Dandy Walkeri sündroom
Laste kaasasündinud väärarendid on kogu maailmas üsna tavaline nähtus. Sellised patoloogiad võivad olla erineva raskusastmega ja avaldada üht või teist mõju kasvavale organismile. Suure hulga võimalike anomaaliate hulgas peetakse Dandy Walkeri sündroomi selle tagajärgede poolest kõige raskemaks. See on aju kaasasündinud alaareng, mille korral on häiritud tserebrospinaalvedeliku väljavool - vedelik, mis tagab ajukoe toitumise. Lisaks on väikeaju alaareng. Patoloogilisi märke, mis näitavad tõsise defekti esinemist lootel, täheldatakse otse raseduse ajal.
Dandy Walkeri anomaalia, sümptomid
Kaasasündinud haigust saab lapsel tuvastada isegi selle kandmise käigus. Pärast 20. rasedusnädalat, loote ultraheliuuringu ajal, on selle patoloogia tüüpilised sümptomid selgelt nähtavad. Sellise diagnoosi kinnitamine nagu Dandy Walkeri sündroom on kõigepealt ajukahjustuse tunnused. See on tsüsti moodustumine kraniaalse lohu piirkonnas, väikeaju alaareng, samuti aju neljanda vatsakese laienemine. Loote arenedes sümptomid suurenevad. Nähtavaks muutuvad huulelõhed ja kõva suulae, sündaktüülia ja neerude anomaaliad.
Kui loote ultraheliuuringut mingil põhjusel ei tehtud, tuvastatakse Dandy Walkeri patoloogia enamikul juhtudel peaaegu kohe pärast lapse sündi. Koljusisese rõhu tõusu tõttu käitub beeb väga rahutult, tal tekib hüdrotsefaal, täheldatakse lihasspasme, tahtmatuid võnkuvaid silmaliigutusi - nüstagm. Haiguse kulg on võimalik ilma vesipea tunnusteta.
Vanemas eas hakkab Dandy Walkeri sündroom avalduma väikeaju sümptomitega. Lapse liikumiste koordineerimine on häiritud, mis tekitab kõndimisel probleeme kuni iseseisva liikumise võimatuseni. Haiguse peamine sümptom on märkimisväärne intellektuaalne alaareng, mida praktiliselt ei saa parandada. Lisaks võib Dandy Walkeri patoloogiaga kaasneda somaatilisi probleeme. Esiteks on need südame ja neerude väärarendid, näo, sõrmede ja varvaste struktuuri kõrvalekalded, samuti nägemisprobleemid.
Dandy Walkeri sündroom, põhjused
Kaasaegne meditsiin ei oska piisava täpsusega öelda, miks tekivad emakasisene arengu teatud väärarendid. Muidugi on teatud riskitegureid, mis võivad põhjustada loote kaasasündinud anomaalia. Dandy Walkeri sündroomi tekkimisel on põhjuseks sageli viirushaigused, mida ema raseduse ajal, eriti esimesel kolmel kuul, põdes. Suurimat ohtu kujutab sel juhul punetiste ja tsütomegaloviiruse infektsioon. Märkimisväärset rolli Dandy Walkeri anomaalia ilmnemisel lapsel mängib sellise raske metaboolse haiguse nagu diabeet esinemine tulevasel emal.
Väga sageli täheldatakse kandva lapse arengu patoloogiat kroonilise alkoholismi all kannatavatel naistel. Just sellistele emadele sünnivad enamikul tuvastatud haiguse juhtudest lapsed, kellel on Dandy Walkeri sündroom. See on tingitud asjaolust, et valdav osa alkoholi kuritarvitavatest naistest on lapse kandmise suhtes äärmiselt vastutustundetu. Sellise ränga arengupatoloogiaga nagu Dandy Walkeri anomaalia, on raseduse katkestamine meditsiinilistel põhjustel soovitatav. Õigeaegse ultraheliuuringu puudumine viib raske kaasasündinud väärarenguga imiku sünnini.
Tuleb märkida, et ka Dandy Walkeri sündroomi põhjused võivad olla pärilikud. Sporaadilisi juhtumeid on siiski rohkem. See tekitab tulevase vanema seas segadust, kes on sellise diagnoosi kinnitamisest teada saanud, ja seab nad tõsise valiku ette.
Dandy Walkeri sündroom, ravi ja prognoos
Kaasasündinud patoloogia võib olla erineva raskusastmega, mis nõuab selle korrigeerimiseks asjakohast lähenemist. Dandy Walkeri defekti raske vormi korral sureb sündinud laps reeglina esimestel elukuudel. Kui olemasolev anomaalia sobib eluga kokku, siis on sellise beebi edasine vaimne areng väga problemaatiline. Tal on äärmiselt madal intelligentsuse tase, millele parandusõpe ei ole ligipääsetav. Seega on Dandy Walkeri sündroomiga lapse arengu prognoos väga ebasoodne.
Sellise anomaalia ravimisel on vähe mõtet. Kuid hüdrotsefaalia suurenemise korral on vajalik kirurgiline sekkumine. Koljusisese rõhu vähendamiseks viiakse läbi aju neljanda vatsakese manööverdamine, mis aitab kaasa tserebrospinaalvedeliku väljavoolule. Dandy Walkeri sündroomi korral on ravi võimalik ainult sümptomaatiliselt, kuna patsiendi intellektuaalset alaarengut ei saa parandada. Oluliselt on häiritud ka tema keha motoorsed funktsioonid. Rasketel juhtudel ei kõnni ega istu laps ise.
Lisaks peate meeles pidama Dandy Walkeri sündroomiga seotud haigusi. Paljud neist vajavad arstiabi. Need on südamerikked, anomaaliad neerude arengus ja näo-lõualuu patoloogia. Need haigused raskendavad märkimisväärselt niigi rasket põhidiagnoosi.
Dandy Walkeri anomaalia avastamine lootel seab potentsiaalsed vanemad valiku ette - kas katkestada rasedus või sünnitada ravimatu patoloogiaga laps. Selles olukorras on raske midagi soovitada. Raseduse pikendamise otsustamisel tuleb siiski meeles pidada, et haige beebi vajab kogu elu vanemate abi. Ja kuna lapse arenguprognoos on Dandy Walkeri sündroomiga väga problemaatiline, on vaja sellist vastutustundlikku otsust väga tõsiselt võtta.
Artikliga seotud YouTube'i video:
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!
