Süsteemne Skleroderma - Diagnoos, Ravi, Prognoos

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Süsteemne sklerodermia

Skleroderma on keha sidekoe kahjustav haigus, mille korral toimub naha ja veresoonte paksenemine (kõvenemine). Reeglina mõjutab patoloogiline protsess kogu keha tervikuna ja siis räägitakse süsteemsest sklerodermist. Harvadel juhtudel, kui muutused puudutavad väikest koepinda, nimetatakse fokaalseks sklerodermaks.

Haigus mõjutab igas vanuses inimesi, sealhulgas lapsi. Naised kannatavad süsteemse skleroderma all kolm korda sagedamini kui mehed. See on üsna haruldane haigus, mida esineb 3 inimesel 100 000 inimese kohta.

Süsteemse sklerodermia põhjused

Süsteemse skleroderma teke ja põhjused pole teada. Praegu kipuvad paljud arstid seda haigust pidama autoimmuunse reaktsiooni käivitava viiruspatoloogia ilminguks, kuna süsteemse sklerodermiaga inimeste kudedes leidub palju viirusetaolisi osakesi ja veres on suurenenud antikehade hulk nende vastu. Pärilik eelsoodumus loeb, haiged on sagedamini ühest perekonnast pärit inimesed. Soodustavatest teguritest märgitakse järgmist:

• Närvisüsteemi ja endokriinsüsteemi häired;
• Vigastus;
• Lükatud stress;
• Vaktsineerimine;
• Hüpotermia;
• Nakkus;
• Teatud ravimite (tsütostaatikumid) võtmine;
• Pikaajaline kokkupuude teatud kemikaalidega (ränidioksiiditolm, vinüülkloriid, söetolm, mõned orgaanilised lahustid).

Süsteemsed skleroderma sümptomid

Süsteemne skleroderma viitab polüsündroomsetele haigustele, kuna veresoonte kahjustuse tagajärjel mõjutavad eranditult kõiki keha organeid ja kudesid. Naha kõige iseloomulikumad ilmingud: esiteks tekib naha tihe turse, mis muutub üha tihedamaks (skleroosiks), siis selles kohas nahk atroofeerub. Sellised nähtused esinevad kogu kehas, kuid on kõige märgatavamad näol ja jäsemetel. Juuksed langevad kahjustatud piirkondadele välja, nahk muutub värviks, küüneplaadid deformeeruvad jäsemetel, sõrmeotstele ilmuvad valulikud abstsessid, muutudes haavanditeks ja seejärel armideks. Nägu saab liikumatu, maskitaolise välimuse, suud on raske avada. Nahk on kuiv, tihe, "mumifitseerunud".

Lihas-skeleti süsteemi kahjustused väljenduvad müosiidis (lihasepõletikus), mis on põhjustatud normaalse lihase ja kõõluse koe asendamisest kiulise koega, mis viib kontraktuuride tekkeni. Liigeste liikumine on samuti piiratud, ilmub hommikune jäikuse sündroom, liigesekude deformeerub, tekib valu ja ladestuvad kaltsiumisoolad. Süsteemse skleroderma üheks iseloomulikuks tunnuseks on sõrmede terminalide falangide osteolüüs, mille tagajärjel sõrmed lühenevad.

Raynaud 'sündroom on iseloomulik süsteemse sklerodermia sümptomitele: spastiline rünnak, mille tagajärjel sõrmed või varbad külmuvad, tuimastuvad, neis ilmub kipitustunne, samal ajal kui need muutuvad valgeks või isegi sinakaks. See juhtub stressi või temperatuuri mõjul ja võib kesta mitu minutit kuni mitu tundi. Rünnaku lõpus muutub tsüanootiline nahk punaseks, tekib kuumuse ja valu tunne.

Siseorganite lüüasaamine süsteemses sklerodermias avaldub vereringehäirete tõttu kõigi süsteemide täieliku lüüasaamise kujul. Arenevad südamehaigused (kardioskleroos, müokardiit, endokardiit), neerud (krooniline nefropaatia), seedetrakt (iseloomulik on söögitoru stenoos) jne. Samuti kannatavad inimese närvisüsteem ja vaimne seisund.

Süsteemse skleroderma kulgu iseloom ja prognoos

Süsteemne skleroderma võib esineda ägeda, alaägeda ja kroonilise haigusena.

• Äge kulg on kõige pahaloomulisem, seda iseloomustab siseorganite haiguste kiire areng ja sümptomite pidev suurenemine. Sellisel juhul on süsteemse sklerodermia prognoos ebasoodne, kuna aasta pärast haiguse arengu algust ilmneb siseorganite funktsioonide kriitiline rikkumine.
• Alaäge kursus. Naha, lihaste ja liigeste kiiresti arenev kahjustus koos siseorganite aeglase fibroosiga. Sümptomid suurenevad pidevalt, kuid aeglaselt. Sellise süsteemse sklerodermia korral on prognoos mõõdukalt soodne ja sõltub protsessi üldistamise astmest ja aktiivsusest.
• Krooniline kulg. Süsteemse sklerodermia kroonilise kulgu korral on prognoos kõige soodsam, kuna sümptomid kasvavad väga aeglaselt, aastate ja aastakümnete jooksul ning elundid ei kaota oma funktsioone pikka aega.

Lisaks kursusele on süsteemse sklerodermia prognoosimisel oluline haiguse kliiniline vorm ja patsiendi üldine seisund.

Süsteemse sklerodermia diagnoosimine

Süsteemse skleroderma diagnoosimine toimub iseloomuliku kliinilise pildi ja diagnostiliste kriteeriumide olemasolu - selle konkreetse haiguse jaoks iseloomulike ilmingute põhjal. Süsteemse skleroderma diagnoosimiseks on vaja suurt ja mitut väikest diagnostilist märki. Ameerika Reumatoloogia Assotsiatsiooni välja töötatud süsteemi kohaselt on süsteemse skleroderma diagnostilised kriteeriumid järgmised:

• Suur (peamine): pagasiruumi naha skleroderma kahjustused koos eespool kirjeldatud iseloomulike tunnustega (süsteemse sklerodermia sümptomid).
• Väike (täiendav): sõrmedele iseloomulikud kahjustused (sklerodaktüülia), sümmeetriline basaalne pneumoskleroos (kopsude kiulised kahjustused), armid sõrmepadjadel, Raynaud'i sündroom.

Samuti tehakse süsteemse skleroderma diagnoosimiseks vere, uriini, immunodiagnostika, luude ja liigeste röntgenülevaate, siseorganite ultraheli, südamediagnostika, see tähendab nende elundite täielikku uurimist, millest ilmnevad kõige silmatorkavamad ilmingud.

Süsteemne skleroderma ravi

Süsteemse skleroderma ravi on peamiselt sümptomaatiline, mille eesmärk on leevendada patsiendi seisundit ja vähendada haiguse aktiivsust. Ägeda ja alaägeda kulgu korral kasutatakse süsteemse skleroderma raviks hormonaalsete põletikuvastaste ravimite suuri annuseid. Kõigil muudel juhtudel kasutatakse üldisi tugevdavaid aineid, vitamiinravi, immunokorrektsiooni. Fibroosi nõrgendamiseks kasutatakse sidekoe pehmendavaid ravimeid (lidaase). Nad kasutavad ka ravimeid, mis parandavad mikrovaskulaatori tööd.

Suurt tähtsust omavad füsioteraapia ja füsioteraapia harjutused. Füsioteraapia protseduure kasutatakse kahjustatud kudedes ainevahetuse tugevdamiseks ja stimuleerimiseks, mis hoiab ära nende atroofia. Samal eesmärgil kasutatakse spetsiaalselt välja töötatud harjutusravi harjutusi. Süsteemse skleroderma ravi peaks olema pidev, lihas-skeleti süsteemi üldine tugevdamine ja arendamine peaks saama patsiendi elustiiliks, mis pidurdab või isegi peatab haiguse arengu.

Artikliga seotud YouTube'i video:

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!