Werlhofi Tõbi - Sümptomid, Ravi, Vormid, Staadiumid, Diagnoos

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Werlhofi tõbi

Artikli sisu:

1. Põhjused ja riskitegurid
2. Haiguse vormid
3. Sümptomid
4. Diagnostika
5. Ravi
6. Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
7. Prognoos

Werlhofi tõbi on verehaiguse ajalooline nimi, mida praegu tuntakse kui idiopaatilist trombotsütopeenilist purpurat.

Werlhofi tõve nahanähud

Patoloogia sümptomeid märgiti esmakordselt enne uut ajastut, neid kirjeldas Hippokrates tema kirjutistes üksikasjalikult. 1735. aastal ühendas Paul Gottlieb Werlhof haiguse sümptomid eraldi nosoloogiliseks üksuseks, nimetades seda “täpilise verejooksu haiguseks”. Teadlane tõi välja valdava vastuvõtlikkuse noorte naiste valulike ilmingute suhtes ja kirjeldas spontaanse taastumise juhtumeid.

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur on haigus, mis avaldub isoleeritud immuunvahendatud trombotsüütide arvu vähenemises (alla 100 x ¹⁰⁹ / l), mis ilmneb ilmse põhjuseta, koos hemorraagilise sündroomiga või ilma.

See on kõige tavalisem immuunverepatoloogia: see esineb lastel ja täiskasvanutel sagedusega 16–39 juhtu (teistel andmetel 50–100) 1 miljoni kohta aastas. Enamasti on haiged naised (haigestumus meeste seas on 3-4 korda väiksem, täiskasvanueas suureneb erinevus 5-6 korda).

Patsientide keskmine vanus on 20–40 aastat (üle 50%), perioodil 40–60 aastat esineb haigust 20% juhtudest, üle 70-aastastel ja alla 20-aastastel inimestel harva.

Ameerika Hematoloogia Seltsi välja antud ajakiri Blood avaldas 2009. aastal haiguse terminoloogia, diagnoosimise ja ravi juhised, mille töötas välja mitme rahvusvahelise konverentsi eksperdirühm. Avaldatud materjalides tehakse ettepanek nimetada haigus immuunseks (primaarseks) trombotsütopeeniliseks purpuraks; seda terminit kasutatakse ka föderaalsetes kliinilistes juhistes, mille esitas Venemaa tervishoiuministeeriumi hematoloogiliste uuringute keskus.

Sünonüümid: idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, immuunne trombotsütopeeniline purpur, immuunne trombotsütopeenia, esmane immuunne trombotsütopeenia.

Põhjused ja riskitegurid

Haiguse arengus mängib juhtivat rolli immuunhäired kehas, mis tekkisid ilma eelneva patoloogiata. Immuunpuudulikkus ilmneb järgmiste muudatustega:

• trombotsüütide moodustumise rikkumine punases luuüdis;
• defekt oma trombotsüütide retseptorite tuvastamisel;
• viga trombotsüütide prekursorite - megakarüotsüütide tuvastamisel;
• rakkude antikehade (autoantikehade) tootmine, mille immuunsüsteem on määranud võõraks;
• trombotsüütide ja megakarüotsüütide massiline hävitamine.

Werlhofi tõve korral on trombotsüütide moodustumine luuüdis häiritud

Sekundaarse immuuntrombotsütopeenia korral toimub autoantikehade koostoime trombootiliste või megakarüotsüütidega autoimmuunse patoloogia (süsteemne erütematoosluupus, antifosfolipiidide sündroom jne) olemasolu taustal - see eristab seda peamiselt esinevast Werlhofi haigusest.

Werlhofi tõve provotseerivad tegurid:

• varasemad viiruslikud, harvemini bakteriaalsed infektsioonid (umbes 60% kõigist juhtudest);
• Rasedus;
• psühho-emotsionaalne stressirohke mõju;
• meditsiiniline või diagnostiline kirurgia;
• intensiivne füüsiline aktiivsus;
• eelmine vaktsineerimine.

Haiguse vormid

Werlhofi tõve peamised vormid:

• esmakordselt tuvastatud (aegumistähtaeg - mitte rohkem kui 3 kuud alates diagnoosimise kuupäevast);
• pikaajaline või püsiv (periood diagnoosimisest on 3 kuud kuni aasta, spontaanse või stabiilse remissiooni puudumisel);
• krooniline (haiguse kogemus - rohkem kui 1 aasta), esineb 10-15% juhtudest.

Hemorraagilise sündroomi olemuse ja raskusastme järgi (Maailma Terviseorganisatsiooni klassifikatsioon):

• aste 0 - verejooksu pole;
• 1. aste - üksikud petehhiad ja üksikud ekhümoosid;
• 2. aste - mõõdukas verejooks (difuusne petehhia +> 2 ekhümoos ühes piirkonnas - pagasiruumi, pea ja kaela, ülemiste või alajäsemete);
• 3. aste - tugev verejooks (limaskestade ja muud tüüpi verejooks);
• 4. aste - kurnav verekaotus.

Kursuse raskusastme järgi patsiendi esmase ravi ajal eristatakse haiguse 3 raskusastet:

1. Kerge vorm - ilma trombotsütopeeniliste hemorraagiliste ilminguteta või koos nendega, kuid mitte sagedamini kui 1 kord aastas (WHO andmetel 0 või 1 aste).
2. Mõõdukas raskusaste - raske hemorraagiline sündroom 1-2 korda aastas, teraapia abil kiiresti kontrollitav (WHO järgi 2. aste).
3. Raske vorm - 3 või enam ägenemist aastas, mis viib patsiendi puude (WHO andmetel 3-4. Klass).

Eraldi eristatakse tulekindlat trombotsütopeeniat - haiguse mõju ja kordumise puudumisel isegi pärast kirurgiliste ravimeetodite kasutamist.

Sümptomid

Haigus võib olla asümptomaatiline; immuunse trombotsütopeenia ainsaks tunnuseks on sel juhul laboratoorsed näitajad.

Kliiniliste ilmingute korral on peamised sümptomid järgmised:

• täpne petehiaalne lööve;
• verevalumid, mis tulenevad väiksematest traumaatilistest mõjudest või iseenesest;
• nina, igeme, emaka verejooks;
• vere jälgede ilmumine väljaheites;
• tõrvane väljaheide, kohvipaksu oksendamine;
• naistel - rikkalik pikaajaline menstruatsioon, intermenstruaalne verejooks;
• uriini roosa värvus.

Verevalumid Werlhofi tõvega

Patsiendi elu ohustavate aju struktuuride verejooksu sagedus ei ületa 0,5–1%; sellised verejooksud arenevad trombotsüütide arvu kriitiliselt madalal tasemel veres.

Diagnostika

Primaarne immuunne trombotsütopeenia on tõrjutuse diagnoos, see tähendab, et seda kinnitavad muude haiguste ja seisundite puudumine, mis võivad põhjustada vereliistakute arvu vähenemist vähem kui 100 x 10 ⁹ / l 2 või enama vereanalüüsi korral (teatud ravimite võtmine, vereülekande järgsed seisundid, pseudotrombotsütopeenia, müelodüsplastilised sündroomid, samaaegne autoimmuunne haigused, lümfoproliferatiivsed häired jne).

Trombotsüütide arvu vähenemine viitab Werlhofi tõvele

Põhilised diagnostikatehnikad:

• anamneesi kogumine (varasemad provotseerivad tegurid, koormatud pärilikkus, verejooksu episoodid);
• üldine vereanalüüs (tuvastatakse trombotsüütide arvu isoleeritud vähenemine koos hemoglobiini, erütrotsüütide ja retikulotsüütide, leukotsüütide ja leukotsüütide arvu normaalsete näitajatega ning moodustunud elementide morfoloogiliste ja funktsionaalsete kõrvalekallete puudumisega);
• perifeerse vere määrdumiste mikroskoopia (ebanormaalsete rakkude puudumisel);
• vere keemia;
• luuüdi trepanobiopsia koos materjali tsütoloogilise uurimisega (kui patsiendil ja ebatüüpiliste vanuserühmade patsientidel avastatakse muid hematoloogilisi häireid);
• laiendatud koagulogramm, mille trombotsütopeenia on väiksem kui 50 x ¹⁰⁹ / l;
• trombotsüütide glükoproteiinide spetsiifiliste antikehade tuvastamine.

Ravi

Immuunse trombotsütopeenia ravi peamine eesmärk ei ole verepildi viimine normaalsele väärtusele, vaid trombotsüütide taseme saavutamine, hemorraagilise sündroomi ennetamine või peatamine.

Normaalne trombotsüütide arv jääb vahemikku 150–450 x 10 ⁹ / l (sõltuvalt rahvusest, vanusest, välismõjudest). Trombotsüüdid tasemel 100 x ¹⁰⁹ / l tagavad täielikult piisava hemostaasi, võimaldades kirurgilisi sekkumisi ja sünnitust ilma veritsusohtu. Raske verejooksu tekkega seoses on trombotsüütide tase alla 10 x 10 ⁹ / l ohtlik.

Trombotsüütide taset üle 30-50 x 10 ⁹ / L peetakse ohutuks, mis tagab piisava elukvaliteedi ilma spontaanse verejooksu tekketa.

Primaarse immuuntrombotsütopeenia ravis kasutatavad ravimid:

• vaso-tugevdavad ained;
• glükokortikosteroidhormoonid;
• polüvalentne intravenoosne immunoglobuliin;
• immunosupressiivsed ravimid;
• trombopoetiini retseptori agonistid.

Ravimravi positiivse mõju puudumisel on näidustatud põrna eemaldamine või põrna eemaldamine

Resistentsuse korral käimasoleva glükokortikosteroidravi suhtes on näidustatud splenektoomia (põrna eemaldamine).

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Werlhofi tõve peamisteks tüsistusteks on mitmesuguse lokaliseerimise verejooks, samuti verejooksu tagajärjel kesknärvisüsteemi talitlushäire.

Primaarse immuuntrombotsütopeenia suremus on äärmiselt madal - umbes 0,1%. Surma põhjusteks on tavaliselt verejooksud aju struktuurides, raske verejooksujärgne aneemia.

Prognoos

Enamikul patsientidest (85–90%) toimub seisundi spontaanne normaliseerumine (spontaanne remissioon) mitme kuu jooksul (kuni kuus kuud).

Protsessi üleminek kroonilisele vormile toimub 10-15% juhtudest.

Äsja diagnoositud haigusega patsientide ambulatoorset jälgimist viiakse läbi vähemalt 2 aastat.

Olesya Smolnyakova Teraapia, kliiniline farmakoloogia ja farmakoteraapia Autori kohta

Haridus: kõrgem, 2004 (GOU VPO "Kurski Riiklik Meditsiiniülikool"), eriala "Üldmeditsiin", kvalifikatsioon "Doktor". 2008–2012 - Riigieelarvelise kõrgema erialaõppeasutuse "KSMU" kliinilise farmakoloogia osakonna aspirant, meditsiiniteaduste kandidaat (2013, eriala "Farmakoloogia, kliiniline farmakoloogia"). 2014–2015 - erialane ümberõpe, eriala "Juhtimine hariduses", FSBEI HPE "KSU".

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!