Leukeemia lastel
Artikli sisu:
- Laste leukeemia põhjused ja riskifaktorid
- Haiguse vormid
- Haiguse staadiumid
- Laste leukeemia sümptomid
- Diagnostika
- Laste leukeemia ravi
- Võimalikud tagajärjed ja tüsistused
- Prognoos
- Ärahoidmine
Laste leukeemia on süsteemne verehaigus, mida iseloomustab luuüdi normaalse hematopoeesi asendamine vähem funktsionaalselt aktiivsete ja diferentseerunud rakkude - leukotsüütide rakkude varajaste eelkäijate - paljunemisega.
Laste ja noorukite vähi esinemissageduse üldises struktuuris moodustab leukeemia 30–50%. Haigus esineb 4-5 juhtumiga 100 000 lapse kohta. Kõige sagedamini mõjutab leukeemia lapsi vanuses 2–5 aastat.
Viimastel aastatel on lastel leukeemia esinemissageduse suurenemise suundumus püsiv.
Laste leukeemia põhjused ja riskifaktorid
Laste leukeemia täpne arengumehhanism jääb lõpuni ebaselgeks. On tõestatud, et haiguse tekkimise riski suurendamisel mängivad rolli järgmised tegurid:
- immuunsus- ja hormonaalsed häired lapse kehas;
- pärilik eelsoodumus;
- nakatumine onkogeensete viirusetüvedega, näiteks Epstein-Barri viirus;
- ioniseeriv kiirgus;
- mürgistus kemikaalidega, raskemetallide soolad;
- kokkupuude tööstuslike toksiinidega.
Lastel, kes on läbinud kiirituse või kemoteraapia mõne muu vähi korral, võib tulevikus tekkida sekundaarne leukeemia.
Enamik eksperte kaalub laste leukeemia põhjuseid klonaalse kontseptsiooni ja mutatsiooniteooria seisukohast. Riskifaktorite mõjul võib lapsel esineda hematopoeetilise raku DNA mutatsioon. Selle tulemusena on selle geneetiline kood häiritud, mis muutub kontrollimatu kasvu ja diferentseerumise häire põhjuseks. Tegelikult on leukeemiarakud muteerunud vereloome rakkude kloonid, mis ei ole mitte ainult võimelised diferentseeruma ja täiendavalt küpsema, vaid pärsivad ka normaalse vereloome mikroobe.
Blast (leukeemilised) rakud sisenevad süsteemsesse vereringesse ja kanduvad kogu kehas, mis viib siseorganite ja kudede leukeemilise infiltreerumiseni. Nad suudavad ületada ka vere-aju barjääri, aidates kaasa neuroleukeemia arengule, mis on patoloogiline seisund, mis on seotud aine ja ajukelme leukeemilise infiltratsiooniga.
Järgmiste haigustega lastel täheldatakse suurenenud riski leukeemia tekkeks:
- Downi tõbi;
- Fanconi aneemia;
- Bloomi sündroom;
- Wiskott-Aldrichi sündroom;
- Klinefelteri sündroom;
- Lee-Fraumeni sündroom;
- primaarsed immuunpuudulikkused (Louis-Barri ataksia-telangiektaasia, X-seotud agammaglobulineemia);
- polütsüteemia.
Haiguse vormid
Sõltuvalt haiguse kestusest jaguneb laste leukeemia ägedaks (vähem kui kaks aastat) ja krooniliseks (üle kahe aasta). Valdaval enamikul lastest on äge leukeemia. Haiguse kroonilist vormi diagnoositakse mitte rohkem kui 3% -l juhtudest. Laste kaasasündinud leukeemiat peetakse erivormiks.
sosudinfo.com
Ägedad leukeemiad, sõltuvalt kasvajarakkude morfoloogilistest omadustest, jagunevad kahte tüüpi.
- Lümfoblast. Selle arengut põhjustab lümfoblastide - ebaküpsete lümfotsüütide kontrollimatu jagunemine. See jaguneb omakorda kolme tüüpi: väikeste lümfoblastidega (L1), suurte polümorfsete lümfoblastidega (L2) ja tsütoplasma vakuoliseerimisega (L3) suurte polümorfsete suurte lümfoblastidega. Antigeensete markerite järgi jagunevad laste ägedad lümfoblastilised leukeemiad B-rakkudeks (1-3%), T-rakkudeks (15-25%) ja O-rakkudeks (70-80%). Pediaatrilises praktikas täheldatakse kõige sagedamini lümfoblastilist leukeemiat L;
- Mitte-lümfoblastiline. See leukeemia vorm lastel, sõltuvalt teatud tüüpi blastrakkude ülekaalust, jaguneb halvasti diferentseerunud müeloblastiks (M1), kõrgelt diferentseerunud müeloblastiks (M2), promüelotsüütiliseks (M3), müelomonoblastiks (M4), monoblastiks (M5), erütromüloidiks (), eosinofiilsed (M8), diferentseerumata (M0) vormid.
Haiguse staadiumid
Lastel on leukeemia kolm etappi.
- Terav. See algab hetkest, kui lastel ilmnevad esimesed leukeemia kliinilised tunnused, ja jätkub kuni kliiniliste ja hematoloogiliste parameetrite paranemiseni käimasoleva ravi taustal.
- Mittetäielik või täielik remissioon. Täieliku remissiooni saavutamisel avastatakse punase luuüdi punktsioonis vähem kui 5% blastrakkudest. Mittetäielikku remissiooni iseloomustab kliiniliste parameetrite ja hemogrammi normaliseerimine, luuüdis sisaldus 5 kuni 20% blastrakkudest.
- Taandumine. Soodsa verepildi taustal toimub kopsude, munandite, närvisüsteemi ja muude organite koe leukeemiline infiltreerumine.
Laste leukeemia sümptomid
Lasteemia kliiniline pilt areneb lastel tavaliselt järk-järgult, ülekaalus mittespetsiifiliste sümptomitega:
- suurenenud väsimus;
- unehäired;
- valu luudes ja liigestes;
- vähenenud söögiisu;
- suurenenud kehatemperatuur.
Harvadel juhtudel avaldub lastel leukeemia ägedalt raske hemorraagilise või mürgistuse sündroomiga.
Aja jooksul tekivad lastel limaskestade ja naha väljendunud kahvatus. Tulevikus omandab nahk maalähedase või ikterilise tooni. Limaskestade leukeemiline infiltratsioon aitab kaasa sagedasele tonsilliidile, stomatiidile, igemepõletikule. Põrna ja maksa blastrakkude infiltreerumine avaldub kliiniliselt hepatosplenomegaalia, süljenäärmete - sialadenopaatia ja lümfisõlmede - lümfadenopaatia arengus.
Normaalse luuüdi hematopoeesi pärssimine viib paljude sündroomide ilmnemiseni:
- aneemiline (müeloftiisne aneemia) - selle areng on seotud erütrotsüütide küpsemise rikkumisega, samuti sagedase verejooksuga;
- hemorraagiline - vereliistakute vähenenud sisalduse tõttu veres, mis avaldub naha verevalumites (petehhiad, ekhümoos), nina-, emaka-, kopsu-, seedetrakti verejooksudes;
- nakkav - küpsete leukotsüütide moodustumise rikkumise tõttu on organism infektsioonide eest kaitsetu. Sagedased nakkus- ja põletikulised haigused kulgevad tõsiselt, arenevad sageli sepsiseks ja põhjustavad patsiendi surma;
- mürgistus - väljendub kehakaalu vähenemises, hüperhidroosis, palavikus, tugevas üldises nõrkuses, iivelduses ja oksendamises, anoreksias, alatoitumuses.
Laste leukeemiaga kaasneb tavaliselt kardiovaskulaarsete häirete tekkimine, mille tunnused on:
- vähenenud südamemaht (ehhokardiograafia järgi);
- müokardi hajusad muutused (vastavalt EKG andmetele);
- südame piiride laiendamine (vastavalt rindkere organite röntgenuuringule);
- rütmihäired;
- tahhükardia.
Diagnostika
Leukeemia kahtluse korral suunatakse lapsed laste onkohematoloogi juurde. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse perifeerse vere ja punase luuüdi punktsiooni pildi laboratoorne uuring.
Laste ägeda leukeemia korral näitavad üldised vereanalüüsid järgmisi muutusi:
- aneemia;
- retikulotsütopeenia;
- trombotsütopeenia;
- leukotsütoos (palju harvem leukopeenia);
- suurenenud ESR;
- basofilopeenia;
- eosinofilopeenia;
- blastemia.
Laste leukeemia üks peamisi laboratoorseid sümptomeid (äge vorm) on leukotsüütide vahepealsete vormide (noorte, torkivate) puudumine lõhkenud ja küpsete rakkude vahel.
Leukeemia kahtluse korral peavad lapsed läbima rinnaku punktsiooni, millele järgneb saadud punktsiooni laboratoorsed uuringud (müelogramm). Diagnoosi peetakse kinnitatuks, kui plahvatusrakkude sisaldus on üle 30%.
Kuni lõpliku diagnoosi seadmiseni ei tohiks lastele anda glükokortikoide, mis hävitavad plahvatusrakke, mis võivad diagnostilist protsessi keerulisemaks muuta.
Kui laboratoorsed andmed ei võimalda selget ja üheselt mõistetavat diagnoosi, näidatakse iliumi punktsioon (trepanobiopsia).
Laste leukeemia erinevate vormide kindlakstegemiseks viiakse läbi mitmesuguseid tsütogeneetilisi, immunoloogilisi ja tsütokeemilisi uuringuid.
Laste leukeemia biokeemiline vereanalüüs on teisejärguline. See näitab:
- hüpofibrinogeneemia - tekib samaaegse levinud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi tagajärjel;
- hüperurikeemia - rakkude elutsükli lühenemise tõttu.
Võimalike metastaaside tuvastamiseks erinevates anatoomilistes piirkondades viiakse läbi instrumentaalne diagnostika:
- rindkere röntgen;
- Munandikotti ultraheli (poistel);
- Kõhuorganite ultraheli;
- Süljenäärmete ultraheli;
- Lümfisõlmede ultraheli;
- pea, rinna- ja kõhuõõne, väikese vaagna arvuti- ja magnetresonantstomograafia.
Kui kahtlustate neuroleukeemia arengut, tuleb laps suunata lasteneuroloogi konsultatsioonile. Diagnoosi kinnitamiseks on vaja läbi viia oftalmoskoopia, kolju röntgen, nimme punktsioonil saadud tserebrospinaalvedeliku uurimine.
Laste leukeemia nõuab diferentsiaaldiagnoosi koos mööduva iseloomuga keha leukeemiaga sarnase reaktsiooniga, mis võib ilmneda sepsise, tsütomegaloviirusnakkuse, nakkusliku mononukleoosi, läkaköha ja tuberkuloosi taustal.
Laste leukeemia ravi
Laste leukeemia ravimise eesmärk on saavutada täielik remissioon. Laps hospitaliseeritakse onkoloogilises kliinikus ja pannakse steriilsesse kasti nakkuslike komplikatsioonide vältimiseks.
Allikas: malysh-ma.ru
Leukeemilise klooni hävitamiseks viiakse läbi polühemoteraapia. Ravirežiimi valimisel võetakse arvesse haiguse vormi ja staadiumi, lapse üldist seisundit, kaasuva patoloogia olemasolu või puudumist ning vanust.
Laste ägeda leukeemia ägenemiste korral otsustatakse luuüdi siirdamise vajaduse küsimus. Kui on soovitav ultraviolettannuste kiiritusravi või keemiaravi abil, hävivad leukeemiarakud täielikult, misjärel tehakse siirdamine. Pärast seda protseduuri on suurema leukeemiaga lapse tõenäosus ellu jääda.
Samuti viiakse läbi sümptomaatiline ravi, mis hõlmab:
- erütrotsüütide ja trombotsüütide massi ülekandmine;
- antibiootikumravi;
- hemostaatiline ravi;
- võõrutusravi.
Võimalikud tagajärjed ja tüsistused
Laste leukeemia võib põhjustada tohutu tüsistuse - neuroleukeemia, mis on seotud aju ja seljaaju närvitüvede, aine ja membraanide leukeemilise infiltratsiooniga. Neuroleukeemia kliinilised ilmingud on:
- peavalu, pearinglus;
- iiveldus, oksendamine;
- kange kael;
- diploopia (topeltnägemine);
- jäsemete parees;
- naha tundlikkuse häired;
- vaagnaelundite funktsioonide rikkumine.
Prognoos
Laste leukeemia prognoos sõltub paljudest teguritest (diagnoosimise staadium, lapse vanus, tsütoimmunoloogiline variant, kaasuva patoloogia olemasolu või puudumine). Prognoosi raskendavad tegurid on:
- vanus alla kahe või üle üheteistkümne;
- lümfadenopaatia ja / või hepatosplenomegaalia;
- neuroleukeemia;
- Haiguse B- või T-raku variant;
- lööklaine hüperleukotsütoos.
Prognoosi parandavad tegurid:
- ravi alustamine leukeemia varajases staadiumis;
- lapse vanus on 2–11 aastat vana;
- emane;
- L-tüüpi lümfoblastiline äge leukeemia
Spetsiifilise ravi puudumise korral on laste leukeemia 100% juhtudest surmav. Kaasaegne polühemoteraapia võimaldab saavutada haiguse stabiilse remissiooni 50–90% -l lastest. Täielikust taastumisest on võimalik rääkida ainult siis, kui remissiooni kestus on üle 6-7 aasta.
Relapsiga võimaldab enamikul juhtudel keemiaravi saavutada teist remissiooni. Teised remissioonis olevad lapsed on luuüdi siirdamise peamised kandidaadid.
Remissiooni ajal on leukeemia kordumise vältimiseks lastel vastunäidustatud füsioteraapia ja kliimatingimuste järsk muutus.
Ärahoidmine
Leukeemia spetsiifilist ennetamist pole välja töötatud.
Allikas: o-krohe.ru
Järgmised tegevused mängivad teatud rolli hematopoeetiliste rakkude DNA võimalike mutatsioonide ennetamisel:
- lapse ioniseeriva kiirgusega kokkupuute piiramine - lastel peaksid olema selged näidustused röntgenülevaatuseks;
- takistada laste kokkupuudet benseeni sisaldavate toodetega (bensiin, pestitsiidid, määrdeained);
- lapse poolt suitsetamise vältimine;
- laste õige toitumine, mis vastab täielikult nende vanusevajadustele;
- aktiivne elustiil (regulaarsed jalutuskäigud värskes õhus, sportimine);
- päevakava järgimine.
Leukeemia kindlakstegemiseks varajases staadiumis, kui ravi on kõige tõhusam, on vaja hoolikalt jälgida laste tervist. Te peaksite regulaarselt läbima ennetavaid uuringuid, sealhulgas annetama verd analüüsimiseks. Kui lapsel tekib üldine nõrkus, higistamine, palavik, valu liigestes ja luudes, on hädavajalik pöörduda arsti poole ja viia läbi uuring perifeerse vere koostise kohta.
Artikliga seotud YouTube'i video:
Elena Minkina Arst anestesioloog-reanimatoloog Autori kohta
Haridus: lõpetanud Taškendi Riikliku Meditsiiniinstituudi, spetsialiseerudes üldmeditsiinile 1991. aastal. Korduvalt läbinud täienduskursused.
Töökogemus: linna sünnituskompleksi anestesioloog-elustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!