom

Artikli sisu:

Põhjused ja riskitegurid
Haiguse vormid
Haiguse staadiumid
Sümptomid
Diagnostika
Ravi
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Prognoos
Ärahoidmine

Kopsu hamartoom (kondroadenoom, lipokondroadenoom, hamartochondroma) on düsembroonilise päritoluga healoomuline kopsukasvaja, mis moodustub distaalsete bronhide koest, kopsu parenhüümist ja mõnest muust struktuurist.

Kopsu hamartoom röntgenpildil

See on pulmonoloogias üks kõige sagedamini täheldatud healoomulisi kasvajaid. Selle lemmikkoht lokaliseerimiseks on parempoolse kopsu alumise laba esiosad. Kasvaja võib paikneda nii kopsu parenhüümi paksuses kui ka subpleuraalselt (pealiskaudselt). Hamartoomi lokaliseerimine bronhide seinal on äärmiselt haruldane.

Kopsu hamartoomidel on ümmargused moodustised, mis on kaetud tiheda kapsliga. Nende läbimõõt varieerub vahemikus 5 mm kuni 12-13 cm (keskmiselt - 2-4 cm). Kasvaja histoloogiline koostis on heterogeenne: see sisaldab näärmeepiteeli, rasva-, lümfoid- ja kõhrkoe rakke, silelihas- ja sidekoe kiude, vaskulaarseid elemente ja osteotsüütide väikesi kogunemisi.

Seda haigust diagnoositakse sagedamini 30–50-aastastel meestel. Kopsu hamartoomi pahaloomulise transformatsiooni oht on minimaalne.

Põhjused ja riskitegurid

Kopsu hamartoomi täpne põhjus pole teada. Usutakse, et kasvaja ilmneb embrüogeneesi protsessi häirete tagajärjel kopsude ja bronhide kudede munemise ja moodustumise staadiumis, see tähendab, et seda võib pidada üheks kopsude kaasasündinud väärarenguks.

Geneetilised häired suurendavad kopsu hamartoomi tekkimise tõenäosust

Kopsu hamartoomi tekkimise tõenäosus suureneb:

mutageensete tegurite mõju vanemate kehale (raskmetallide soolad, pestitsiidid, radioaktiivne kiirgus)
geneetilised häired;
pärilik eelsoodumus.

Haiguse vormid

Sõltuvalt hamartoomide levimusest on need lokaalsed (kasvaja sõlme on piiratud) ja hajusad (mõjutavad kogu kopsu laba).

Histoloogilise struktuuri iseärasuste järgi eristatakse järgmisi hamartoomide tüüpe:

hamartokondroomid (kopsu kondromatoossed hamartoomid) - koosnevad peamiselt hüaliinkõhrest;
kopsu leiomüomatoossed hamartoomid - kasvaja põhiosa esindavad bronhoalveolaarsed struktuurid ja silelihaskoed;
lipogamartoomid (lipogamartokondroomid) - ülekaalus on rasvkoe (rasvkoe);
fibrogamartoomid (fibrogamartochondromas) - kasvaja põhiosa esindab kiuline kude.

See näeb välja nagu kopsu hamartoom

Haiguse staadiumid

Kliinilise kulgu järgi on kopsu hamartoomi kulg kolm etappi:

Asümptomaatiline kulg.
Vähesed kliinilised ilmingud.
Laiendatud sümptomatoloogia, mis on seotud ümbritsevate kudede kasvava kasvaja kokkusurumisega.

Sümptomid

Reeglina ei näita kopsu hamartoomid end paljude aastate jooksul. Selle perioodi kasvaja saab juhuslikult tuvastada mõne muu haigusega seotud rindkere röntgenpildil.

Hamartoomi kasvades hakkab see pigistama bronhe, kopsu parenhüümi, diafragmat, rindkere seina. Patsiendid kurdavad valu rindkere piirkonnas kahjustuse küljelt, mis intensiivistub, kui proovite sügavalt sisse hingata. Lisaks tekivad õhupuudus ja köha. Olulise füüsilise koormuse korral võib tekkida hemoptüüs.

Kui kopsu hamartoom kasvab, kurdavad patsiendid rinnavalu, mis süveneb sissehingamisel

Kui kopsu hamartoom kasvab, kurdavad patsiendid valu rinnus, mida süvendab sissehingamine

Kui hamartoom surub kokku suure bronhi valendiku, tekib keskse kopsuvähi sümptomitega sarnane kliiniline pilt. Endobronhiaalse tuumori kasv põhjustab bronhide läbilaskvuse halvenemist, mille tagajärjel tekib patsiendil segmentaalne või lobar atelektaas, obstruktiivne kopsupõletik, millega kaasneb kroonilisele kopsupõletikule iseloomulike tunnuste ilmnemine.

Mitu kopsu hamartoomi kui haiguse iseseisvat vormi on äärmiselt haruldane. Enamasti tekivad need Carney triaadi või Cowdeni sündroomi taustal. Carney triaadiga on kopsu hamartoomid ühendatud neerupealiste paraganglioomi ja mao leiomüoblastoomiga. Cowdeni sündroomi iseloomustab patsiendi esinemine kopsu hamartoomidega, siseorganite mitme healoomulise kasvajaga, samuti suurenenud risk haigestuda seedetrakti, urogenitaalsüsteemi, kilpnäärme ja piimanäärmetesse.

Diagnostika

Kopsu hamartoomi diagnoosimine toimub anamneesi, röntgenandmete, magnetresonantstomograafia või kompuutertomograafia, bronhoskoopia, kasvaja moodustumise transtorakaalse punktsioonibiopsia käigus saadud biopsia histoloogilise uurimise põhjal.

Hamartoom nõuab diferentsiaaldiagnoosi bronhopulmonaalse vähi, tuberkuloomi, ehhinokokoosiga.

Kopsuhaiguse kahtlusega patsiente peaks uurima pulmonoloog, onkoloog ja rindkere kirurg.

Kopsu hamartoom nõuab diferentsiaaldiagnoosi

Ravi

Hamartoomi ebaolulise suuruse, haiguse kliiniliste ilmingute puudumise ja kasvaja kasvu korral alluvad patsiendid ainult pulmonoloogi dünaamilisele jälgimisele.

Kirurgilise ravi näidustusteks on hamartoomi kasv ja selle ümbritsevate kudede kokkusurumine. Sõltuvalt moodustumise suurusest ja selle lokaliseerimise täpsest asukohast võib kirurgilist sekkumist läbi viia torakotoomia (avatud) või torakoskoopilise (endoskoopilise) juurdepääsuga.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Kopsu hamartoomi kõige sagedasem komplikatsioon on obstruktiivne kopsupõletik. Kasvaja pahaloomulisust täheldatakse väga harva.

Prognoos

Kopsu hamartoomi prognoos sõltub operatsiooni hulgast, kuid on üldiselt soodne. Kasvaja enukleatsiooniga või kopsu segmentaalse resektsiooniga taastatakse patsientide töövõime lühikese aja jooksul. Kopsusagara eemaldamisega (lobektoomia) on prognoos veidi halvem.

Ärahoidmine

Konkreetsed abinõud kopsu hamartoomi ennetamiseks ei ole välja töötatud. Lähisugulaste haigusjuhtude esinemisel on raseduse planeerimise staadiumis abielupaaridel soovitatav meditsiiniline geneetiline nõustamine.