Kartsinoidide Sündroom

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Artikli sisu:

Põhjused ja riskitegurid
Haiguse vormid
Sümptomid
Diagnostika
Ravi
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Prognoos
Ärahoidmine

Kartsinoidide sündroom on sümptomite kompleks, mis tekib tänu kartsinoidkasvajate (kõige levinumad neuroendokriinsetest rakkudest pärit kasvajad) hormoonide vabanemisele ja nende vereringesse sisenemisele. Kartsinoidsed kasvajad on suhteliselt haruldased ja arenevad aeglaselt edasi. Kartsinoidide sündroom esineb 15-20% -l kartsinoididega patsientidest. Kõik populatsiooni vanusekategooriad on vastuvõtlikud patoloogilise protsessi arengule.

Kartsinoidide sündroomi iseloomulik tunnus on näo, kaela ja rindkere naha äkiline õhetus.

Põhjused ja riskitegurid

Kartsinoidsündroom esineb tavaliselt endokrinoloogiliselt aktiivsete neoplasmide taustal niudesooles ja pärasooles, pimesooles või seedetrakti muudes osades, samuti kõhunäärmes, bronhides jne.

Haiguse vormid

Sõltuvalt kliinilistest ilmingutest eristatakse järgmisi patoloogia vorme:

varjatud kartsinoidide sündroom (kliiniliste ilmingute puudumisel, kuid vere ja uriini biokeemilised parameetrid on muutunud);
kartsinoidide sündroom, tuvastamata neoplasmi ja selle metastaaside esmast fookust;
kartsinoidide sündroom koos neoplasmi primaarse fookuse ja selle metastaaside või ainult maksa metastaaside tuvastamisega.

Sõltuvalt lokaliseerimisest eristatakse kartsinoidide sündroom seedetrakti eesmise, keskmise või tagumise osa kasvajaga.

Sümptomid

Sümptomid sõltuvad kasvaja sekreteeritavatest hormoonidest. Kartsinoidide sündroomi kliiniline pilt soole neoplasmides avaldub reeglina ainult siis, kui need metastaasid maksa.

Iseloomulik patoloogia märk on näo, kaela ja rindkere naha äkiline õhetus, mille põhjustab verevool. Sageli tekib naha hüperemia toidu tarbimise, alkoholi tarvitamise ja stressi taustal. Hüperemia olemus erineb sõltuvalt kartsinoidkasvaja asukohast. Soolestiku kasvajatega patsientidel võib hüperemiaga kaasneda kuumuse tunne ja haiguse progresseerumisel võib nahk rünnakute ajal omandada tsüanootilise tooni.

Kui kasvaja on maos lokaliseeritud, võivad nahal ilmneda hüperemilised laigud, millega kaasneb tugev sügelus. Kartsinoidkasvaja lokaliseerimise korral bronhides on rünnakutel raskem ja pikem (kuni mitu päeva) kulg, nendega võib kaasneda värisemine ja desorientatsioon ruumis.

Kartsinoidide sündroomi sümptomid

Lisaks hüperemiale on iseloomulik ämblikveenide või veresoonte võrkude ilmumine nahale (peamiselt nasolabiaalses kolmnurgas, põsesarnadel).

Kõhulahtisus on veel üks kartsinoidide sündroomi tavaline ilming. Soolestiku liikumise sagedus võib varieeruda mitu kuni mitu tosinat korda päevas. Kõhulahtisusega kaasnevad sageli kõhuvalud ja seedetrakti krambid.

Arenenud südameklapiga südamehaigusega patsientidel ilmnevad südamemurrud.

Lisaks võivad kartsinoidide sündroomiga esineda:

vilistav hingamine;
düspnoe;
pisaravool;
silmade ümbruse turse;
suurenenud süljeeritus;
libiido langus;
hüpotensioon;
tahhükardia;
oliguuria jne.

Diagnostika

Kartsinoidide sündroomi diagnoosimiseks tehke järgmist:

anamneesi kogumine;
5-hüdroksüindooläädikhappe (kartsinoidneoplasmi metaboolne produkt) eritumise määramine igapäevases uriinis;
vere ja uriini biokeemiline analüüs;
Siseorganite ultraheli;
arvuti või magnetresonantstomograafia;
positronemissioontomograafia;
flebolograafia, selektiivne arteriograafia;
endoskoopiline uuring;
biopsia koos biopsia morfoloogilise, histoloogilise ja immunohistokeemilise uurimisega.

Üks kartsinoidsündroomi diagnostika tüüpe on siseorganite ultraheli

Uriini laborianalüüsi valepositiivsete tulemuste vältimiseks jäetakse kolm päeva enne uuringut patsiendi toidust välja serotoniini sisaldavad toidud, samuti ravimid, mis võivad analüüsi tulemusi moonutada.

Südamekahjustuse tuvastamiseks tehakse elektrokardiograafiat ja ehhokardiograafiat.

Kui diagnoos on kaheldav, viiakse spetsiifiliste krampide ("kuumahood") esilekutsumiseks läbi katsed pentagastriini, katehhoolamiinide, alkoholi jms abil.

On vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika koos idiopaatilise anafülaksiaga, ravimite võtmise kõrvaltoimetega, menopausi ilmingutega, ärritunud soole sündroomiga jne.

Ravi

Kartsinoidkasvajate ja selle metastaaside radikaalne kirurgiline ravi kõrvaldab kartsinoidsündroomi kliinilised ilmingud. Mitterekteeritava kasvaja korral on kirurgilise sekkumise võimatus patsiendi üldise seisundi tõttu või muudel põhjustel, samuti avastamata kasvajaga kartsinoidisündroomi nähtude kõrvaldamiseks näidustatud konservatiivne ravi.

Parim ravi kartsinoidide sündroomi vastu on selle põhjustanud kasvaja eemaldamine.

Kartsinoidsündroomi ilmingute sümptomaatiline ravi viiakse läbi ravimite abil, mis pärsivad kartsinoidkasvaja hormoonide tootmist, samuti glükokortikoidid, antidepressandid jne.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Mõnel juhul komplitseerib kartsinoidide sündroomi kartsinoidikriis, mis võib tekkida:

tõsine kirurgiline sekkumine;
stress;
instrumentaalne diagnostiline uuring;
keemiaravi;
anesteesia operatsiooni ajal.

Kartsinoidide kriisi tunnused:

vererõhu järsk muutus (hüpertensioon või hüpotensioon);
üldise seisundi halvenemine;
sagedane mürarikas hingamine;
tahhükardia, niiditaoline pulss;
kesknärvisüsteemi häired jne.

Kartsinoidikriis tekib ägedalt ja intensiivravi kiireloomulise kompleksi puudumisel võib see muutuda šokiks ja koomaks.

Prognoos

Kartsinoidide sündroomi prognoos sõltub onkoloogilise protsessi levimusest. Ainult primaarse neoplasmi ja selle eduka ravi korral on keskmine viie aasta elulemus 95%, mitme kaugema metastaasiga patsientidel ei ületa see näitaja 20%. Piirkondlike lümfisõlmede patoloogilises protsessis osalemise korral väheneb viie aasta elulemus 60-70% -ni.

Eduka kirurgilise sekkumise korral on prognoos soodne.

Kartsinoidide sündroomi prognostiline tegur on primaarse neoplasmi rakkude proliferatiivne aktiivsus. Madala levikuindeksiga kartsinoidkasvajate korral on prognoos soodsam.