Hüpofüüsi Adenoom

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Artikli sisu:

Põhjused ja riskitegurid
Haiguse vormid
Hüpofüüsi adenoomi sümptomid
Diagnostika
Hüpofüüsi adenoomi ravi
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Prognoos
Ärahoidmine

Hüpofüüsi adenoom on healoomuline kasvaja hüpofüüsi eesmise näärmekoest.

Hüpofüüsi adenoomi tunnused

Hüpofüüs on endokriinsüsteemi keskne organ koos hüpotalamusega, millega tal on tihe seos. See asub aju põhjas sella turcica hüpofüüsi lohus, sellel on eesmine ja tagumine sagar. Hüpofüüsi eritavad hormoonid mõjutavad kasvu, ainevahetust ja reproduktiivset funktsiooni.

Kõigi koljusiseste kasvajate struktuuris on hüpofüüsi adenoomi osakaal 10-15%. Kõige sagedamini diagnoositakse seda haigust 30-40-aastaselt, see esineb ka lastel, kuid selliseid juhtumeid on harva. Meeste hüpofüüsi adenoom esineb umbes sama sagedusega kui naistel.

Põhjused ja riskitegurid

Hüpofüüsi adenoomi arengu põhjused pole täielikult selged. Kasvaja arengumehhanismi selgitavad kaks teooriat:

Sisemine defekt. Selle hüpoteesi kohaselt põhjustab hüpofüüsi ühe raku geenikahjustus selle muundumise kasvajaks, millele järgneb kasv.
Hüpofüüsi funktsioonide hormonaalse regulatsiooni häire. Hormonaalset reguleerimist teostavad hüpotalamust vabastavad hormoonid - liberiinid ja statiinid. Eeldatavasti ilmneb liberiinide hüperproduktsiooni või statiinide hüpoproduktsiooni korral hüpofüüsi näärmekoe hüperplaasia, mis põhjustab kasvajaprotsessi.

Traumaatiline ajukahjustus võib põhjustada hüpofüüsi adenoomi arengut

Haiguse arengu riskitegurite hulka kuuluvad:

traumaatiline ajukahjustus;
neuroinfektsioonid (neurosüüfilis, poliomüeliit, entsefaliit, meningiit, aju abstsess, brutselloos, aju malaaria jne);
suukaudsete kontratseptiivide pikaajaline kasutamine;
kahjulik mõju lootele emakasisese arengu ajal.

Haiguse vormid

Hüpofüüsi adenoomid liigitatakse hormonaalselt aktiivseteks (toodavad hüpofüüsi hormoone) ja hormonaalselt passiivseteks (ei tooda hormoone).

Sõltuvalt sellest, millist hormooni toodetakse liigselt, jagunevad hormonaalselt aktiivsed hüpofüüsi adenoomid:

prolaktiin (prolaktinoomid) - arenevad prolaktotroofidest, avalduvad prolaktiini suurenenud tootmisel;
gonadotroopsed (gonadotropinoomid) - arenevad gonadotroofidest, avalduvad luteiniseerivate ja folliikuleid stimuleerivate hormoonide suurenenud tootmisega;
somatotroopsed (somatotropinoomid) - arenevad somatotroofidest, avalduvad somatotropiini suurenenud tootmisel;
kortikotroopsed (kortikotropinoomid) - arenevad kortikotroofidest, avalduvad adrenokortikotroopse hormooni suurenenud produktsiooniga;
türeotroopsed (türeotropinoomid) - arenevad türeotroofidest, avalduvad kilpnääret stimuleeriva hormooni suurenenud produktsiooniga.

Kui hormonaalselt aktiivne hüpofüüsi adenoom sekreteerib kahte või enamat hormooni, nimetatakse seda segatuks.

Hormoonist sõltuvad hüpofüüsi adenoomid toodavad hüpofüüsi hormoone

Hormonaalselt passiivsed hüpofüüsi adenoomid jagunevad onkotsütoomideks ja kromofoobseteks adenoomideks.

Sõltuvalt suurusest:

pikoadenoom (läbimõõt alla 3 mm);
mikroadenoom (läbimõõt mitte üle 10 mm);
makroadenoom (läbimõõt üle 10 mm);
hiiglaslik adenoom (40 mm või rohkem).

Sõltuvalt kasvu suunast (seoses Türgi sadulaga) võivad hüpofüüsi adenoomid olla:

endosellar (neoplasmide kasv sella turcica õõnsuses);
infrasellar (neoplasmi levik on madalam, see jõuab sphenoidse siinuseni);
suprasellar (kasvaja levik ülespoole);
retrosellar (neoplasmi tagumine kasv);
külgmine (neoplasmi levik külgedele);
ansellar (kasvaja eesmine kasv).

Kui neoplasm levib mitmes suunas, nimetatakse seda nendes suundades, milles kasvaja kasvab.

Hüpofüüsi adenoomi sümptomid

Hüpofüüsi adenoomi sümptomite ilmnemine on tingitud kasvava kasvaja survest intrakraniaalsetesse struktuuridesse, mis asuvad sella turcica piirkonnas. Haiguse hormonaalselt aktiivse vormi korral domineerivad kliinilises pildis endokriinsed häired. Sellisel juhul on kliinilised ilmingud tavaliselt seotud mitte hormooni väga suurenenud tootmisega, vaid sihtorgani aktiveerimisega, millele hormoon toimib. Lisaks kaasnevad hüpofüüsi adenoomi kasvuga sümptomid, mis ilmnevad hüpofüüsi koe hävitamise tõttu suureneva kasvaja poolt.

Hüpofüüsi adenoomiga esinevad oftalmoloogilised-neuroloogilised ilmingud sõltuvad selle kasvu levimusest ja suunast. Nende sümptomite hulka kuuluvad diploopia (nägemiskahjustus, mille korral nähtavad objektid on hargnenud), nägemisväljade muutused ja okulomotoorsed häired.

Diploopia viitab hüpofüüsi adenoomi oftalmoloogilistele-neuroloogilistele ilmingutele

Neoplasmi surve tõttu Türgi sadulale ilmub peavalu. Valulikud aistingud lokaliseeruvad tavaliselt silma piirkonnas, temporaalsetes ja otsmikupiirkondades, ei sõltu patsiendi keha asendist, nendega ei kaasne iiveldustunne, neil on tuim iseloom, need ei peatu või leevenduvad valuvaigistite abil kergelt. Peavalu järsk suurenemine võib olla seotud kasvaja intensiivse kasvu või neoplasmi koe verejooksuga.

Patoloogilise protsessi progresseerumisega areneb nägemisnärvi atroofia. Neoplasmi kasv külgsuunas viib silma lihaste halvatuseni, mis on põhjustatud okulomotoorsete närvide kahjustusest (oftalmopleegia), millega kaasneb nägemisteravuse langus. Tavaliselt väheneb nägemisteravus kõigepealt ühes ja siis teises silmas, kuid mõlemas silmas võib olla samaaegne nägemiskahjustus. Kui kasvaja kasvab sella turcica põhja ja levib etmoidse labürindi või sphenoidse siinuseni, ilmneb ninakinnisus (sarnane nina neoplasmide või sinusiidi kliinilise pildiga). Hüpofüüsi adenoomi kasvuga ülespoole ilmnevad teadvuse häired.

Kui hüpofüüsi adenoom ulatub etmoidse labürindi või sphenoidse siinuseni, tekib patsiendil ninakinnisus

Endokriinsed ainevahetushäired sõltuvad sellest, kumb hormoon toodetakse üle.

Laste somatotropinoomiga täheldatakse gigantismi sümptomeid, täiskasvanutel areneb akromegaalia. Patsientide luustiku muutustega kaasneb suhkurtõbi, rasvumine, difuusne või nodulaarne struuma. Sageli on rasu suurenenud sekretsioon koos papilloomide, nevi ja tüükade moodustumisega nahal, hirsutism (naiste liigne karvakasv vastavalt meeste mustrile), hüperhidroos (suurenenud higistamine).

Naiste prolaktinoomiga on menstruaaltsükkel häiritud, ilmneb galaktorröa (piima spontaanne vabanemine piimanäärmetest, mis ei ole seotud laktatsiooniga), amenorröa (menstruatsiooni puudumine mitme menstruaaltsükli jooksul), viljatus. Need patoloogilised seisundid võivad esineda nii kompleksis kui ka eraldi. Prolaktinoomiga patsientidel on akne, seborröa ja anorgasmia. Selle hüpofüüsi adenoomivormiga meestel täheldatakse tavaliselt galaktorröad, günekomastiat (ühe või mõlema piimanäärme suurenemine), sugutungi vähenemist, impotentsust.

Prolaktinoomi iseloomustavad menstruaaltsükli häired ja naiste galaktorröa

Naiste prolaktinoomi iseloomustavad menstruaaltsükli häired ja galaktorröa.

Kortikotropinoomide areng toob kaasa hüperkortisolismi sündroomi, naha pigmentatsiooni suurenemise ja mõnikord ka vaimsed häired. Kortikotropinoomiga oftalmoloogilisi neuroloogilisi häireid tavaliselt ei täheldata. See haigusvorm on võimeline pahaloomuliseks muundumiseks.

Türotropinoomiga võivad patsiendid avaldada hüper- või hüpotüreoidismi sümptomeid.

Gonadotropinoomil on tavaliselt oftalmoloogilised-neuroloogilised häired, millega võivad kaasneda galaktorröa ja hüpogonadism.

Hormoonisõltuvate kasvajatega patsientide üldistest sümptomitest täheldatakse nõrkust, kiiret väsimust, vähenenud töövõimet ja söögiisu muutusi.

Diagnostika

Hüpofüüsi adenoomi kahtluse korral soovitatakse patsientidel läbida endokrinoloogi, neuroloogi ja silmaarsti uuring.

Kasvaja visualiseerimiseks tehakse Türgi sadula röntgenuuring. Samal ajal määratakse Türgi sadula tagumise osa, selle põhja kaheahelaline või mitmekontuurne hävitamine. Türgi sadulat saab suurendada ja sellel on õhupallilaadne kuju. On osteoporoosi märke.

Mõnikord on vajalik täiendav pneumaatiline tsisternograafia (võimaldab tuvastada chiasmaatiliste tsisternide nihkumist ja Türgi tühja sadula märke), kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia. 25–35% -l on hüpofüüsi adenoomid nii väikesed, et nende visualiseerimine on keeruline isegi kaasaegsete diagnostikavahendite kasutamisel.

Kui kahtlustate, et adenoomi kasv on suunatud kavernoosse siinuse poole, on ette nähtud aju angiograafia.

Türgi sadula MRI diagnoositud hüpofüüsi adenoom

Diagnoosi jaoks pole vähetähtis hüpofüüsi hormoonide kontsentratsiooni laboratoorne määramine patsiendi veres radioimmunoloogilise meetodi abil. Sõltuvalt olemasolevatest kliinilistest ilmingutest võib osutuda vajalikuks määrata perifeersete endokriinsete näärmete toodetud hormoonide kontsentratsioon.

Oftalmoloogilised häired diagnoositakse oftalmoloogilise uuringu käigus, kontrollides patsiendi nägemisteravust, perimeetriat (meetod, mis võimaldab teil uurida nägemisväljade piire), aga ka oftalmoskoopiat (silmapõhja uurimise instrumentaalne tehnika).

Füüsikaliste testide abil saab kindlaks teha adenomatoossete kudede ebanormaalse reaktsiooni esinemise farmakoloogilistele mõjudele.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi teiste aju neoplasmide, teatud ravimite (antipsühhootikumid, mõned antidepressandid, kortikosteroidid, haavandivastased ravimid) võtmise kõrvaltoimete, esmase hüpotüreoidismiga.

Hüpofüüsi adenoomi ravi

Hüpofüüsi adenoomi raviskeemi valik sõltub haiguse vormist.

Väikese suurusega hormonaalselt passiivse hüpofüüsi adenoomi tekkimisega on ootuspärane taktika tavaliselt õigustatud.

Narkootikumide ravi on näidustatud prolaktinoomide ja somatotropinoomide korral. Patsientidele määratakse ravimeid, mis blokeerivad hormoonide liigset tootmist, mis aitab normaliseerida hormonaalset taset, parandada patsiendi psühholoogilist ja füüsilist seisundit.

Kiiritusravi kui hüpofüüsi adenoomi peamist ravimeetodit kasutatakse suhteliselt harva, tavaliselt juhtudel, kui ravimiteraapial pole positiivset mõju ja kirurgilise ravi korral on vastunäidustusi.

Neoplasmi hävitamiseks kasutatakse radiokirurgilist meetodit, paljastades patoloogilise fookuse suunatud suure annusega ioniseerivale kiirgusele. See meetod ei vaja haiglaravi ega ole traumaatiline. Radiosurgiline ravi on näidustatud, kui nägemisnärvid pole patoloogilises protsessis osalenud, neoplasm ei lähe Türgi sadulast kaugemale, Türgi sadul on normaalse suurusega või veidi suurenenud, kasvaja läbimõõt ei ületa 3 cm, samuti on patsient keeldunud muud tüüpi ravist või vastunäidustustest dirigeerimine.

Radiokirurgilist tegevust kasutatakse neoplasmi jääkide eemaldamiseks pärast operatsiooni, samuti pärast kaugkiiritust (kiiritusravi).

Hüpofüüsi adenoomi eemaldamine nina kaudu

Hüpofüüsi adenoomi kirurgilise eemaldamise näidustuseks on kasvaja progresseerumine ja / või terapeutilise efekti puudumine pärast hormonaalselt aktiivsete tuumorite mitut ravimit, samuti dopamiini retseptori agonistide absoluutne talumatus.

Hüpofüüsi adenoomi võib kirurgiliselt eemaldada koljuõõne avamisega (transkraniaalne meetod) või läbi ninakanalite (transnasaalne meetod), kasutades endoskoopilisi tehnikaid. Tavaliselt kasutatakse hüpofüüsi väikeste adenoomide korral transnasaalset meetodit ja hüpofüüsi makroadenoomide eemaldamiseks, samuti sekundaarsete kasvaja sõlmede olemasolul transkraniaalset meetodit.

Hüpofüüsi adenoomi transnasaalne eemaldamine toimub kohaliku tuimestusega. Operatsiooniväljale pääseb läbi ninasõõrme, ajuripatsisse tuuakse endoskoop, eraldatakse limaskest, paljastatakse eesmise siinuse luu, spetsiaalse puuriga tagatakse juurdepääs Türgi sadulale. Seejärel eemaldatakse neoplasmi osad järjestikku. Pärast seda peatatakse verejooks ja Türgi sadul pitseeritakse. Keskmine haiglaravi pärast sellist operatsiooni on 2–4 päeva.

Hüpofüüsi adenoomi eemaldamisel transkraniaalse meetodi abil saab juurdepääsu teha frontaalselt (kolju otsmikuluud on avatud) või ajalise luu all, juurdepääsu valik sõltub neoplasmi kasvu suunast. Operatsioon viiakse läbi üldanesteesia all. Pärast juuste maha raseerimist on nahal välja toodud veresoonte projektsioonid ja olulised struktuurid, mida operatsiooni ajal ei ole soovitatav puudutada. Seejärel tehakse pehmete kudede sisselõige, luu lõigatakse ja kõvakesta sisselõige. Adenoom eemaldatakse elektriliste tangide või aspiraatoriga. Seejärel viiakse luuklapp tagasi oma kohale ja paigaldatakse õmblused. Pärast anesteesia lõppu veedab patsient intensiivravi osakonnas ühe päeva, seejärel viiakse ta üldosakonda. Haiglaravi pärast sellist operatsiooni on 1–1,5 nädalat.

Hüpofüüsi adenoom võib raseduse kulgu negatiivselt mõjutada. Kui dopamiini retseptori agonistidega ravimisel tekib rasedus, tuleb nende ravimite kasutamine katkestada. Patsientidel, kellel on anamneesis hüperprolaktineemia, on suurenenud spontaansete abortide risk, seetõttu soovitatakse neil patsientidel raseduse esimesel trimestril kasutada looduslikku progesteroonravi. Imetamine ei ole keelatud.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Hüpofüüsi adenoomi tüsistuste hulka kuuluvad pahaloomuline kasvaja, tsüstiline degeneratsioon, apopleksia. Hormonaalselt aktiivse adenoomi ravi puudumine viib raskete neuroloogiliste häirete ja ainevahetushäirete tekkeni.

Prognoos

Hüpofüüsi adenoom on healoomuline neoplasm, kuid mõned ebasoodsates tingimustes olevad adenoomitüübid võivad omandada pahaloomulise kulgu. Hüpofüüsi adenoomi täieliku eemaldamise võimalus sõltub selle suurusest (kasvaja läbimõõduga üle 2 cm on operatsioonijärgse taastumise võimalus viie aasta jooksul pärast operatsiooni) ja kujust. Hüpofüüsi adenoomi kordused esinevad umbes 12% juhtudest. Võimalik on ka iseparanemine, eriti sageli täheldatakse seda prolaktinoomide korral.