Reye Sündroom - Sümptomid, Diagnoosimine, Ravi, Ennetamine

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Reye sündroom

Üsna haruldast ja väga eluohtlikku seisundit, mida iseloomustab maksa rasvainete infiltratsiooni areng ja kiiresti progresseeruv entsefalopaatia, nimetatakse Reye või Reye sündroomiks.

See haigus ilmneb lastel ja noorukitel, sageli vanuses 4–12 aastat, leetrite, gripi, tuulerõugete ja muude viirusliku päritoluga palavike ravi taustal atsetüülsalitsüülhapet (aspiriini) sisaldavate ravimitega. Statistika kohaselt on Reye sündroomi avastamisel täiskasvanul registreeritud vaid mõned juhtumid.

Tingimusega kaasnevad sellised ilmingud nagu:

• Hüperammoon;
• Aspartaataminotransferaasi ja alaniinaminotransferaasi taseme tõus seerumis rohkem kui kolm korda.

On märkimisväärne, et nende ilmingute korral jääb bilirubiini tase patsiendi veres normaalseks. Seisund põhineb mitokondrite üldisel kahjustusel, mis toob kaasa rasvhapete b-oksüdatsiooni rikkumise ja oksüdatiivse fosforüülimise pärssimise.

Seda sündroomi kirjeldas esmakordselt 1963. aastal Austraalia patoloog Ralph Douglas Kenneth Reye. Toonane haigla patoloogiaosakonna juhataja arst leidis, et 21 imiku surmast 17 olid surmaga lõppenud entsefalopaatia ja siseorganite rasvade degeneratsiooni tõttu, mida hiljem hakati tema auks nimetama Reye sündroomiks.

Selle seisundi tagajärjed võivad olla ajukahjustused, letargia, krambihäired, vaimne alaareng, perifeersete närvide kahjustus ja lihaste tõmblemine. Meditsiinipraktikas on kirjeldatud juhtumeid, kui Reye sündroom esines samal lapsel kaks korda.

Reye sündroom: patogenees

Tänapäeval on Reye sündroomi patogenees ebaselge, kuid viirusliku päritoluga palavikuga patsientide atsetüülsalitsüülhapet sisaldavate ravimite tarbimise vahel on ilmnenud selge seos.

1980. aastal Ameerika Ühendriikides läbi viidud uuringud näitasid, et Reye sündroomist tingitud laste suremus langes märkimisväärselt, kui valitsus otsustas avalikkust teavitada laste viirusnakkuste ajal kasutatava atsetüülsalitsüülhappe kahjulikust mõjust. Seega oli võimalik oluliselt vähendada laste seisundit ja suremust, pärast 17 aastat 1997. aastal registreeriti ainult 2 sündroomi juhtumit.

On tõendeid selle kohta, et Reye sündroomi patogenees oli mõnel juhul seotud sündroomi ülekandmisega vere sugulase poolt. Kuni lõpuni pole seda tendentsi uuritud, eeldatakse, et see on seotud pärilikkusega või seisundit saab edastada ühest sugulasest teise.

Reye sündroomi sümptomid

Kliinilised ilmingud varieeruvad sõltuvalt sündroomi raskusastmest. Tavaliselt viirushaiguse viiendal või kuuendal päeval ja tuulerõugete korral - neljandal pärast lööbe tekkimist tekib lapsel äkki iiveldus ja kontrollimatu oksendamine, mis on tingitud ASA-d sisaldavatest ravimitest.

Nende Reye sündroomi sümptomitega kaasnevad muutused lapse vaimses seisundis, alates kergest letargiast ja psühhomotoorsest agiteerimisest kuni täieliku desorientatsiooni ja sügava kooma episoodideni.

Reye sündroomi peamised sümptomid alla 3-aastastel lastel on:

• Hingamishäired;
• Suurenenud väsimus ja unisus;
• Aspartaataminotransferaasi, ammoniaagi ja alaniinaminotransferaasi sisalduse suurenemine seerumis;
• Krambid.

Haiguse õigeaegse ravi puudumine viib kooma, hingamise seiskumise, krampide, dekortikatsiooni ja dekoreerimise asendite kiire arenguni.

40% -l juhtudest oli haigetel lastel suurenenud maks, harva kaasnes kollatõbi.

Reye sündroomi ennetamine

Laste ja noorukite seisundi vältimiseks on vajalik ASA-d sisaldavate ravimite hoolikas kasutamine kõrge temperatuuri juuresolekul. Sarnases olukorras on parem asendada atsetüülsalitsüülhape Ibuprofeeni või Paratsetamooliga.

Reye sündroomi diagnoos

Reye sündroomi kahtlustab arst, kui lapsel ilmse põhjuse puudumisel on oksendamine ja iiveldus ning on ajuödeemi äkilise arengu märke. Haiguse usaldusväärseks diagnoosimiseks peab arst läbi viima nimmeosa punktsiooni ja patsiendi maksa biopsia.

Reye sündroom: ravi

Kõige olulisem on viia laps kiiresti intensiivravi osakonda, kuna võib tekkida hingamisseiskus, mille vältimiseks on vaja mehaanilist ventilatsiooni. Reye sündroomi raviks peab arstil olema patsiendi ja tema perekonna täpne ajalugu, et välistada kaasasündinud ainevahetushäired.

Arvestades asjaolu, et ükski ravi ei saa sündroomi arengut peatada, on kõige olulisem seisundi varajane diagnoosimine ja intensiivne ravi, mille eesmärk on säilitada keha elutähtsad funktsioonid.

Verejooksu vältimiseks manustatakse patsiendile intravenoosselt elektrolüüte, vedelikke, K-vitamiini ja glükoosi. Koljusisese rõhu vähendamiseks kasutatakse glütseriini, kortikosteroide ja mannitooli. Vedelikku määratakse väikestes kogustes, kuna aju turse tekkimise taustal võib see mängida surmavat rolli.

Sellele järgneb hingetoru intubeerimine, et laps saaks hingata, intratserebraalse rõhu mõõtmiseks hüperventilatsioon ja aktiivne võitlus aju ödeemi vastu. Reye sündroomi ravimisel on teatud juhtudel vererõhu ja veregaaside kontrollimiseks vaja sisestada kateetrid veenidesse ja arteritesse.

Reye sündroom on seisund, kus entsefalopaatia ja rasvase maksa infiltratsioon arenevad kiiresti, samal ajal kui atsetüülsalitsüülhapet kasutatakse laste ja noorukite viiruspalaviku ravis.

Artikliga seotud YouTube'i video:

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!