Hemosideroos: Sümptomid, Ravi, Põhjused, Foto

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Hemosideroos

Artikli sisu:

Põhjused ja riskitegurid
Haiguse vormid
Sümptomid
Diagnostika
Ravi
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Prognoos
Ärahoidmine

Hemosideroos on pigmentdüstroofiate rühma kuuluv haigus. Seda iseloomustab raua sisaldava pigmendi, hemosideriini liigse koguse kogunemine keha kudedesse.

Hemosideroosi naha manifestatsioonid

Põhjused ja riskitegurid

Hemosideriin tekib hemoglobiini molekulide lagundamisel sideroblasti rakkudes teatud ensüümide toimel. Tavaliselt leidub lümfoidkoe, luuüdi, põrna ja maksa väikestes kogustes hemosideriini. Hemosideriini sünteesi suurenemisega ladestub selle ülejääk teiste kudede rakkudesse.

Üldine hemosideroos on alati sekundaarne patoloogia, mille arengut põhjustavad autoimmuunsed protsessid, mürgistus, infektsioonid või verehaigused. Hemosideroosi kõige levinumad põhjused on:

hemolüütiline aneemia;
mürgistus hemolüütilise mürgiga (kiniin, plii, sulfoonamiidid);
leukeemia;
mitmekordne vereülekanne;
maksatsirroos;
reesuskonflikt;
nakkushaigused (ägenev palavik, malaaria, brutselloos, sepsis);
dekompenseeritud südamepuudulikkus;
krooniline venoosne puudulikkus;
diabeet;
dermatiit;
ekseem.

Mõned eksperdid usuvad, et pärilik eelsoodumus ja immuunsüsteemi häired mängivad olulist rolli hemosideroosi arengu patoloogilises mehhanismis.

Haiguse vormid

Vastavalt patoloogilise protsessi leviku astmele on:

üldine (üldistatud) hemosideroos - see viib erütrotsüütide intravaskulaarse (endovaskulaarse) hemolüüsini, mis tekib mis tahes süsteemse protsessi taustal. Hemosideriin ladestub põrnas, punases luuüdis, maksas, mille tulemusena nad omandavad roostes pruuni värvi;
lokaalne (lokaalne) hemosideroos - areneb ekstravaskulaarse (ekstravaskulaarse) hemolüüsi tagajärjel. Hemosideriini kuhjumist võib täheldada nii väikestes kehapiirkondades (hematoomide piirkonnas) kui ka elundis (näiteks kopsus).

Hemosideriini graanulid

Vastavalt kliinilise kulgu omadustele on:

naha hemosideroos (ookerdermatiit, purpurne angiodermatiit, lihhenoidpigmentne dermatiit, seniilne hemosideroos, rõngakujuline Mayocchi telangiektaatiline purpur, Shambergi tõbi);
kopsu-idiopaatiline hemosideroos (kopsude pruun kõvastumine).

Mõnel juhul muutub hemosideriini ladestumine mõjutatud elundi düsfunktsioonide ja selles struktuuriliste muutuste tekkimise põhjuseks. Seda hemosideroosi vormi nimetatakse hemokromatoosiks.

Sümptomid

Hemosideroosi kliiniline pilt sõltub haiguse vormist.

Kopsu-idiopaatilist hemosideroosi diagnoositakse peamiselt lastel ja noortel, mida iseloomustavad korduvad erineva raskusastmega kopsuverejooksud, suurenev hingamispuudulikkus ja püsiv hüpokroomne aneemia.

Haiguse ägedas faasis täheldatakse järgmist:

düspnoe;
valu rinnus;
köha koos verise röga;
naha kahvatus;
icterus sclera;
nasolabiaalse kolmnurga tsüanoos;
nõrkus;
pearinglus;
suurenenud kehatemperatuur.

Vere köhimine on üks hemosideroosi sümptomitest

Remissiooni perioodil on haiguse kliinilised ilmingud väga nõrgad või puuduvad täielikult. Pärast iga idiopaatilise kopsu hemosideroosi ägenemise perioodi väheneb remissiooniperioodi kestus.

Hemosideroosi naha vorm esineb sagedamini üle 40-aastastel meestel. Kursus on krooniline, healoomuline. Küünarvarre, käte, säärte ja pahkluude nahale ilmuvad telliskivipunase värvusega pigmendilaigud. Aja jooksul muutub lööbe elementide värv kollakas, tumepruun või pruun. Hemosideroosi naha kujul siseorganite kahjustusi ei esine, üldine seisund ei kannata.

Diagnostika

Hemosideroosi diagnoosimine põhineb haiguse iseloomulikel kliinilistel tunnustel, laboratoorsete ja instrumentaalsete uurimismeetodite andmetel. Määratakse üldine vereanalüüs, määratakse seerumi raua kontsentratsioon.

Hemosideroosi kahtluse korral viiakse läbi desferaalne test. Selleks süstitakse deferoksamiini intramuskulaarselt ja seejärel määratakse rauasisaldus uriinis. Proov loetakse positiivseks, kui uriin sisaldab rohkem kui 1 mg rauda.

Hemosideroosi diagnoosimine hõlmab desferaalset testi koos deferoksamiini sisestamisega intramuskulaarselt

Diagnoosi kinnitamiseks tehakse luuüdi, kopsu, maksa või naha punktsioonibiopsia, millele järgneb saadud koe histoloogiline uuring.

Kopsude hemosideroosiga teostavad nad ka:

spiromeetria;
röga mikroskoopiline uurimine;
perfusiooni kopsu stsintigraafia;
rindkere röntgen;
bronhoskoopia.

Ravi

Kopsu hemosideroosi ravi algab kortikosteroidide manustamisega. Kui see on ebaefektiivne, määratakse patsientidele immunosupressandid ja plasmafereesi seansid. Mõnel juhul on pärast põrna eemaldamist (splenektoomia) võimalik saavutada stabiilne remissioon. Lisaks viiakse sümptomaatiline ravi läbi bronhodilataatorite, hemostaatikumide ja muude ravimite määramise (sõltuvalt haiguse ilmingutest).

Hemosideroosi kompleksravi osana kasutatakse plasmafereesi

Naha hemosideroosi ravi koosneb kortikosteroidide salvide kohalikust manustamisest. Samuti on ette nähtud angioprotektorid, kaltsiumipreparaadid, rutiin, askorbiinhape. Raske haiguse korral on näidustatud deferoksamiini määramine, PUVA-ravi.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Kopsu hemosideroosi kõige sagedasemad komplikatsioonid:

korduv pneumotooraks;
kopsuverejooks;
kopsuinfarkt;
parema südame laienemine ja hüpertroofia;
pulmonaalne hüpertensioon;
krooniline hingamispuudulikkus.

Prognoos

Kopsu hemosideroosi prognoos on tõsine. Haigus progresseerub ja viib patsientide puude. Seda võib komplitseerida massiline kopsuverejooks, mis põhjustab kiiret surma.

Hemosideroosi nahavormiga on prognoos soodne.

Ärahoidmine

Hemosideriini metaboolsete protsesside rikkumiste ennetamine seisneb hematoloogiliste, vaskulaarsete ja nakkushaiguste õigeaegses ravis, keemilise või ravimimürgituse, vereülekande tüsistuste ennetamises.