Myasthenia Gravis: Sümptomid, Ravi, Põhjused, Vormid

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2024-01-15 19:56

Myasthenia gravis

Artikli sisu:

Myasthenia gravis põhjused ja riskifaktorid
Haiguse vormid
Sümptomid
Rasedate kursuse tunnused
Diagnostika
Myasthenia gravise ravi
1. Kirurgia
2. Kiiritusravi
3. Üldised soovitused
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Prognoos
Ärahoidmine
Video

Mõiste "myasthenia gravis" koosneb kreekakeelsetest sõnadest "lihas" ja "nõrkus" ning viitab tavaliselt haigusele, mida tuntakse kui myasthenia gravis (ladina keeles raske, raske), krooniline autoimmuunhaigus, mis avaldub järk-järgult lihasnõrkuse ja ebanormaalse väsimuse suurenemises.

Patoloogilises protsessis võib osaleda mitmesugused lihasrühmad - jäsemete lihased, närimine, neelamine, okulomotoorne jt. Ühel hetkel hakkab inimene lihastes tundma kummalist väsimust, mis segab tavapäraseid liigutusi. Pärast puhkust väsimus kaob, kuid ilmub uuesti lühikese aja jooksul. Igapäevased muutused on myasthenia gravise üks iseloomulikke ilminguid. Haigus kulgeb vahelduvate remissioonide ja ägenemistega.

Ptoos on üks myasthenia gravise iseloomulikke sümptomeid

Haigus võib areneda igas soos ja vanuses inimestel, kuid kõige haavatavamad on naised vanuses 20–40 aastat ja mehed vanuses 50–70 aastat.

Sünonüümid: Erb-Goldflam tõbi, asteeniline oftalmopleegia, asteeniline bulbaarne halvatus.

Myasthenia gravis põhjused ja riskifaktorid

Aju ja lihaste signaal läbib spetsiaalseid retseptoreid, kasutades neurotransmitterit atsetüülkoliini. Neurotransmitter on vahendaja, mis loob kontakti aju ja lihaste vahel. Seondudes retseptoritega, juhendab see lihaseid kokku tõmbuma. Atsetüülkoliini retseptorid asuvad postsünaptilisel membraanil, mis on osa neuromuskulaarsest ristmikust. Myasthenia gravis'e korral kogunevad veres spetsiifilised antikehad, mis ründavad postsünaptilist membraani ja hävitavad atsetüülkoliini retseptoreid, takistades seeläbi aju signaali lihastesse. See viib lihaste funktsiooni halvenemiseni, nende nõrgenemiseni - asteenia.

Spetsiifilisi antikehi toodetakse immuunsüsteemi eksliku tegevuse tõttu, mis siiani ebaselgel põhjusel lõpetab keha enda rakkude äratundmise, eksitades neid võõrastega, ründab neid, mille tõttu need kahjustuvad ja järk-järgult hävitatakse. Sarnase patoloogilise mehhanismiga haigusi nimetatakse autoimmuunseteks, rike võib esineda erinevat tüüpi rakkude suhtes. Müasteenia gravise korral puutuvad postsünaptilise membraani atsetüülkoliini retseptorid kokku immuunrünnakuga.

Immuunpuudulikkuse täpne põhjus pole teada, kuid on kindlaks tehtud, et paljudel juhtudel on myasthenia gravis seotud harknäärme ehk harknäärme düsfunktsiooniga. See väike nääre asub rinna ülaosas ja on üks immuunsuse ja vereloome keskorganitest, selles toimub T-lümfotsüütide, immuunsuse kõige olulisema lüli, diferentseerumine. Suure tõenäosusega põhjustab harknääre kas atsetüülkoliini retseptoritele suunatud spetsiifiliste antikehade sünteesi või säilitab selle. Enamikul myasthenia gravis'ega patsientidel on harknääre laienenud ja 15% -l leidub tümoomid - harknäärme kasvajad, mis võivad olla nii healoomulised kui ka pahaloomulised.

Haiguse vormid

Myasthenia gravis'el on järgmised kliinilised vormid:

Vorm	Kirjeldus
Oftalmoloogiline	See on silmamootorlihaste ja silmalaugude lihaste domineeriv kahjustus (sageli on see haiguse algstaadium, tulevikus on kaasatud ka muud lihasrühmad).
Bulbar	Sellisel juhul mõjutavad närimise ja neelamise eest vastutavad lihased, samuti kannatab kõne.
Pakiruum	Mõjutab jäsemete, kaela ja pagasiruumi lihaseid, bulbaarne ja silmade ilmingud puuduvad.
Üldistatud	Kaasatud on kõik skeletilihased, mistõttu on kõige tavalisemate tegevuste, sealhulgas närimine, neelamine, hääldamine keeruline; jäsemete funktsioonid on häiritud. Tulevikus võib patoloogia katta ka hingamisega seotud lihaseid, mis kujutavad endast ohtu elule.
Vastsündinud	Arendab asteeniat põdeva ema vastsündinud lapsel. Põhjuseks on ema spetsiifilised antikehad, mis sisenevad beebi verre. See seisund võib olla ohtlik ja nõuab hoolikat meditsiinilist järelevalvet. Mõne nädala pärast puhastatakse lapse veri antikehadest ja müasteenia sümptomid kaovad.
Müasteeniline kriis	Äge seisund, mille võivad põhjustada mitmesugused põhjused, näiteks bronhopulmonaalne infektsioon. Seda iseloomustab patsiendi seisundi järsk ja märkimisväärne halvenemine, mis avaldub ptoosi, asümmeetrilise oftalmopareesi, hüpomiimia, bulbar-sündroomi, hingamishäirete, jäsemete lihaste nõrkuse tõttu.
Müasteeniline sündroom	Mõnede haigustega kaasnev sekundaarne patoloogia, näiteks kopsu-, bronhi-, mao-, munasarja- ja muud tüüpi pahaloomulised kasvajad, mürgistus, mitmed nakkushaigused (eriti neuroinfektsioonid, näiteks entsefaliit).

Sümptomid

Seisund areneb järk-järgult ja sageli jääb selle algus märkamatuks, kuna seda võetakse tavalise ületöötamise jaoks. Esimesed myasthenia gravise tunnused on diploopia (topeltnägemine) ja ptoos (silmalau rippumine). Hiljem, pärast mitu kuud ja mõnikord aastaid, ilmnevad probleemid närimise ja neelamisega. Inimene märkab, et ta ei suuda toitu närida ja neelata, kõne aeglustub ja ilmnevad ninahelid. Sümptomid on hullemad õhtul ja pärast treeningut ning vähenevad pärast puhkust.

Müasteenia gravise tunnused on hullemad õhtul ja pärast treeningut

Kõik myasthenia gravise sümptomid võib jagada kolme rühma: silma, lihaste ja hingamisteede sümptomid.

Silma hulka kuuluvad ptoos, diploopia, okulomotoorsed häired (lihasnüstagmoidi iseloomulik märk, mis seisneb silmamunade kõrvalekaldumises äärmuslikes röövimistes, kui fikseeritakse pilk kohale naasmisega).

Lihaslihaseid iseloomustab erinevate skeletilihaste rühmade nõrkus:

näolihaste nõrkus (hüpomiimia) - üks müasteenia gravise iseloomulikke tunnuseid; avaldub raskustes silmade sulgemisel, naeratamisel, põskede väljapuhumisel;
bulbar-sündroom - neelamine on häiritud (inimene lämbub sageli, söömise ajal köhib, samal ajal kui vedelik võib voolata ninakäikudesse; probleemid süvenevad kuuma toidu söömisel), ilmub nasalism, kõne muutub ähmaseks;
närimislihaste nõrkus - inimesel on toitu närida väsitav, sedavõrd, et mõnikord on ta sunnitud hoidma käega alalõuast, et see ei vajuks;
pagasiruumi ja kaela lihaste nõrkus - pead on raske käes hoida, mille tõttu see võib alla rippuda või tagasi visata, rühti on raske säilitada (küürus poos);
käte ja jalgade lihaste nõrkus - mõjutab sagedamini sirutajalihaseid kui painutajaid, sagedamini proksimaalseid kui distaalseid. Nõrkus suureneb pärast treeningut, näiteks bussile joostes pole inimesel jõudu sinna siseneda, pärast tööd koju jõudes ei saa trepist üles ronida.

Hingamisteede sümptomeid võib põhjustada diafragma lihaste, roietevaheliste lihaste nõrkus ja mõnikord kõri lihaste nõrgenemise tagajärjel epiglotti tagasitõmbumine. On raske sisse hingata, raske on kurku puhastada. Hingamishäirete korral vajab patsient hospitaliseerimist ventilaatoriga, kuna see seisund on eluohtlik.

Rasedate kursuse tunnused

Raske on ennustada, kuidas rasedus mõjutab myasthenia gravist. Olemasolevate kliiniliste andmete kohaselt ei mõjuta rasedus umbes kolmandikul juhtudest olulist mõju haiguse kulgemisele, kolmandikul juhtudest suurendab see sümptomeid ja teisel kolmandikul naise seisund, vastupidi, paraneb. Sellest hoolimata peaksid kõik rasedad ja müasteeniaga naised raseduse ja sünnituse ajal olema spetsiaalse sünnitusabi järelevalve all ning pärast sünnitust on vastsündinutel vajalik sama hoolikas pediaatri järelevalve, kuni ema antikehad nende verest kaovad.

Diagnostika

Alati ei ole võimalik haigust kohe diagnoosida, sageli külastab patsient pikka aega erinevaid arste, püüdes välja selgitada kummalise väsimuse põhjuseid. Diagnoosimist muudab keerukaks ka asjaolu, et pärast puhkust sümptomid tavaliselt sarnanevad või vähenevad oluliselt.

Diagnoos kinnitatakse pärast uuringut, mis hõlmab:

lihasspetsiifilise retseptori türosiinikinaasi antikehade analüüs;
test antikoliinesteraasi ainetega (Kalimin, Proserin);
elektromüograafia;
lihasbiopsia, millele järgneb proovi morfoloogiline analüüs (teostatakse diagnostiliselt rasketel juhtudel).

Peamine meetod on antikoliinesteraasi test, mille jaoks kasutatakse tavaliselt Proserini. Ravimit manustatakse tavaliselt subkutaanselt annuses, mis vastab 0,125 mg / kg patsiendi kehakaalule, seisundit hinnatakse 30-40 minuti pärast. Testi peetakse positiivseks positiivsete muutuste korral: sibula ja silmade sümptomite kadumine, lihasjõu taastumine.

Pärast müasteenia gravise diagnoosi kinnitamist tehakse rindkere arvutatud või magnetresonantstomograafia, et tuvastada harknäärme võimalik kasvaja.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi müasteenia gravise pärilike vormide, müasteeniliste sündroomide (põhihaiguse otsimine), amiotroofse lateraalskleroosi, hulgiskleroosi, pärilike ja põletikuliste müopaatiate, Rossolimo-Courchner-Steinert-Batteni tõve, paroksüsmaalse müoplegia, struktuurse müopaatia, süsteemid (kasvaja, veresoonte haigused), kroonilise väsimuse sündroom, sekundaarne asteenia.

Myasthenia gravise ravi

Narkoteraapia seisneb nii ravimite määramises, mis suurendavad atsetüülkoliini (Kalimin, kaaliumkloriid) sisaldust, kui ka liiga aktiivset immuunsust pärssivaid ravimeid (immunosupressandid). Mõnel juhul on näidustatud glükokortikoidid. Anaboolseid steroide võib kasutada valikuvõimalusena teiste ravimite mõju puudumisel (ja operatsiooni vastunäidustuste olemasolu korral).

Kalimin on antikoliinesteraasi toimeaine, mida kasutatakse müasteenia gravise diagnoosimisel ja ravimisel

Rasketel juhtudel on näidustatud immunoglobuliini intravenoosne manustamine, samuti plasmaferees - meetod, mis võimaldab teil verd puhastada selles ringlevatest spetsiifilistest antikehadest. Tõsiste hingamishäirete korral on patsient ühendatud kunstliku ventilatsiooniga.

Kirurgia

Operatsioon on näidustatud harknäärme kasvaja avastamisel - kahjustatud nääre eemaldatakse (tümektoomia). Mõnel juhul tehakse tümektoomia tümoomi puudumisel. Nagu näitab kliiniline praktika, võimaldab see paljudel juhtudel vähendada myasthenia gravise sümptomeid ja peatada selle progresseerumise (kliiniline toime võib avalduda nii kohe kui ka kuue kuu või aasta pärast), kuid nagu iga kirurgiline sekkumine, on ka operatsioon seotud teatud riskiga, seetõttu peetakse seda ainult rasketel juhtudel, kui puudub konservatiivne ravi. Sellest hoolimata on operatsiooni efektiivsus seda suurem, mida vähem on raskete sümptomite ilmnemisest möödunud.

Kiiritusravi

Harknääre hüperfunktsiooni pärssimiseks võib näidata selle kiiritamist. Seda meetodit kasutatakse mittetoimivate tümoomide ja muude operatsiooni vastunäidustuste korral.

Üldised soovitused

Ravi efektiivsuse parandamiseks peab patsient järgima mitmeid piiranguid:

Loobu halvadest harjumustest (suitsetamine võib sümptomeid oluliselt halvendada).
Piirake päikese käes viibimist.
Vältige liigset füüsilist koormust.
Hoidke enda jaoks optimaalset töö- ja puhkerežiimi.

Mõnda ravimit ei soovitata myasthenia gravis'ega patsientidele, sealhulgas:

diureetikumid (välja arvatud spironolaktoonid);
aminoglükosiidid, fluorokinoloonid;
magneesiumi sisaldavad preparaadid;
antipsühhootikumid, rahustid, gamma-hüdroksüvõihappe derivaadid (v.a grandaxin);
lihasrelaksandid;
fluoriidi kortikosteroidid;
kiniini derivaadid; ja mitmed teised.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Müasteenia gravise võimalike komplikatsioonide hulka kuuluvad mitmesugused häired, mis on põhjustatud konkreetse lihasrühma nõrkusest. Kõige ohtlikum on hingamishäire.

Prognoos

Myasthenia gravis kuulub ravimata haiguste hulka, kuid prognoos on tinglikult soodne: õige ravi korral võib patsient elada pikka aega ja samal ajal säilitada vastuvõetava elukvaliteedi. Praegu ei ole seda haigust enam surmaga lõppenud ja enne tõhusa ravi tulekut suri umbes 70% patsientidest. Ravi puudumisel progresseeruvad myasthenia gravis'i sümptomid, toimub protsessi üldistamine koos hingamislihaste kaasamisega, mis võib lõppeda surmaga.

Ärahoidmine

Kuna pole teada, mis on müasteenia gravise tekkimise aluseks oleva immuunhäire käivitusmehhanism, pole spetsiifilist ennetustööd välja töötatud. Mittespetsiifilised ennetusmeetmed hõlmavad kõiki üldisi immuunsüsteemi tugevdavaid ja toetavaid meetmeid, mis on ühendatud tervisliku eluviisi kontseptsiooniga.