Gigantism, Laste Gigantism

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Gigantism

Artikli sisu:

Põhjused ja riskitegurid
Haiguse vormid
Sümptomid
Diagnostika
Ravi
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Prognoos
Ärahoidmine

Gigantism on neuroendokriinne patoloogia, mis esineb epifüüsi avatud kasvutsoonidega inimestel (lastel ja noorukitel) hüpofüüsi eesmise näärme poolt kasvuhormooni liigse tootmise taustal. Haigust diagnoositakse sagedamini meestel.

Allikas: kak-virasti.com

Kasvuhormoon on hüpofüüsi esiosa üks hormoone, mis põhjustab lineaarse kasvu väljendunud kiirenemist lastel, noorukitel ja veel sulgemata kasvutsooniga noortel. Kasvuhormooni tootmine väheneb vanusega.

Inimese kasv viitab üldistele antropomeetrilistele omadustele ja on üks füüsilise arengu näitajaid. Seda mõjutavad geneetilised, keskkonnategurid, samuti sugu ja vanus. Kogu elu kasvab inimene ebaühtlaselt. Keha pikkus suureneb kõige kiiremini sünnieelse arengu ajal. Puberteedieas on aastane kasvutempo vahemikus 5–7 cm. Meeste kasv lõpeb reeglina 18–20, naistel - 16–18 aastat.

Gigantismi leitakse reeglina 9–13-aastaselt, füsioloogilise kasvu perioodiga kaasneb patoloogiline protsess, mille kasvukiirus ületab oluliselt anatoomilist ja füsioloogilist normi. Puberteedi lõpuks ületab gigantismi põdevate patsientide pikkus naistel 190 cm ja meestel 200 cm. Gigantismiga patsientide vanematel on tavaliselt normaalne kasvukiirus. Patoloogia esineb sagedusega 1-3 juhtu 1000 elaniku kohta.

Põhjused ja riskitegurid

Laste gigantismi arengu põhjus on hüperplaasia ja hüpofüüsi rakkude hüperfunktsioon, sekreteerides kasvuhormooni. Hüpofüüsi kahjustuste taustal, mida põhjustab kasvajaprotsess, neuroinfektsioonid (meningiit, entsefaliit, meningiidi entsefaliit), keha mürgistus, traumaatilised ajukahjustused, võib täheldada somatotroopse hormooni liigset tootmist.

Osalise gigantismi arengut võivad põhjustada neurotroofsed muutused, kehasiseste struktuuride moodustumise rikkumine emakasisene arengu ajal, loote vale asend sünnieelse arengu staadiumis keha üksikute osade kokkusurumisega, stagnatsiooni areng ja sellele järgnev surutud kehaosa suurenemine.

Allikas: blogspot.com

Haiguse vormid

Patoloogiat on järgmist tüüpi:

tõsi - keha suuruse proportsionaalne suurenemine füsioloogiliste ja vaimsete häirete puudumisel;
osaline või osaline - teatud kehaosade suurenemine;
pool - keha ühe poole suurenemine;
akromegaalia - gigantism koos akromegaalia tunnustega;
splanchnomegalic - gigantism koos siseorganite suurenemisega;
eunuhoid - gigantism hüpogonadismi taustal;
aju - gigantism orgaaniliste ajukahjustuste taustal.

Sümptomid

Haiguse tipp saabub 10-15 aasta pärast. Lisaks liiga kiirele kasvule tunnevad patsiendid nõrkust, väsimust, peavalu, pearinglust, nägemisteravuse langust, luude ja liigeste valu, käte tuimust. Mälu halvenemine ja tulemuslikkuse langus toovad kaasa akadeemilise tulemuslikkuse languse. Gigantismi põdevatel patsientidel tekivad sageli muud hormonaalsed häired, eriti seksuaalse arengu häired, samuti vaimsed häired. Reproduktiivse süsteemi seisund sõltub haiguse tekkimise hetkest (enne või pärast puberteeti).

Kasvuhormooni taseme tõus põhjustab südame, kopsude, maksa, pankrease ja soolte hüpertroofiat ja hüperplaasiat. Ligikaudu 25% -l gigantismi põdevatest patsientidest on kilpnääre suurenenud, mis põhjustab südamepekslemise, ärrituvuse ja suurenenud higistamise tunnet. Kolmandikul patsientidest on glükoositaluvus halvenenud.

Gigantismiga lastel täheldatakse epifüüsi luu kasvu. Samal ajal on keha ja siseorganite suuruse suurenemine üsna proportsionaalne. Tulevikus võivad patsiendi näojooned suureneda: suureneb nii alumine lõualuu, hammaste vahed kui ka käed ja jalad; lamedad luud paksenevad, sidekude vohab. Hääl muutub tavaliselt madalaks, areneb makroglossia (suurenenud keel). Patoloogilise progresseerumisega moodustub elundite ja kehasüsteemide puudulikkus.

Osalise gigantismi korral on keha üksikute osade (sõrmed, jalad jne) pikkus ja laius patoloogiline suurenemine, pehmete kudede patoloogiline kasv.

Diagnostika

Esmane diagnoos pannakse patsiendi uuringu põhjal - laste gigantismi peamine märk on kasv, mis ületab vanusenormi. Diagnoosi selgitamiseks ja haiguse etioloogia selgitamiseks viiakse instrumentaalsete ja laboratoorsete meetoditega läbi endokriinsüsteemi, närvisüsteemi ja muude süsteemide uurimine.

Kasvuhormooni kontsentratsiooni määramine veres pärast glükoosikoormust (suhkurtõvega patsientidel ei ole see uuring informatiivne), insuliinilaadse kasvufaktori 1 test, testid türeoliberiiniga.

Oftalmoloogilise uuringu käigus paljastab patsient silmapõhja ülekoormuse, samuti nägemisväljade piirangu.

Hüpofüüsi võimalike kasvajate avastamiseks viiakse läbi kolju röntgenuuring, aju arvuti või magnetresonantstomograafia. Hüpofüüsi adenoomi olemasolu näitab sella turcica suuruse suurenemine.

Gigantismi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi päriliku kõrge kasvuga.

Ravi

Kasvuhormooni taseme normaliseerimiseks määratakse gigantismi põdevatele patsientidele reeglina somatostatiini (hormoon, mis pärsib kasvuhormooni tootmist) sünteetilised analoogid, luu kasvutsoonide kiiremaks sulgemiseks - suguhormoonid.

Hüpofüüsi adenoomi taustal tekkiva gigantismi tekkimise korral võib kasutada kiiritusravi või kirurgilist ravi (hüpofüüsi adenoomi transfenoidne eemaldamine) koos ravimteraapiaga dopamiini agonistidega. Pärast operatsiooni täheldatakse püsivat remissiooni 30–85% patsientidest (sõltuvalt kasvaja suurusest).

Eunuhoidse gigantismiga patsientidel on ravi suunatud luustiku edasise kasvu peatamisele ja seksuaalse infantilismi kõrvaldamisele, mille jaoks kasutatakse hormonaalset ravi.

Osalise gigantismi korral saab ortopeedilist korrektsiooni läbi viia plastilise kirurgia abil.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Naistel võib gigantismi komplitseerida primaarne amenorröa, menstruatsiooni varajane lõpetamine, viljatus, meestel - hüpogonadism, erektsioonihäired.

Lisaks tekib gigantismi põdevatel patsientidel hüpo- või hüpertüreoidism, suhkurtõbi või suhkurtõbi, arteriaalne hüpertensioon, südamepuudulikkus, müokardi düstroofia, maksa parenhüümi düstroofsed muutused, kopsuemfüseem, lihasnõrkus, asteenia. Healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate tekkimise oht on suurenenud.

Prognoos

Õigeaegse diagnoosi ja õigesti valitud ravi korral on elu prognoos suhteliselt soodne, kuid töövõime ja patsientide eeldatav eluiga on vähenenud. Gigantismiga patsientide kõige levinum surmapõhjus on kardiovaskulaarne puudulikkus.