Leukeemia - Sümptomid, Ravi, Põhjused, Nähud Lastel

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Leukeemia

Artikli sisu:

1. Leukeemia põhjustab

2. Vormid

   1. Äge leukeemia
   2. Krooniline leukeemia
3. Etapid
4. Leukeemia sümptomid
5. Diagnostika
6. Leukeemia ravi
7. Võimalikud tagajärjed ja tüsistused
8. Prognoos
9. Ärahoidmine

Leukeemia on hematopoeetilise süsteemi pahaloomuline haigus. Sünonüümid - leukeemia, verevähk, leukeemia.

Selle põhjuseks on vereloome raku DNA kahjustus. Luuüdi rakkude geneetilise defekti (mutatsiooni) tagajärjel lakkavad leukotsüütide liini spetsialiseerunud rakud täielikult küpsema, arenemata küpseteks leukotsüütideks. Ebanormaalsed, ebaküpsed rakud hakkavad kiiresti ja kontrollimatult jagunema, levides kogu kehas leukeemiliste infiltraatide kujul. Leukeemiarakkude jagunemise kõrge potentsiaal, kasvajarakkude kasvu stimulaatori vabanemine ja normaalse hematopoeesi protsessi pärssivad tegurid aitavad kaasa normaalsete leukotsüütide populatsioonide nihkumisele, tervete leukotsüütide, erütrotsüütide ja trombotsüütide defitsiidile.

Allikas: botkin.pro

Leukeemiarakkude paljunemine elundites ja kudedes viib tõsise aneemia, tõsiste düstroofsete muutusteni parenhüümi elundites, nakkuslike komplikatsioonide ja hemorraagilise sündroomini.

Äge leukeemia on üks levinumaid vähivorme, mis esineb igas vanuses inimestel. Laste leukeemia on üks levinumaid onkopatoloogia tüüpe. Suurim esinemissagedus esineb lastel (3-4 aastat) ja eakatel (60-70 aastat). Mehed haigestuvad sagedamini kui naised.

Leukeemia põhjustab

Leukeemia põhjused pole täielikult teada. Mitmed tegurid võivad provotseerida hematopoeetilise süsteemi rakkudes mutatsiooni:

• pärilik tegur - kui üks pereliikmetest põdes leukeemiat, suureneb selle tekkimise oht lähedastel;
• elektromagnetiline, radioaktiivne, ioniseeriv kiirgus;
• geneetiliste häiretega seotud haigused (Downi sündroom, Fanconi aneemia);
• viirusnakkused (inimese T-lümfotroopsed viirused, Epsteini-Barri viirus);
• vereloomesüsteemi haiguste anamneesis (hemoblastoos) - aneemia tulekindlad vormid, müelodüsplastiline sündroom, paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria;
• pikaajaline kokkupuude paljude toksiliste ainetega - keemilised mutageenid (formaldehüüd, benseen, dibensantratseen, benspüreen);
• teiste vähivormide kemoteraapilises ravis kasutatavate ravimite toime (tsütostaatikumid).

Vormid

Leukeemiate klassifitseerimisel võetakse arvesse kromosomaalsete kõrvalekallete olemust, morfoloogilisi erinevusi, rakkude võimet eritada teatud immunoglobuliini, domineerivat rakkude proliferatsiooni kohta ja kasvaja elementide pinna immunoloogilisi markereid.

Kõiki leukeemia vorme iseloomustab normaalse koe asendamine patoloogilise kasvajakoega; leukeemia vorm sõltub sellest, milline rakk on kasvaja morfoloogiline substraat.

Kasvaja vererakkude diferentseerumisastme (küpsusastme) järgi eristatakse leukeemia kahte peamist vormi:

• terav;
• krooniline.

Äge leukeemia

Ägeda leukeemia substraat moodustub noorte blastrakkude vormidest. Ägeda leukeemia vormide klassifikatsioon põhineb morfoloogilistel (rakkude küpsusaste, tuuma ja tsütoplasma kuju muutused) ja kasvajarakkude tsütokeemilistel omadustel. Ägeda leukeemia erinevaid vorme tähistatakse tavaliste homoloogsete luuüdi eellasnimede (lümfoblastid, erütroblastid, müeloblastid jne) nimetusega.

Sellega seoses jagunevad ägedad leukeemiad järgmistesse tüüpidesse:

• lümfoblast - kasvaja areneb lümfopoeesi eellasrakkudest;
• müeloblastiline - kasvaja substraat on müelopoeesi eellasrakud.

Kõik ägeda leukeemia rühmad on heterogeensed ja hõlmavad haiguse erinevaid vorme.

Ägedate lümfoblastiliste leukeemiate rühmas on immunoloogiliste markerite ja ravivastuse abil tuvastatud mitu haiguse vormi:

• eel-B-vorm;
• B-vorm;
• eel-T-vorm;
• T-kujuline.

Müeloidleukeemiad liigitatakse järgmistesse tüüpidesse:

• erütromüeloblastiline;
• monoblastiline (müelomonoblastiline);
• megakarüoblast.

Samuti diagnoositakse leukeemia diferentseerimata vorm, mille korral kasvaja substraadiks muutunud vere tüvirakk ei näita diferentseerumise märke.

Leukeemia äge vorm esineb sageli leukotsütoosiga, kuid sellega võib kaasneda leukopeenia. Leukeemia ägedat vormi iseloomustab leukeemiline puudulikkus (hiatus leucemicus) - üleminekuküpsete vormide puudumisel esinevad leukotsüütide valemis noored ja küpsed rakuvormid.

Krooniline leukeemia

Kroonilise leukeemia substraat koosneb küpsetest ja küpsevatest rakkudest. Kroonilise leukeemia vormide nimetused antakse nende rakkude nimede järgi, mis iseloomustavad kasvaja proliferatsiooni. Kroonilised leukeemiad jagunevad järgmistesse tüüpidesse:

• müelotsüütilise päritoluga leukeemia - krooniline müeloidleukeemia, erütromüeloidleukeemia, erüteemia, polütsüteemia vera;
• lümfotsütaarse päritoluga leukeemiad - krooniline lümfoidne leukeemia, naha lümfomatoos (Sesari tõbi), paraproteineemiline leukeemia;
• monotsütaarse päritoluga leukeemia - krooniline monotsüütne leukeemia, histiotsütoos.

Haiguse kroonilises vormis täheldatakse leukotsütoosi, plahvatuslikud vormid perifeerses veres ilmnevad ainult haiguse ägenemisega. Tavaliselt püsib krooniline leukeemia pikka aega monoklonaalse healoomulise kasvaja staadiumis.

Sõltuvalt leukotsüütide arvust perifeerses veres jagunevad leukeemiad:

• leukeemiline;
• subleukeemiline;
• aleukeemiline;
• leukopeeniline.

Etapid

Diferentseeritud ägedate leukeemiate korral kulgeb protsess järk-järgult ja läbib kolm etappi.

1. Esialgne - sümptomid väljenduvad tähtsusetult, sageli möödub algstaadium patsiendi tähelepanust. Mõnikord tuvastatakse leukeemia juhusliku vereanalüüsi abil.
2. Ulatuslike ilmingute staadium, millel on haiguse selged kliinilised ja hematoloogilised tunnused.
3. Terminal - tsütostaatilise ravi mõju puudumine, normaalse hematopoeesi märkimisväärne supressioon, haavandilised nekrootilised protsessid.

Remissioon ägeda leukeemia korral võib olla täielik või puudulik. Ägenemised on võimalikud, iga järgnev ägenemine on prognoosiliselt ohtlikum kui eelmine.

Kroonilisi leukeemiaid iseloomustab healoomulisem ja pikem kulg, remissiooniperioodid ja ägenemised. Kroonilist leukeemiat on kolm etappi.

1. Kroonilist staadiumi iseloomustab järk-järgult suurenev leukotsütoos, granulotsüütide ületootmise suurenemine, kalduvus trombotsütoosile. Selles staadiumis on haigus reeglina asümptomaatiline või avaldub hüpermetabolismi, aneemilise sündroomi kergelt väljendunud sümptomitena.
2. Kiirenduse etapp - verepildi muutus, mis peegeldab tundlikkuse vähenemist käimasoleva ja varem efektiivse ravi suhtes. Enamikul patsientidest ei esine uusi iseloomulikke kliinilisi sümptomeid või need ei ole selgelt väljendunud.
3. Blast-kriisi staadium (äge staadium) - erütrotsüütide, trombotsüütide ja granulotsüütide taseme järsk langus, mis viib sisemise verejooksu, haavandiliste-nekrootiliste komplikatsioonide ilmnemiseni, sepsise tekkeni.

Leukeemia diferentseerumata ja halvasti diferentseeritud vormide korral ei toimu patoloogilise protsessi staadiumit.

Leukeemia sümptomid

Ägeda leukeemia sümptomid on põhjustatud kasvaja hüperplaasiast ja luuüdi ning teiste keha organite ja kudede infiltreerumisest. Haiguse esimesed ilmingud on oma olemuselt üldised: halb enesetunne, palavik, nõrkus, liigesevalu, isutus, higistamine, väikeste verevalumite või väikeste täppverevalumite ilmnemine nahal ja nähtavatel limaskestadel (petehhiad ja ekhümoos). Mõnikord algab haigus tonsilliidi või ARVI varjus.

Pikema perioodi jooksul on sümptomid rohkem väljendunud; selle perioodi haiguse kliinilises pildis võib eristada mitmeid kliinilisi sündroome, sõltuvalt kahjustuste lokaliseerimisest ja normaalse vereloome pärssimise tunnustest:

• hüperplastiline ehk lümfoproliferatiivne sündroom - avaldub lümfisõlmede (emakakaela-, aksillaar-, kubeme), maksa, põrna, mandlite, süljenäärmete turse, nahakahjustuste, ajukelme, neerude, müokardi ja kopsude suurenemises;
• hemorraagiline sündroom - verejooksud nahas, limaskestades ja seroossetes membraanides, siseorganites, alates üksikutest või haruldastest kuni ulatuslike verejooksudeni ja rohke veritsuseni (igeme-, nina-, emaka-, neeru-, seedetrakti-, verejooksud nahal ja limaskestadel);
• aneemiline sündroom - põhjustatud normaalse hematopoeesi pärssimisest pahaloomulise rakuklooni poolt, mis avaldub vereringe-hüpoksilise sündroomi tunnustega (tahhükardia, süstoolse mürina ilmnemine südame piirkonnas, pearinglus, õhupuudus). Objektiivselt märgitakse naha ja limaskestade kahvatus;
• joobeseisund - kehakaalu langus, palavik, suurenev nõrkus, väsimus, suurenenud öine higistamine, iiveldus, oksendamine.

Krooniliste vormidega võivad kaasneda sarnased, ehkki vähem väljendunud leukeemia tunnused. Krooniline leukeemia kulgeb aeglaselt või mõõdukalt (4-6 kuni 8-12 aastat).

Diagnostika

Leukeemia diagnoosimiseks kasutatakse laboratoorset, instrumentaalset ja morfoloogilist uuringut:

• üldine ja biokeemiline vereanalüüs;
• tsütogeneetilised, tsütokeemilised ja immunoloogilised analüüsid - rakkude pinna diferentseerumise antigeenide tuvastamine. Selliste uuringute läbiviimiseks kasutatakse spetsiifilisi monovalentseid antiseerumeid;
• luuüdi punktsioon, suurenenud lümfisõlmed, maks, põrn, naha infiltraadid jne (trepanobiopsia);
• müelogramm - luuüdi rakulise koostise uuring;
• tomograafia ja rindkere röntgen - mediastiiniumi lümfisõlmede ja kopsude juurte kahjustuse kahtluse korral;
• Ultraheli - võimaldab tuvastada maksa ehhogeensuse suurenemist ja väikesi fokaalseid muutusi, spetsiifilisi neerukahjustusi;
• EKG - leukeemilise müokardi infiltratsiooni kahtlusega.

Leukeemia ravi

Leukeemia ravi on diferentseeritud, ravimeetodite valik sõltub haiguse morfoloogilisest ja tsütokeemilisest tüübist. Kompleksravi peamine ülesanne on vabastada keha leukeemiarakkudest.

Allikas: oncology.eurodoctor.ru

Leukeemia peamised ravimeetodid:

• keemiaravi - ravi erinevate tsütostaatikumide kombinatsioonidega suurtes annustes (polühemoteraapia);
• kiiritusravi;
• luuüdi siirdamine - doonori tüvirakkude siirdamine (allogeenne siirdamine).

Keemiaravi on 5 etappi:

1. Ravi tsütoreduktiivne esialgne etapp viiakse läbi ägeda leukeemia esimesel rünnakul.
2. Induktsioonravi.
3. Remissiooni konsolideerimine (2-3 kursust).
4. Taasinduktsioonravi (induktsioonietapi kordamine).
5. Toetav ravi.

Prekliinilises staadiumis kroonilise leukeemia korral piisab üldisest tugevdavast ravist ja pidevast meditsiinilisest järelvalvest. Selgete märkidega haiguse üleminekust kiirendus- ja plahvatuskriisi faasi viiakse läbi tsütostaatiline ravi. Spetsiaalsete näidustuste korral kasutatakse lümfisõlmede, naha, põrna kiiritamist, tehakse splenektoomia. Allogeenne luuüdi siirdamine võib anda häid tulemusi.

Võimalikud tagajärjed ja tüsistused

Leukeemia viib normaalse vereloome pärssimiseni ja sellega võivad kaasneda tõsised kahjustused südamele, maksale, neerudele, põrnale, lümfisõlmedele ning teistele organitele ja süsteemidele.

Prognoos

Peamised tegurid, mis mõjutavad haiguse kulgu prognoosi koos haiguse staadiumiga, on kahjustuse levimus, diagnoosi ajastus, vähirakkude geneetilised omadused, ravivastuse ajastus. Õigeaegse ja ratsionaalse raviga laste leukeemia prognoos on soodsam kui täiskasvanutel. Tänu teraapia optimeerimisele, tänapäevaste uurimisprotokollide väljatöötamisele on võimalik saavutada leukeemia remissioon aastaid ja taastumine. Üldiselt on leukeemia pikaajaline prognoos halb.

Ärahoidmine

Leukeemia spetsiifilist esmast ennetustööd pole, mittespetsiifiline on võimalike mutageensete tegurite (kantserogeenide) - ioniseeriva kiirguse, toksiliste kemikaalide jms - välistamine kehal. Sekundaarne ennetus taandub patsiendi seisundi hoolikale jälgimisele ja ägenemiste vastasele ravile.

Artikliga seotud YouTube'i video:

Anna Kozlova meditsiiniajakirjanik Autori kohta

Haridus: Rostovi Riiklik Meditsiiniülikool, eriala "Üldmeditsiin".

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!