Aplastiline aneemia
Artikli sisu:
- Põhjused ja riskitegurid
- Haiguse vormid
- Sümptomid
- Diagnostika
- Ravi
- Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
- Prognoos
Aplastiline aneemia on hematoloogiline haigus, mida iseloomustab pantsütopeenia (kõigi vererakkude hulga vähenemine), vereloome mikroobide järsk pärssimine ja punase luuüdi rasvane degeneratsioon.
Esimene patoloogia üksikasjalik kirjeldus kuulub P. Ehrlichile (1888), kes sõnastas täielikult 21-aastase patsiendi aplastilise aneemia morfoloogilised ja kliinilised tunnused.
Aplastilist aneemiat iseloomustab kõigi ensüümi elementide hulga vähenemine veres
Haigus on äärmiselt haruldane (keskmine sagedus on 1: 300 000–1: 500 000). See võib debüütida igas vanuses võrdse tõenäosusega, kuid esinemissagedusel on kaks tippu: 10–25-aastaselt ja 60-aastaselt. Naised kannatavad suurema tõenäosusega aplastilise aneemia all.
Sünonüümid: hemorraagiline aleukia, panmyeloftis, toidutoksiline aleukia.
Põhjused ja riskitegurid
Ligikaudu pooltel patsientidest ei ole põhjust võimalik kindlaks teha. Sel juhul räägitakse idiopaatilisest (krüptogeensest) aplastilisest aneemiast.
Praegu on teada järgmised tegurid, mis provotseerivad haiguse arengut:
- teraapia teatud ravimitega (püramidooni ja pürasolooni derivaadid, levomütsetiin, sulfoonamiidid, tsütostaatikumid, immunosupressandid, kuldpreparaadid, kilpnäärmevastased ravimid, Analgin, indometatsiin, krambivastased ravimid);
- kokkupuude ioniseeriva kiirgusega;
- pikaajaline tööstuslik kokkupuude aromaatsete süsivesinike (näiteks benseen), värvide ja lakkide, pestitsiidide, kloororgaaniliste ühenditega;
- raskmetallide (elavhõbe, hõbe, vask, tsink, vismut, plii) soolade kogunemine kudedesse;
- immuunhaigused (sümptomite kompleks „siirik versus peremees“, eosinofiilne fastsiit, tümoom ja tüümuse kartsinoom);
- varasemad nakkus- ja põletikulised haigused (gripp, hepatiit, tsütomegaloviiruse infektsioon, AIDS, sepsis, tuberkuloos, brutselloos, leishmaniaas jne).
Aplastilise aneemia peamised põhjused
Aplastilise aneemia tekkeni viiva eelsoodumusega geneetilise defekti võimalikule esinemisele viitab HLA-DR2 antigeeni sagenenud esinemissagedus patsientidel, samas kui DR-antigeeni tuvastamise sagedus patsientide vanematel on oodatust suurem. Raske aplastilise aneemiaga lastel ilmnes HLA-DPw3 antigeeni sageduse väga oluline suurenemine.
Nende tegurite mõjul käivitatakse kehas patoloogiliste reaktsioonide kaskaad:
- vereloome tüviraku kahjustus, igat tüüpi vererakkude moodustumise allikas;
- vereloome tüviraku mikrokeskkonna kahjustamine, mis põhjustab selle funktsioonide rikkumise süvenemist;
- immuunsuse pärssimine;
- ainevahetushäired ja vere tüvirakkude programmeeritud surma käivitamine;
- erütrotsüütide elu lühendamine.
Haiguse vormid
On haiguse pärilikke ja omandatud vorme.
Pärilikud vormid:
- pärilik hüpoplastiline aneemia kolme hematopoeetilise mikroobi lüüasaamisega - kaasasündinud väärarengute (Fanconi aneemia) esinemisega ja ilma nendeta (Estren-Dameseki aneemia);
- pärilik osaline aneemia koos erütropoeesi selektiivse kahjustusega (Joseph - Blackfen - Diamond aneemia);
- kaasasündinud düskeratoos.
Omandatud vormid:
- omandatud aneemia kõigi kolme hematopoeetilise idu lüüasaamisega - äge, alaäge, krooniline;
- erütropoeesi selektiivsete kahjustustega omandatud osaline aneemia on idiopaatiline (Ehrlichi vorm) ja teadaoleva etioloogiaga.
Protsessi tõsiduse järgi on aplastiline aneemia:
- mitte raske (granulotsüüdid - 2,0 x 109 / l, trombotsüüdid - vähem kui 50 x 109 / l, luuüdi rakulikkuse mõõdukas langus);
- raske (granulotsüüdid - vähem kui 0,5 x 109 / l, trombotsüüdid - vähem kui 20 x 109 / l, retikulotsüüdid - vähem kui 1%, punase luuüdi osaline aplaasia);
- väga raske (granulotsüüdid - alla 0,2 x 10 9 / l, trombotsüüdid - vähem kui 20 x 109 / l, punase luuüdi täielik rasvade degeneratsioon).
Vastavalt immuunfaktorite rollile eristatakse järgmisi vorme:
- immuunne;
- mitteimmuunne.
Samuti areneb aplastiline aneemia koos hemolüütilise sündroomiga ja ilma.
Sümptomid
Kõik aplastilise aneemia sümptomid ühendatakse 3 peamiseks sündroomide rühmaks: aneemiline sündroom, hemorraagiline sündroom, nakkuslike komplikatsioonide sündroom.
Aneemilist sündroomi iseloomustavad:
- tugev üldine nõrkus;
- kiire väsimus;
- tavalise kehalise tegevuse talumatus;
- mõõduka koormusega õhupuudus ja tahhükardia, rasketel juhtudel - puhkeasendis, kehaasendi muutusega;
- peavalud, pearinglus, minestamise episoodid;
- müra, kohin kõrvades;
- "seisnud pea" tunne;
- vilkuvad "kärbsed", laigud, värvilised triibud silmade ees;
- torkiv valu südames;
- vähenenud kontsentratsioon;
- režiimi "uni - ärkvelolek" rikkumine (päeval unisus, öösel unetus).
Objektiivselt tuvastatakse patsientide uurimisel naha kahvatus ja nähtavad limaskestad, summutatud südamehelid, südame löögisageduse tõus ja vererõhu langus.
Hemorraagiline sündroom avaldub:
- erineva suurusega hematoomid (verevalumid) ja täpsed verejooksud, mis ilmnevad nahal ja limaskestadel pärast väikest kokkupuudet või spontaanselt, põhjuseta;
- igemete verejooks;
- verejooks ninast;
- naistel - emaka vaheline menstruatsiooniverejooks, pikaajaline tugev menstruatsioon;
- uriini roosa värvimine;
- vere jälgede määramine väljaheites;
- võimalik ulatuslik seedetrakti verejooks;
- verejooksud kõvakesta ja silmapõhja piirkonnas;
- verejooksud ajus ja selle membraanides;
- kopsuverejooks.
Üks aplastilise aneemia sümptomitest on spontaanselt ilmnevad verevalumid kehal
Hemorraagilise sündroomi objektiivne kinnitus - täpsed verejooksud ja verevalumid nahal ja limaskestadel, mitu hematoomi erinevatel etappidel (lillakasvioletsest kollaseni).
Nakkuslikke komplikatsioone esindavad kopsupõletik, püelonefriit, furunkuloos, süstimisjärgsed abstsessid või infiltraadid, rasketel juhtudel - sepsis.
Diagnostika
Diagnoosi seadmiseks peate:
- üldine vereanalüüs (normokroomne aneemia tuvastatakse LC-s - 0,9, retikulotsüütide, granulotsüütide arvu vähenemine, lümfotsüütide arvu suhteliselt väike suurenemine, trombotsüütide arvu märkimisväärne vähenemine, ESR-i suurenemine kuni 30–90 mm / h);
- punase luuüdi uurimine (müelokarüotsüüdid - vähem kui 50 x 10 9 / l kiirusega 50 kuni 250 x 10 9 / l, megakarüotsüüdid - 0 kiirusega 50 kuni 150 1 μl, leuko-erütroblastiline suhe - 5: 1–6: 1 kiirusega 3: 1 või 4: 1);
- niudeluuharja trepanobiopsia (luuakse punase luuüdi rasvane degeneratsioon);
- vereseerumi raua analüüs (tõus kuni 60 μmol / l kiirusega kuni 28);
- luuüdi skaneerimine Tx99 abil (selgub selgroo, lamedate luude, torukujuliste luude luuüdi aktiivsuse märkimisväärne langus).
"Aplastilise aneemia" diagnoos põhineb objektiivse uuringu ja laboratoorsete testide andmetel:
- kolmekordse tsütopeeniaga - aneemia (hemoglobiin alla 110 g / l), granulotsütopeenia (granulotsüüdid alla 2,0 x 109 / l), trombotsütopeenia (trombotsüüdid alla 100,0 x 10 9 / l);
- luuüdi rakulikkuse vähenemisega koos megakarüotsüütide puudumisega vastavalt luuüdi punktsiooni uuringu tulemustele;
- luuüdi aplaasiaga iliumi biopsias, kollase luuüdi ülekaal.
Ravi
Peamine ravimeetod on programmeeritud immunosupressiivne ravi anti-lümfotsüütilise (antitümotsüütilise) globuliini, tsüklosporiin A-ga.
Toetav täiendav ravi:
- erütrotsüütide massi ülekandmine;
- värske külmutatud plasma ülekanne;
- doonortrombotsüütide kontsentraadi kasutuselevõtt;
- desensibiliseerivad ravimid;
- antibiootikumravi nakkuslike komplikatsioonide korral.
Punaste vereliblede ülekandmine on ette nähtud aplastilise aneemia säilitusraviks
Ebaefektiivsuse korral viiakse läbi lümfotsütaferees, splenektoomia ja luuüdi siirdamine.
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Aplastiline aneemia võib olla keeruline:
- raske eluohtlik verejooks;
- bakteriaalne endokardiit;
- sepsis;
- südamepuudulikkus;
- neerupuudulikkus;
- hülgamisreaktsioon luuüdi siirdamisel.
Prognoos
Immunosupressiivse ravi taustal on prognoos märkimisväärselt paranenud: remissioon saavutatakse ligikaudu 50% -l patsientidest. Sellegipoolest on raske aplastilise aneemiaga patsientide elulemus endiselt madal: 5-aastase joone elab üle ainult 70-80% patsientidest. Laste prognoos on soodsam.
Olesya Smolnyakova Teraapia, kliiniline farmakoloogia ja farmakoteraapia Autori kohta
Haridus: kõrgem, 2004 (GOU VPO "Kurski Riiklik Meditsiiniülikool"), eriala "Üldmeditsiin", kvalifikatsioon "Doktor". 2008–2012 - Riigieelarvelise kõrgema erialaõppeasutuse "KSMU" kliinilise farmakoloogia osakonna aspirant, meditsiiniteaduste kandidaat (2013, eriala "Farmakoloogia, kliiniline farmakoloogia"). 2014–2015 - erialane ümberõpe, eriala "Juhtimine hariduses", FSBEI HPE "KSU".
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!
