Äge leukeemia
Artikli sisu:
- Põhjused ja riskitegurid
- Haiguse vormid
- Haiguse staadiumid
-
Ägeda leukeemia sümptomid
- Äge müeloidleukeemia
- Äge lümfoblastiline leukeemia
- Laste ägeda leukeemia kulgu tunnused
- Ägeda leukeemia diagnoosimine
- Ägeda leukeemia ravi
- Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
- Ägeda leukeemia prognoos
- Ärahoidmine
Äge leukeemia on hematopoeetilise süsteemi onkoloogiline haigus. Leukeemia kasvaja substraadiks on blastrakud.
Kõik vererakud pärinevad ühest allikast - tüvirakkudest. Tavaliselt nad küpsevad, läbivad diferentseerumise ja arenevad mööda müelopoeesi (mis viib erütrotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide moodustumiseni) või lümfopoeesi (mis põhjustab lümfotsüütide moodustumist) rada. Leukeemia korral muteerub vere tüvirakk luuüdis diferentseerumise varajases staadiumis ja ei suuda seejärel ühte füsioloogilist rada pidi arengut lõpule viia. See hakkab kontrollimatult jagunema ja moodustab kasvaja. Aja jooksul tõrjuvad ebanormaalsed ebaküpsed rakud normaalsed vererakud välja.
Sünonüümid: äge leukeemia, verevähk, leukeemia.
Põhjused ja riskitegurid
Leukeemia täpsed põhjused pole teada, kuid selle arengule aitavad kaasa mitmed tegurid:
- kiiritusravi, kokkupuude kiiritusega (seda tõendab leukeemia tohutu kasv territooriumidel, kus katsetati tuumarelvi, või tehnogeensete tuumakatastroofide kohtades);
- viirusnakkused, mis pärsivad immuunsüsteemi (T-lümfotroopne viirus, Epstein-Barri viirus jne);
- agressiivsete keemiliste ühendite ja mõnede ravimite mõju;
- suitsetamine;
- stress, depressioon;
- pärilik eelsoodumus (kui üks pereliikmetest kannatab leukeemia ägeda vormi all, suureneb selle avaldumise oht lähedastele);
- ebasoodne ökoloogiline olukord.
Haiguse vormid
Sõltuvalt pahaloomuliste rakkude paljunemise kiirusest klassifitseeritakse leukeemia ägedaks ja krooniliseks. Erinevalt teistest haigustest on äge ja krooniline leukeemia tüüp ja need ei muundu üksteiseks (s.t. krooniline leukeemia ei ole ägeda haiguse jätk, vaid eraldi haiguse tüüp).
Vähirakkude tüübi järgi jagunevad ägedad leukeemiad kahte suurde rühma: lümfoblastilised ja mitte-lümfoblastilised (müeloidsed), mis jagunevad edasi alarühmadeks.
Lümfoblastiline leukeemia mõjutab peamiselt luuüdi, seejärel lümfisõlmi, harknääret, lümfisõlmi ja põrna.
Sõltuvalt sellest, millised lümfopoeesi eellasrakud valitsevad, võib äge lümfoblastiline leukeemia olla järgmisel kujul:
- pre-B-vorm - domineerivad B-lümfoblastide eelkäijad;
- B-vorm - ülekaalus on B-lümfoblastid;
- pre-T-vorm - ülekaalus on T-lümfoblastide eelkäijad;
- T-vorm - ülekaalus on T-lümfoblastid.
Mitte-lümfoblastilise leukeemia korral on prognoos soodsam kui lümfoblastilise leukeemia korral. Pahaloomulised rakud mõjutavad kõigepealt ka luuüdi ja alles hilisemates etappides mõjutavad põrna, maksa ja lümfisõlmi. Sageli kannatab selle leukeemia vormi korral ka seedetrakti limaskest, mis põhjustab tõsiseid tüsistusi kuni haavandiliste kahjustusteni.
Äge mitte-lümfoblastiline või, nagu neid ka nimetatakse, müeloidleukeemia, jagunevad järgmistesse vormidesse:
- äge müeloidleukeemia - iseloomulik on suure hulga granulotsüütide prekursorite ilmnemine;
- äge monoblastiline ja äge müelomonoblastiline leukeemia - põhineb monoblastide aktiivsel paljunemisel;
- äge erütroblastiline leukeemia - seda iseloomustab erütroblastide taseme tõus;
- äge megakarüoblastne leukeemia - areneb trombotsüütide prekursorite (megakarüotsüütide) aktiivse paljunemise tulemusena.
Ägedad diferentseerumata leukeemiad eristatakse eraldi rühmas.
Haiguse staadiumid
Kliinilistele ilmingutele eelneb esmane (varjatud) periood. Sellel perioodil kulgeb leukeemia reeglina patsiendil märkamatult, ilma igasuguste väljendunud sümptomiteta. Esmane periood võib kesta mitu kuud kuni mitu aastat. Selle aja jooksul paljuneb esimene degenereerunud rakk sellise mahuni, et see pärsib normaalset vereloomet.
Esimeste kliiniliste ilmingute ilmnemisega läheb haigus algfaasi. Selle sümptomid pole spetsiifilised. Selles etapis on luuüdi uuring informatiivsem kui vereanalüüs, leitakse blastrakkude suurenenud tase.
Kaugelearenenud kliiniliste ilmingute staadiumis ilmnevad haiguse tõelised sümptomid, mis on põhjustatud hematopoeesi pärssimisest ja suure hulga ebaküpsete rakkude ilmnemisest perifeerses veres.
Selles etapis eristatakse haiguse kulgu järgmisi variante:
- patsient ei esita kaebusi, puudub väljendunud sümptomatoloogia, kuid vereanalüüsis leitakse leukeemia tunnuseid;
- patsiendil on heaolu märkimisväärselt halvenenud, kuid perifeerses veres pole olulisi muutusi;
- nii sümptomatoloogia kui ka verepilt viitavad ägedale leukeemiale.
Remissioon (ägenemiste taandumise periood) võib olla täielik ja puudulik. Akuutse leukeemia ja plahvatatud rakkude sümptomite puudumisel võib kaaluda täielikku remissiooni. Blastrakkude tase luuüdis ei tohiks ületada 5%.
Mittetäieliku remissiooni korral sümptomid taanduvad ajutiselt, kuid blastrakkude tase luuüdis ei vähene.
Ägeda leukeemia kordumine võib esineda nii luuüdis kui ka väljaspool seda.
Ägeda leukeemia kulgu viimane, kõige raskem etapp on lõpp. Seda iseloomustab suur hulk ebaküpseid leukotsüüte perifeerses veres ja sellega kaasneb kõigi elutähtsate elundite funktsioonide pärssimine. Selles etapis on haigus praktiliselt ravimatu ja lõpeb enamasti surmaga.
Ägeda leukeemia sümptomid
Ägeda leukeemia sümptomid ilmnevad aneemiliste, hemorraagiliste, nakkus-toksiliste ja lümfoproliferatiivsete sündroomide kujul. Igal haigusvormil on oma omadused.
Äge müeloidleukeemia
Ägedat müeloidleukeemiat iseloomustab põrna vähene suurenemine, keha siseorganite kahjustus ja kehatemperatuuri tõus.
Leukeemilise pneumoniidi arenguga on põletiku fookus kopsudes, peamised sümptomid on sel juhul köha, õhupuudus ja palavik. Neljandikul müeloidse leukeemiaga patsientidest on leukeemiline meningiit, millega kaasnevad palavik, peavalu ja külmavärinad.
Hilisemas etapis võib tekkida neerupuudulikkus kuni täieliku uriinipeetuseni. Haiguse lõppstaadiumis ilmuvad nahale roosad või helepruunid moodustised - leukemiidid (nahaleukeemiad), maks muutub tihedamaks ja suuremaks. Kui leukeemia on mõjutanud seedetrakti organeid, täheldatakse tugevat kõhuvalu, puhitus ja lahtist väljaheidet. Võib tekkida haavandeid.
Äge lümfoblastiline leukeemia
Ägeda leukeemia lümfoblastilist vormi iseloomustab põrna ja lümfisõlmede märkimisväärne suurenemine. Suurenenud lümfisõlmed muutuvad supraklavikulaarses piirkonnas märgatavaks, kõigepealt ühel küljel ja seejärel mõlemal küljel. Lümfisõlmed paksenevad, ei põhjusta valu, kuid võivad mõjutada külgnevaid elundeid.
Kopsude piirkonnas paiknevate lümfisõlmede suurenemisega ilmnevad köha ja õhupuudus. Kõhuõõnes olevate mesenteriaalsete lümfisõlmede osalemine võib põhjustada tugevat kõhuvalu. Naistel võib munasarjades tekkida kõvastumine ja valu, tavaliselt ühel küljel.
Ägeda erütromüeloblastilise leukeemia korral tuleb esile aneemiline sündroom, mida iseloomustab hemoglobiini ja erütrotsüütide taseme langus veres, samuti suurenenud väsimus, kahvatus ja nõrkus.
Laste ägeda leukeemia kulgu tunnused
Laste puhul on äge leukeemia 50% kõigist pahaloomulistest haigustest ja need on imikute suremuse kõige levinum põhjus.
encrypted-tbn0.gstatic.com
Laste ägeda leukeemia prognoos sõltub mitmest tegurist:
- lapse vanus leukeemia tekkimise ajal (kõige soodsam kahe kuni kümne aasta vanustel lastel);
- haiguse staadium diagnoosimise ajal;
- leukeemia vorm;
- lapse sugu (tüdrukutel on soodsam prognoos).
Kui laps ei saa spetsiifilist ravi, on tõenäoline surm. Kaasaegne kemoteraapiaravi annab 50–80% -l juhtudest lastel 5 aastat retsidiivita. Kui 7 aasta jooksul ei esine retsidiivi, on võimalus täielikuks raviks.
Kordumise vältimiseks ei ole ägeda leukeemiaga lastel soovitatav teostada füsioterapeutilisi protseduure, puutuda kokku intensiivse insolatsiooniga ja muuta elukoha kliimatingimusi.
Ägeda leukeemia diagnoosimine
Sageli tuvastatakse äge leukeemia vereanalüüsi tulemuste põhjal, kui patsient pöördub mõnel muul põhjusel - leukotsüütide valemis leitakse nn blastkriis või leukotsüütide rike (vahepealsete rakuvormide puudumine). Samuti täheldatakse muutusi perifeerses veres: enamikul juhtudel tekib ägeda leukeemiaga patsientidel aneemia koos erütrotsüütide ja hemoglobiini järsu langusega. Trombotsüütide arv on langenud.
Mis puutub leukotsüütidesse, siis siin võib täheldada kahte võimalust: nii leukopeeniat (leukotsüütide taseme langus perifeerses veres) kui ka leukotsütoosi (nende rakkude taseme tõus). Reeglina leidub veres ka patoloogilisi ebaküpseid rakke, kuid need võivad puududa, nende puudumine ei saa olla põhjus ägeda leukeemia diagnoosimise välistamiseks. Leukeemiat, mille korral veres leidub palju blastrakke, nimetatakse leukeemiaks ja blastrakkudeta leukeemiat leukeemiaks.
Punase luuüdi uurimine on kõige olulisem ja täpsem meetod ägeda leukeemia diagnoosimiseks. Haigust iseloomustab konkreetne pilt - lööklaine rakkude taseme tõus ja erütrotsüütide moodustumise pärssimine.
Teine oluline diagnostiline meetod on luu-trefiini biopsia. Luuosad saadetakse biopsiaks, mis paljastab punase luuüdi blasthüperplaasia ja kinnitab seega haigust.
Ägeda leukeemia ravi
Ägeda leukeemia ravi sõltub mitmest kriteeriumist: patsiendi vanusest, seisundist, haiguse staadiumist. Raviplaan koostatakse igale patsiendile eraldi.
Põhimõtteliselt ravitakse seda haigust keemiaraviga. Kui see on ebaefektiivne, pöörduvad nad luuüdi siirdamise poole.
Keemiaravi koosneb kahest järjestikusest etapist:
- remissiooni esilekutsumise staadium - saavutage blastrakkude vähenemine veres;
- konsolideerumisetapp - vajalik järelejäänud vähirakkude hävitamiseks.
Sellele võib järgneda esimese etapi uuesti sissejuhatus.
Ägeda leukeemia ravi keskmine kestus on kaks aastat.
Luuüdi siirdamine annab patsiendile terved tüvirakud. Siirdamine koosneb mitmest etapist.
- Otsige ühilduvat doonorit, luuüdi kollektsiooni.
- Patsiendi ettevalmistamine. Ettevalmistamise käigus viiakse läbi immunosupressiivne ravi. Selle eesmärk on leukeemiarakkude hävitamine ja keha kaitsevõime pärssimine nii, et siirdamise hülgamise oht oleks minimaalne.
- Tegelik siirdamine. Protseduur sarnaneb vereülekandega.
- Luuüdi juurdumine.
Siirdatud luuüdi täielik juurdumine ja kõigi oma funktsioonide täitmine võtab aega umbes aasta.
Statistika järgi on haigusvaba elulemus pärast luuüdi siirdamist vahemikus 29–67%, sõltuvalt leukeemia tüübist ja mõnest muust tegurist.
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Äge leukeemia võib provotseerida vähkkasvajate paljunemist lümfisõlmede akumuleerumise, hemorraagilise sündroomi ja aneemia kohtades. Ägeda leukeemia tüsistused on ohtlikud ja sageli surmavad.
Ägeda leukeemia prognoos
Lastel on ägeda leukeemia prognoos soodsam kui täiskasvanutel, mida kinnitavad statistilised andmed.
Lümfoblastilise leukeemia korral on viie aasta elulemus lastel 65-85%, täiskasvanutel - 20 kuni 40%.
Äge müeloidleukeemia on ohtlikum, viieaastane elulemus noortel patsientidel on 40-60% ja täiskasvanutel - ainult 20%.
Ärahoidmine
Ägeda leukeemia korral pole spetsiifilist profülaktikat. Kahtlaste sümptomite korral on vaja regulaarselt külastada arsti ja läbida kõik vajalikud uuringud õigeaegselt.
Artikliga seotud YouTube'i video:
Anna Aksenova meditsiiniajakirjanik Autori kohta
Haridus: 2004-2007 "Kiievi esimese meditsiinikolledži" eriala "Laboridiagnostika".
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!
