Lümfoblastiline Leukeemia - Sümptomid, Laste äge Lümfoblastiline Leukeemia

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Lümfoblastiline leukeemia

Artikli sisu:

1. Põhjused ja riskitegurid
2. Haiguse vormid
3. Haiguse staadiumid
4. Lümfoblastilise leukeemia sümptomid
5. Diagnostika
6. Lümfoblastilise leukeemia ravi
7. Võimalikud tagajärjed ja tüsistused
8. Prognoos
9. Ärahoidmine

Lümfoblastiline leukeemia on vereloome süsteemi pahaloomuline haigus, mida iseloomustab lümfoblastide (ebaküpsete lümfoidrakkude) arvu kiire ja kontrollimatu suurenemine.

Pediaatrilises praktikas on see kõige levinum vähk. Laste hematopoeetilise süsteemi esinemissageduse üldstruktuuris moodustab ägeda lümfoblastilise leukeemia osakaal 75–80%. Tüdrukud haigestuvad mõnevõrra harvemini kui poisid. Suurim esinemissagedus toimub vanuses üks kuni kuus aastat.

Täiskasvanud haigestuvad lümfoblastilise leukeemiaga 10 korda harvemini kui lapsed. Esinemissagedus suureneb üle 60-aastaste patsientide seas.

Lastel areneb lümfoblastiline leukeemia tavaliselt esmase haigusena, täiskasvanud patsientidel aga sagedamini kroonilise lümfoidse leukeemia komplikatsioonina.

Põhjused ja riskitegurid

Ägeda lümfoblastilise leukeemia areng on põhjustatud pahaloomuliste kloonide moodustumisest punases luuüdis, mis on hematopoeetiliste rakkude rühm, mis on kaotanud võime paljunemist kontrollida. Kromosomaalsed kõrvalekalded põhjustavad klooni moodustumist:

• amplifikatsioon - moodustuvad kromosoomi teatud osa täiendavad koopiad;
• inversioon - kromosoomilõike pöörlemine;
• kustutamine - kromosoomikoha kaotus;
• translokatsioon - kaks kromosoomi vahetavad omavahel teatud piirkondi.

Geneetilised kõrvalekalded, mis aitavad kaasa lümfoblastilise leukeemia arengule, tekivad loote emakasisene moodustumise staadiumis. Kuid kloonirakkude moodustumise patoloogilise protsessi alustamiseks on vajalik provotseerivate välistegurite mõju. Nende tegurite hulka kuuluvad:

1. Kokkupuude ioniseeriva kiirgusega - korduvad röntgeniuuringud, teiste onkoloogiliste haiguste kiiritusravi, elamine looduslikult kõrge kiirgusfooniga piirkonnas. On tõestatud fakt, et kiiritusravi ja lümfoblastilise leukeemia tekkimine on omavahel seotud. Meditsiinistatistika kohaselt areneb haigus 10% patsientidest, kes saavad kiiritusravi. On eeldus, et lümfoblastilise leukeemia arengut saab käivitada röntgeniuuringute abil, kuid statistilised andmed ei kinnita seda teooriat.
2. Onkogeensete viirusetüvedega nakatumine. On põhjust arvata, et ägeda lümfoblastilise leukeemia areng on põhjustatud leukeemiale eelsoodumusega patsiendi nakatumisest viirustega, eriti Epstein-Barri viirusega. Samal ajal on teada, et lümfoblastilise leukeemia tekkimise oht lastel suureneb nende immuunsüsteemi "väljaõppeta", st immuunsüsteemi patogeensete mikroorganismidega kokkupuute puudumise või puudumise tõttu.
3. Joobeseisund onkogeensete mürkidega, sealhulgas raskmetallide sooladega.
4. Suitsetamine, sealhulgas passiivne suitsetamine.
5. Tsütostaatiline ravi.
6. Geneetilised kõrvalekalded - pärilikud immuunhäired, tsöliaakia, neurofibromatoos, Wiskott-Aldrichi sündroom, Klinefelteri sündroom, Schwachmanni sündroom, Downi sündroom, Fanconi aneemia.

Haiguse vormid

Lümfotsüüdid on teatud tüüpi agranulotsüütide leukotsüüdid, mille peamised funktsioonid on:

• antikehade tootmine (humoraalne immuunsus);
• võõraste rakkude otsene hävitamine (rakuline immuunsus);
• muud tüüpi rakkude aktiivsuse reguleerimine.

Täiskasvanu puhul moodustavad lümfotsüüdid 25–40% leukotsüütide koguarvust. Lastel võib nende osakaal ulatuda 50% -ni.

Humoraalse immuunsuse reguleerimise tagavad T-lümfotsüüdid. T-abistajad vastutavad antikehade tootmise stimuleerimise eest ja T-supressorid vastutavad pärssimise eest.

B-lümfotsüüdid tunnevad ära antigeenid (võõrstruktuurid) ja arendavad nende vastu spetsiifilisi antikehi.

NK-lümfotsüüdid kontrollivad inimkeha teiste rakkude kvaliteeti ja hävitavad aktiivselt neid, mis erinevad tavalistest rakkudest (pahaloomulised rakud).

Allikas: medaboutme.ru

Lümfotsüütide moodustumise ja diferentseerumise protsess algab lümfoblastide - lümfoidsete eellasrakkude moodustumisega. Kasvajaprotsessi tõttu on lümfotsüütide küpsemine häiritud. Sõltuvalt lümfotsüütide kahjustuse tüübist jaguneb lümfoblastiline leukeemia T-lineaarseks ja B-lineaarseks.

WHO klassifikatsiooni järgi eristatakse mitut tüüpi ägedat lümfoblastilist leukeemiat:

• pre-pre-B-rakk;
• pre-B-rakk;
• B-rakk;
• T-rakk.

Lümfoblastilise leukeemia esinemissageduse üldises struktuuris moodustavad B-rakuvormid 80-85% ja T-rakkude vormid - 15-20%.

Haiguse staadiumid

Ägeda lümfoblastilise leukeemia ajal eristatakse järgmisi etappe:

1. Esialgne. Kestab 1-3 kuud. Kliinilises pildis domineerivad mittespetsiifilised tunnused (naha kahvatus, madal palavik, söögiisu nõrgenemine, väsimus, letargia). Mõned patsiendid kurdavad valu lihastes, liigestes ja luudes, kõhus, püsivat peavalu.
2. See on kõrge. Haiguse väljendunud tunnused, mis ilmnevad aneemilise, mürgistuse, hüperplastilise, hemorraagilise ja nakkusliku sündroomiga.
3. Remissioon. Seda iseloomustab kliiniliste ja hematoloogiliste parameetrite normaliseerimine.
4. Terminali etapp. Iseloomustab lümfoblastilise leukeemia sümptomite kiire progresseerumine. Lõpeb surmava tulemusega.

Lümfoblastilise leukeemia sümptomid

Ägeda lümfoblastilise leukeemia kliiniline kulg lastel ja täiskasvanutel on kiire. Sageli jõuab haiguse diagnoosimise hetkeks kõigi lümfoblastide mass patsiendi kehas 3-5% kogu kehakaalust. Selle põhjuseks on kloonirakkude kiire paljunemine.

Lümfoblastilise leukeemia kliinilises pildis eristatakse mitut sündroomi.

1. Joovastav. Selle tunnused on: suurenenud väsimus, tugev üldine nõrkus, kehakaalu langus, palavik, hüperhidroos, üldine nõrkus. Palavikku võib seostada nii otseselt pahaloomulise protsessiga kui ka nakkuslike tüsistustega.
2. Hüperplastiline. Verevooluga lümfoblastid levivad kogu kehas, kogunedes kudedesse, seda protsessi nimetatakse leukeemiliseks infiltratsiooniks. See avaldub maksa, põrna, lümfisõlmede suurenemises, valu liigestes ja luudes. Aju membraanide ja aine leukeemiline infiltratsioon põhjustab neuroleukeemia arengut. Kliiniliselt avaldub see peavaluna, iivelduse ja mõnikord oksendamisena. Silmapõhja uurimisel täheldatakse optiliste ketaste turset. Mõnel juhul esineb neuroleukeemia koos kustutatud kliinilise pildiga või on üldiselt asümptomaatiline ja diagnoositakse ainult tserebrospinaalvedeliku laboratoorsete uuringute käigus. Ligikaudu 30% poistest on lümfoblastilise leukeemia sümptomiks munandites infiltraatide moodustumine. Limaskestadel ja nahal on patsientidel sageli leukemiidid (lilla-tsüanootilise värvusega infiltraadid). Harvadel juhtudel avaldub hüperplastiline sündroom neeru eritumisfunktsiooni kahjustuse, soolekahjustuse ja efusioonse perikardiidi korral.
3. Aneemiline. Luuüdi vereloome pärssimisega kaasneb aneemia areng. Patsientidel on naha ja limaskestade kahvatus, tahhükardia, nõrkus, pearinglus.
4. Hemorraagiline. Kapillaaride anumate tromboos ja trombotsütopeenia põhjustavad selle sündroomi arengut. Nahale ilmuvad mitmed petehhiad ja ekhümoos. Isegi väikese verevalumiga kaasneb ulatusliku nahaaluse hematoomi ilmumine. Esineb sageli nina-, igeme-, emaka- ja seedetrakti verejooksu, võrkkesta hemorraagiaid.
5. Nakkuslik. Lümfoblastilise leukeemia korral ei eristu lümfotsüüdid täielikult ja seetõttu ei suuda nad oma funktsioone täita, mis viib immuunsuse märkimisväärse vähenemiseni. Seetõttu muutuvad patsiendid vastuvõtlikuks viiruslike, bakteriaalsete ja seenhaiguste suhtes, mis lisaks sellele kulgevad tõsiselt ja võivad põhjustada sepsise, nakkusliku toksilise šoki.

Diagnostika

Äge lümfoblastiline leukeemia diagnoositakse sümptomite, müelogrammi tulemuste ja perifeerse vereanalüüsi põhjal. Lümfoblastilise leukeemia üldine vereanalüüs näitab:

• vähenenud hemoglobiini kontsentratsioon (aneemia);
• trombotsüütide arvu vähenemine (trombotsütopeenia);
• leukotsüütide suurenenud sisaldus (leukotsütoos), harvem väheneb leukotsüütide arv (leukopeenia);
• suurenenud ESR;
• lümfoblastide sisaldus on 15–20% leukotsüütide koguarvust;
• neutrofiilide arvu vähenemine (neutropeenia).

Müelogrammis määratakse neutrofiilsete, erütroidsete ja trombotsüütide idude väljendunud supressioon, blastrakkude ülekaal.

Allikas: headexpert.ru

Lümfoblastilise leukeemiaga patsientide terviklik uurimisprogramm sisaldab:

• nimme punktsioon, millele järgneb tserebrospinaalvedeliku laboratoorsed uuringud - neuroleukeemia välistamiseks või avastamiseks;
• rindkere röntgen - mediastiinumi suurenenud lümfisõlmede tuvastamiseks;
• Kõhuorganite ultraheli - kõhuõõnesiseste lümfisõlmede ja parenhümaalsete organite seisundi hindamine;
• biokeemiline vereanalüüs - neerude ja maksa võimalike häirete tuvastamiseks.

Äge lümfoblastiline leukeemia nõuab diferentsiaaldiagnoosi järgmiste patoloogiliste seisunditega:

• nakkuslik mononukleoos;
• muud tüüpi leukeemia;
• mürgitus;
• leukeemia-sarnane sündroom, mis tekib teatud nakkushaiguste (läkaköha, tuberkuloos, tsütomegaloviiruse infektsioon, sepsis) raske kulgu taustal.

Lümfoblastilise leukeemia ravi

Lümfoblastilise leukeemia peamine ravimeetod on polühemoteraapia - keemiaravi tüüp, milles kasutatakse mitte ühte, vaid mitut tsütostaatilist ravimit.

Haiguse ravis eristatakse kahte etappi:

1. Intensiivne või induktsioonravi. See viiakse läbi onkohematoloogia osakonna tingimustes mitu kuud. Antineoplastilisi ravimeid manustatakse intravenoosselt. Selle etapi eesmärk on normaliseerida hematopoeesi protsessid (blastide puudumine perifeerses veres ja mitte rohkem kui 5% neist luuüdis) ja patsientide üldise seisundi parandamine.
2. Toetav ravi. Neid on mitu aastat läbi viidud ambulatoorselt. Antineoplastilised ravimid on ette nähtud suu kaudu. Patsientide luuüdi ja perifeerse vere koostist uuritakse vajaduse korral regulaarselt, kohandades ravi näiteks raadio- või immunoteraapia käigus.

Ravi madala efektiivsuse ja korduvate ägenemiste korral otsustatakse luuüdi siirdamise soovitavus.

Võimalikud tagajärjed ja tüsistused

Ägeda lümfoblastilise leukeemia taustal langeb patsientidel humoraalse ja rakulise immuunsuse märkimisväärne langus. Seetõttu tekivad neil sageli nakkus- ja põletikulised haigused (tonsilliit, sinusiit, püelonefriit, kopsupõletik), mis kulgevad raskelt pikaleveninud kursil ja võivad põhjustada sepsise.

Lümfoblastilise leukeemia üheks peamiseks tunnuseks on aju närvitüvede, aine ja membraanide sagedane leukeemiline infiltratsioon, mis viib neuroleukeemia arenguni. Vajaliku ennetusteta esineb seda tüsistust igal teisel patsiendil.

Prognoos

Laste ägeda lümfoblastilise leukeemia korral on prognoos hea. Kaasaegne polühemoteraapia võimaldab saavutada stabiilse remissiooni 95% -l selle vanuserühma patsientidest. Neist 70–80% -l on remissiooni kestus üle 5 aasta, sellised lapsed eemaldatakse registrist kui täielikult tervenenud.

Täiskasvanutel on lümfoblastilise leukeemia prognoos tõsine, viieaastane elulemus ei ületa 34-40%.

Ärahoidmine

Lümfoblastilise leukeemia spetsiifilist ennetamist pole välja töötatud. Tervislik eluviis (sportimine, halbadest harjumustest loobumine, õige toitumine, päevakavast kinnipidamine) mängib teatud rolli haiguse ennetamisel.

Artikliga seotud YouTube'i video:

Elena Minkina Arst anestesioloog-reanimatoloog Autori kohta

Haridus: lõpetanud Taškendi Riikliku Meditsiiniinstituudi, spetsialiseerudes üldmeditsiinile 1991. aastal. Korduvalt läbinud täienduskursused.

Töökogemus: linna sünnituskompleksi anestesioloog-elustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!