Mastotsütoos

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-15 07:39

Mastotsütoos on vereringesüsteemi haigus, mille käigus moodustuvad massilised spetsiaalsed rakud - nuumrakud, nuumrakud ja kudede basofiilid. Need rakud läbivad erinevaid siseorganeid ja nahka.

Mastotsütoosi klassifikatsioon

Mastotsütoosil on kaks vormi - naha ja süsteemne.

Naha mastotsütoos on lastel tavaliselt mastotsütoos. Mastotsütoosiga tekib lastel urtikaaria pigmentosa, difuusne või lokaalne makulopapulaarne lööve nahal pruuni või oranžikasroosa värvusega, mis tekib suure hulga väikeste nuumrakkude kuhjumise tõttu.

Vähem levinud on naha difuusne mastotsütoos, mille korral naha sisseimbumine toimub nuumrakkudega ilma diskreetsete kahjustusteta.

Kõige sagedamini ilmneb naha naha mastotsütoos enne kahe aasta vanust.

Mastotsütoosi süsteemne vorm esineb sageli täiskasvanutel. See avaldub luuüdi multifokaalsete kahjustuste kujul, samas võib see mõjutada ka nahka, lümfisõlmi, põrna, maksa ja seedetrakti.

Süsteemse mastotsütoosi klassifikatsioone on mitu:

• Valutu. On positiivse prognoosiga;

• seotud teiste hematoloogiliste häiretega (müeloproliferatiivsete häirete, lümfoomi, müelodüsplaasiaga);

• Agressiivne mastotsütoos. Iseloomustab elundi raske düsfunktsioon;

• nuumrakuline leukeemia, mille korral luuüdis täheldatakse üle 20% nuumrakkudest, puuduvad nahakahjustused, mitme organiga kahjustused. On halva prognoosiga.

Mastotsütoosi tunnused ja sümptomid

Naha mastotsütoos mõjutab peamiselt ainult nahka. Sel juhul täheldatakse järgmisi sümptomeid:

• naha punetus;

• naha sügelus;

• alandatud rõhk;

• perioodiline südame löögisageduse tõus;

• perioodiline kehatemperatuuri tõus.

Süsteemne mastotsütoos mõjutab:

• närvikoe;

• põrn (selle suurus suureneb);

• luuüdi (normaalsed rakud luuüdis asendatakse nuumrakkudega, moodustub leukeemia);

• maks (maks suureneb, kõveneb ja selles ilmuvad kiulised sõlmed);

• seedetrakt (ilmnevad kõhulahtisus ja haavandilised kahjustused);

• luusüsteem (osteoporoos (luude pehmenemine) ja osteoskleroos (luukoe asendatakse sidekoega), ilmub luuvalu);

• lümfisõlmed (valulike aistingute suurenemine ja ilmnemine).

Diagnostika

Mastotsütoosi diagnoosimiseks uuritakse verd. Mastotsütoosi tõendab paljude nuumrakkude olemasolu veres, samuti trüptaas ja histamiin, mis on nende elutegevuse saadused.

Nuumrakkude arvu, tüübi ja arengutaseme kindlakstegemiseks tehakse naha, luuüdi ja teiste kahjustatud elundite biopsia.

Põrna või maksa häirete tuvastamiseks tehakse CG ja ultraheli. Seedetrakti kahjustuste korral kasutatakse endoskoopiat.

Mastotsütoosi ravi

Mastotsütoosi ravi alustamiseks peate võtma ühendust terapeudi ja hematoloogiga.

Mastotsütoosi raviks kasutatakse sümptomaatilist ravi, mille eesmärk on bioloogiliselt aktiivsete ainete tootmise pärssimine nuumrakkude poolt:

• nedokromiilnaatrium, ketotifeen - nuumrakkude membraanide stabiliseerimiseks;

• Zodak, Tavegil, Suprastin - antihistamiinikumidena.

Hajus süsteemse mastotsütoosi korral on näidustatud põrna eemaldamine.

Raske mastotsütoosi või selle resistentsuse suhtes allergiavastaste ravimite suhtes kasutatakse PUVA-ravi. See teraapia vähendab tõhusalt löövete arvu. Parandust täheldatakse pärast 25 PUVA-teraapiaseanssi 3-5 J / cm2 seansi kohta.

Artikliga seotud YouTube'i video:

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!