Trombotsüteemia
Essentsiaalne trombotsüteemia on krooniline megakarüotsütaarne leukeemia, mis on seotud müeloproliferatiivsete haigustega. Protsess hõlmab luuüdis olevaid tüvirakke. Haigus on oma olemuselt hemoblastoos, see tähendab kasvaja. Megakarüotsüütide ja seejärel trombotsüütide arv suureneb kontrollimatult. Essentsiaalset trombotsüteemiat esineb harva. Levimus on 3-4 juhtu 100 tuhande täiskasvanud elaniku kohta. 50-60-aastased inimesed on selle haiguse suhtes vastuvõtlikumad. Naised haigestuvad sagedamini kui mehed. Nagu iga vähi puhul, pole ka essentsiaalse trombotsüteemia täpsed põhjused teada. Märgitakse seost keskkonna kiirguskahjustusega. Pole välistatud ka muude tegurite roll.
Trombotsüteemia sümptomid
Seda haigust iseloomustab pikk kulg ilma nähtavate ilminguteta. Haiguse progresseerumine on aeglane. Vereanalüüside esimestest registreeritud muutustest kuni esimeste kaebuste ilmnemiseni kulub sageli kuid, isegi aastaid. Trombotsüteemia sümptomid koosnevad samaaegsest kalduvusest moodustada trombe ja verejooksu. Nende nähtuste esinemise mehhanism hõlmab trombotsüütide agregatsiooni rikkumisi (nii üles kui ka alla). Iseloomulikud on aju-, pärgarteri- ja perifeersete arterite tromboosid. Essentsiaalse trombotsüteemia korral on võimalik kopsu trombemboolia ja jalgade süvaveenide tromboos. Verejooksust alates on seedetrakti, kopsu-, neeru- ja nahaverejooksud sagedasemad. Lisaks võib trombotsüteemia korral tekkida põrna ja maksa suurenemine. Need sümptomid ilmnevad vastavalt 50 ja 20 protsendil patsientidest. Tuimust ja tundlikkuse vähenemist täheldatakse sõrmedes ja varvastes, kõrvapulgades ja ninaotsas, mis on seotud vereringe häirega väikestes anumates. Mõnel patsiendil on võimalik hüpohondria ja soolestiku valu. Paljud põdejad kaotavad kaalu. Mõnikord ilmnevad suurenenud lümfisõlmede rühmad. Trombotsüteemia mittespetsiifilisi sümptomeid on palju: üldine nõrkus, peavalu, vähenenud töövõime, väsimus, naha sügelus, sagedased meeleolumuutused, palavik. Mõnikord ilmnevad suurenenud lümfisõlmede rühmad. Trombotsüteemia mittespetsiifilisi sümptomeid on palju: üldine nõrkus, peavalu, vähenenud töövõime, väsimus, naha sügelus, sagedased meeleolumuutused, palavik. Mõnikord ilmnevad suurenenud lümfisõlmede rühmad. Trombotsüteemia mittespetsiifilisi sümptomeid on palju: üldine nõrkus, peavalu, vähenenud töövõime, väsimus, naha sügelus, sagedased meeleolumuutused, palavik.
Trombotsüteemia diagnoosimine
Haiguse diagnoosimine algab suure vereliistakute registreerimisega üldises vereanalüüsis. Diagnoos pannakse siis, kui trombotsütoos ületab pärast reaktiivse tromboosi välistamist 600 tuhat μl kohta. Trombotsüütidel on erineva raskusega funktsionaalne häire. Protrombiini aeg, aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg, veritsusaeg, trombotsüütide eluiga normaalsetes piirides. Luuüdis näitavad punktsioonitulemused rakkude suurenemist ja megakarüotsütoosi. Trombotsüütide eellasrakud on hiiglaslikud ja düsplastilised. Mittekindlalt spetsiifilised geneetilised kõrvalekalded essentsiaalse trombotsüteemia korral on JAK2V617F ja MPLW515L / K mutatsioonid.
Trombotsüteemia ja sekundaarse tromboosi diferentsiaaldiagnostika
Olulist trombotsüteemiat on raske eristada sekundaarsest tromboosist, mis on põhjustatud amüloidoosist, infektsioonist, vähist või muudest teguritest. Ameerika Hematoloogia Kolledž on välja töötanud järgmised diferentsiaaldiagnostilised kriteeriumid:
- trombotsüütide arv üle 600 000 / μl kahes järjestikuses vereanalüüsis, mis tehti 1-kuulise vahega;
- reaktiivse trombotsütoosi teadaolev põhjus puudub;
- punaste vereliblede normaalne arv;
- märkimisväärse fibroosi puudumine luuüdis;
- Philadelphia kromosoomi puudumine;
- põrna suurenemine;
- luuüdi hüpertsellulaarsus koos megakarüotsüütide hüperplaasiaga;
- kolooniatena esinevate patoloogiliste rakkude olemasolu luuüdis;
- C-reaktiivse valgu ja interleukiin-6 normaalne tase;
- rauavaegusaneemia puudumine;
- naistel - X-kromosoomi geenide polümorfism.
Mida rohkem vasteid leitakse, seda rohkem on olulise trombotsüteemia kasuks.
Trombotsüteemia ravi
Kui patsiendil diagnoositakse essentsiaalne trombotsüteemia, tuleb talle valida individuaalne ravi vastavalt olemasolevale skeemile. Teraapiat määratakse eriti intensiivselt neile, kellel on tromboosirisk. Nende patsientide hulka kuuluvad eakad patsiendid, kellel on suhkurtõbi, hüpertensioon ja düslipideemia. Sellistele patsientidele on kõige sagedamini näidustatud trombotsüteemia ravi tsütostaatikumidega. Need on keemiaravi ravimid, mis vähendavad rakkude jagunemise aktiivsust. Pikka aega ja edukalt on trombotsüteemia raviks kasutatud hüdroksüuureat (0,5-4 g suu kaudu päevas). Leukeemia (näiteks ägeda müeloidse leukeemia) tekitamise võime tõttu ei ole seda ravimit lastele ette nähtud.
Trombotsüteemiat saab ravida alfa-interferooniga. Seda kasutatakse eriti laialdaselt rasedatel, kuna see ei kahjusta loodet. Üldiselt on alfa-interferooni kõrge hind ja halb talutavus piirang. Ravimi algannus on 1 miljon RÜ kolm korda nädalas, seejärel suurendatakse annust 3–6 miljoni RÜ-ni kolm korda nädalas. Ligikaudu 20% patsientidest on sunnitud ravi katkestama, kuna nad on väga mures palaviku, liiges- ja lihasvalude, iivelduse, isukaotuse, gripitaoliste sümptomite pärast.
Anagreliidi kasutatakse ka trombotsüteemia raviks. See ravim pärsib selektiivselt megakarüotsüütide küpsemist, avaldades vähest mõju teistele hematopoeetilistele mikroobidele. Ravimi algannus on 2 mg päevas, maksimaalne annus on 10 mg. Ravimil on kardiovaskulaarsüsteemiga seotud kõrvaltoimed. Iseloomustab vasodilatatsioon ja südame löögisageduse suurenemine, tursed. Kui patsiendil on juba mõni südamepatoloogia, siis pole tal soovitatav anagreliidi välja kirjutada. Ravimi toimel võib tekkida trombotsüteemia muundumine müelofibroosiks. Kõigi nende nähtuste tõttu kasutatakse anagreliidi peamiselt hüdroksüuurea ja alfa-interferooni talumatuse korral.
Tromboosi vältimiseks trombotsüteemias saab trombofereesi edukalt kasutada koos atsetüülsalitsüülhappega (325 mg suu kaudu päevas).
Essentsiaalse trombotsüteemia ravi rahvapäraste ravimitega
Selle haiguse ravimisel kasutavad patsiendid mõnikord rahvapäraseid ravimeid. Puuduvad uuringud rahvapäraste meetodite kohta, mis oleksid tõestanud nende tõhusust. Selliseid meetodeid kasutab patsient omal vastutusel ja vastutusel. Tõenäoliselt on positiivsed muutused seotud platseeboefektiga, see tähendab enesehüpnoosiga. Patsiendi jaoks on põhimõtteliselt oluline teavitada raviarsti sellest, mida haiguse vastu võitlemisel endiselt iseseisvalt kasutatakse. Essentsiaalse trombotsüteemia ravi rahvapäraste ravimitega hõlmab tühja kõhuga ja erinevate ravimtaimede kasutamist. Kõige sagedamini soovitatakse mustikate infusioone, koonuseemneid ja nööri keetmist.
Artikliga seotud YouTube'i video:
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!
