Hulgimüeloom: Sümptomid, Ravi, Diagnoosimine, Prognoos

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2024-01-15 19:56

Hulgimüeloom

Artikli sisu:

Põhjused ja riskitegurid
Vormid

Röntgenvormid
Haiguse staadiumid
Müeloomi sümptomid
Hulgimüeloomi diagnoosimine
Müeloomi ravi
1. Antineoplastiline ravi
2. Toetav ravi
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Prognoos
Ärahoidmine
Video

Hulgimüeloom on verevähi tüüp, plasmarakkude pahaloomuline transformatsioon (diferentseerunud B-lümfotsüüdid, leukotsüütide alatüüp, mis on osa immuunsüsteemist ja sünteesib antikehi, mis aitavad organismil nakkuste vastu võidelda). Tavaliselt toodavad luuüdi plasmarakke (plasmarakke) ja B-lümfotsüüte organismile vajalikus koguses. Mingil hetkel see protsess ebaõnnestub ja normaalsete rakkude asemel hakatakse tootma ebatüüpilisi (kasvaja) plasmarakke, mis järk-järgult asendavad luuüdis normaalseid rakke. Antikehade asemel toodavad need rakud paraproteiine, valke, mis kahjustavad neerukude.

Müeloomi iseloomustavad mitmed kahjustused, peamiselt lamedad luud, sealhulgas kolju luud

Müeloomis esineb mitu kasvaja fookust, peamiselt luuüdis, aga ka luudes (sageli lamedad, näiteks koljuluud ja ribid, kuid torukujulised luud, eriti reieluu, võivad samuti kahjustuda), lümfisõlmedes ja teistes elundites. Kahjustuste arvukus tuleneb hulgimüeloomi teisest nimest - hulgimüeloom. Kuna kasvajarakud toodavad paraproteiini, mis viitab haigusele paraproteineemilisele hemoblastoosile, on pahaloomulised immunoproliferatiivsed haigused.

Põhimõtteliselt on eakad - 70-aastased ja vanemad - müeloomile vastuvõtlikud, kuigi aeg-ajalt haigestuvad ka alla 40-aastased noored, on mehed mõnevõrra tõenäolisemad kui naised (haigete meeste ja naiste suhe on 1,4: 1). Teadmata põhjusel esineb seda haigust Negroidi rassist pärit inimestel kaks korda sagedamini kui teistel.

Sünonüümid: hulgimüeloom (MM), plasmatsütoom, Rustitsky-Kalera tõbi (nimetatud haiguse esmakordselt kirjeldanud teadlaste järgi).

Müeloomikood vastavalt ICD 10 - C90 (hulgimüeloom ja pahaloomulised plasmarakkude neoplasmid).

Põhjused ja riskitegurid

Plasmarakkude pahaloomulisuse põhjus pole kindlaks tehtud. Eeldatavalt on olemas geneetiline eelsoodumus. Viirusnakkused, ioniseeriv kiirgus (sh kiiritusravi), kantserogeenid, tsütostaatilised ravimid (keemiaravi), krooniline mürgistus võivad toimida mutageensete teguritena. 10% -l monoklonaalse gammopaatiaga inimestest muutub see müeloomiks.

Eelsoodumusega tegurid hõlmavad kõike, millel on immuunsussüsteemi pärssiv toime: rasvumine, halvad harjumused, ebatervislik eluviis, stressi ebastabiilsus jne.

Vormid

MM-i on mitu klassifikatsiooni.

Kliiniliste ilmingute järgi:

sümptomaatiline;
asümptomaatiline (hõõguv);
määratlemata tähtsusega monoklonaalne gammopaatia (MGUS).

Rakuline koostis:

flamotsüütiline;
plasmablastiline;
polümorfne rakk;
väike rakk.

Sõltuvalt fookuste levimusest:

fookuskaugus;
hajus fokaal;
hajus.

Sõltuvalt toodetud paraproteiini tüübist:

G-müeloom (75% kõigist juhtudest);
Müeloom;
D-müeloom;
E-müeloom;
Bence-Jonesi müeloom;
M-müeloom;
mitte sekreteeriv (kaks viimast on haruldased vormid).

Vooluga:

aeglaselt edeneb;
kiiresti edeneb.

Röntgenvormid

Reinbergi sõnul:

mitmekordne fokaal;
hajus porootiline;
isoleeritud.

Lembergi sõnul:

fookuskaugus;
sõlmeline;
võrgusilma;
osteolüütiline;
osteoporoos;
segatud.

Haiguse staadiumid

Hulgimüeloomi käigus on kolm etappi:

Esialgne.
Laiendatud.
Terminal.

Nende määramiseks on mitu kriteeriumi.

Rahvusvaheline hindamissüsteem (ISS) on keskendunud beeta-2 mikroglobuliini (β2M) ja seerumi albumiini kogusele:

β2M <3,5 mg / l, albumiin ≥ 3,5 g / dl.
β2M <3,5 mg / l, albumiin <3,5 g / dl; või β2M 3,5–5,5 mg / l, albumiinil pole tähtsust.
β2M ≥ 5,5 mg / l.

ISS-süsteemil on mitmeid piiranguid, mis tulenevad asjaolust, et mõnel juhul võib albumiini ja beeta-2 mikroglobuliini tase muutuda kaasuvate haiguste, näiteks suhkurtõve korral. Seetõttu on soovitatav see lavastussüsteem korreleerida Dury - Lõhe kliinilise klassifikatsiooniga (B. Durie, S. Lõhe), mille kohaselt etapid on määratletud järgmiselt:

Hemoglobiin> 100 g / l; vere kaltsium on norm; seerumi paraproteiin <50 g / l IgG korral või <30 IgA korral; Bens-Jonesi valgu (immunoglobuliini kerged ahelad) eritumine uriiniga <4 g / päevas; üksik plasmacütoom või osteoporoos või mõlema puudumine (I etapi määramiseks peavad olema täidetud kõik ülaltoodud kriteeriumid).
Kriteeriumid, mis ei vasta ei I, ega III etapile.
Hemoglobiin 120 mg / l; seerumi paraproteiin> 70 g / l IgG ja> 50 g / l IgA puhul; Bens-Jonesi valgu eritumine uriiniga> 12 g / päevas; kolm või enam osteolüüsi fookust (III etapi määramiseks piisab ainult ühest loetletud kriteeriumist).

Dury-Salmoni klassifikatsiooni kõik kolm etappi jagunevad alamrühmadeks A ja B, sõltuvalt seerumi kreatiniinisisaldusest, mis on neerufunktsiooni näitaja:

Kreatiniin <2 g / dl (<177 μmol / l).
Kreatiniin> 2 g / dl (> 177 μmol / l).

Müeloomi sümptomid

Enne esimeste sümptomite ilmnemist kulgeb haigus pikka aega asümptomaatiliselt (see periood võib olla 5-15 aastat). Sel ajal võib vereanalüüsis tuvastada kõrge ROE, paraproteineemia ja uriinianalüüsis proteinuuria. Kuna aga luuüdis plasmarakkude arv ei suurene, ei saa diagnoosi panna.

Kaugelearenenud staadiumi iseloomustab sümptomite ilmnemine ja kasv, mis avaldub paljude sündroomide korral, millel on erinevatel patsientidel erinev raskusaste.

Sündroom	Kirjeldus
Luu kahjustus	Sümptomid on seotud nii plasmarakkude fokaalse kasvaja kasvuga luukasvajate kujul kui ka asjaoluga, et plasmarakud sünteesivad aineid, mis soodustavad lüüsi ehk luukoe hävitamist. Kõigepealt kannatavad lamedad luud (vaagna, kolju, abaluu, ribide, selgroo luud), harvemini - torukujulised luud (reieluu, õlavarreluu). Selle tagajärjel on luudes intensiivne valu, mida süvendab surve, liikumise ajal, patoloogilised (mitte trauma põhjustatud) luumurrud, luu deformatsioonid.
Hematopoeetilise süsteemi kahjustus	Leukopeenia, trombotsütopeenia, plasmarakud perifeerses veres, suurenenud ROE, müelogrammi sisaldus plasmarakkudes> 15% (MM-i teatud vormides ei pruugi müelogrammil olla kõrvalekaldeid).
Valgupatoloogia sündroom	Selle põhjuseks on paraproteiinide (patoloogilised immunoglobuliinid või Bens-Jonesi valk) ületootmine, millega kaasneb hüperproteineemia (väljendub janu, naha ja limaskestade kuivus), proteinuuria, külmade antikehade ilmnemine (mis avaldub külma allergia, akrotsüanoosi, jäsemete troofiliste häirete korral), amüloid need kehaosad, kus on toimunud amüloidi sadestumine, huulte ja keele suurenemine).
Müeloomi nefropaatia	Seda täheldatakse 80% -l MM-ga patsientidest, mida iseloomustab kroonilise neerupuudulikkuse areng, mis avaldub nõrkuse, iivelduse, söögiisu vähenemise ja kehakaalu languse all. Tursed, astsiit, hüpertensioon (üks diagnostilistest märkidest) ei ole iseloomulikud.
Vistseraalne sündroom	Kasvaja plasmarakkude infiltratsiooni tagajärjel arenevad iseloomulike sümptomite ilmnemisel kõigis siseorganites maksa, põrna (sagedamini), seedetrakti, pleura (harvemini) kahjustused.
Sekundaarne immuunpuudulikkus	Vastuvõtt infektsioonidele, tavalised hingamisteede viirushaigused on rasked, sageli komplitseeruvad bakteriaalse infektsiooni lisamisega, haruldased ei ole kuseteede nakkus- ja põletikulised haigused, katusesindlid, seeninfektsioonid.
Suurenenud vere viskoossus	Seda iseloomustab halvenenud mikrotsirkulatsioon, mis väljendub nägemise halvenemises, lihasnõrkuses, peavalus, troofiliste nahakahjustuste tekkes, tromboosis. Seda täheldatakse 10% -l MM-ga patsientidest.
Hemorraagiline sündroom	See areneb trombotsüütide funktsionaalsuse ja vere hüübimisfaktorite aktiivsuse vähenemise tõttu. Avaldub igemete veritsusest, ninaverejooksust, hematoomide hulgast.
Neuroloogiline sündroom	Selle põhjuseks on dura materi plasmarakkude infiltratsioon, kolju ja selgroolülide luude deformatsioon, närvikottide kokkusurumine kasvajate poolt. See avaldub perifeerse neuropaatia, lihasnõrkuse, igat tüüpi tundlikkuse halvenemise, paresteesiate, kõõluse reflekside vähenemise ja muude sümptomitena, sõltuvalt kahjustuse piirkonnast.
Hüperkaltseemia	Selle põhjuseks on kaltsiumi leostumine luukoest lüüsi tõttu. See avaldub iivelduse, oksendamise, unisuse, teadvushäirete, orientatsiooni kaotuse korral.

Lõppfaasi iseloomustab olemasolevate sümptomite ägenemine, luude kiire hävitamine, kasvajate levik naaberkudedesse, suurenev neerupuudulikkus, raske aneemia ja nakkuslikud komplikatsioonid.

Hulgimüeloomi diagnoosimine

Hulgimüeloomi peamised tunnused on luuüdi plasmacütoos (> 10%), osteolüüsi kolded, M-gradient (monoklonaalne valk) või Bence-Jonesi valk seerumis või uriinis. Nendel märkidel viiakse diagnostiline otsing läbi haiguse kahtlusega ning diagnoosimiseks piisab plasmütsütoosi ja M-gradiendi (või Bens-Jonesi valgu) tuvastamisest, olenemata luumuutuste olemasolust.

Hulgimüeloomi korral leitakse luuüdis liigne kogus plasmarakke

Kasutatakse järgmisi diagnostikameetodeid:

Kolju, rinna, vaagna, selgroo, õlavöötme, õlavarreluu ja reieluu röntgenülesvõte.
Spiraalne kompuutertomograafia.
Magnetresonantstomograafia.
Positronemissioontomograafia.
Luuüdi aspiratsiooni biopsia müelogrammi määramiseks.
Vere ja uriini laboratoorsed analüüsid.
Tsütogeneetilised uuringud.

Hulgimüeloomi luu- ja ekstraosse kahjustused on lühendatud kui CRAB:

C - kaltsium (kaltsium) - hüperkaltseemia, Ca sisaldus> 2,75;
R - neer (neeru) - neerufunktsiooni kahjustus, seerumi kreatiniinisisaldus> 2 mg / dl;
A - aneemia (aneemia) - normotsüütiline ja normokroomne, hemoglobiin <100 g / l;
В - luu (luu) - osteolüüsi fookused, patoloogilised luumurrud, osteopeenia jne.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi järgmiste patoloogiatega:

muud monoklonaalsed gammopaatiad;
polüklonaalne hüpergammaglobulineemia;
reaktiivne polüklonaalne plasmakütoos;
luumetastaasid.

Müeloomi ravi

Hulgimüeloom on ravimatu, kuid piisav ravi võimaldab teil saavutada stabiilse remissiooni ja seda pikka aega säilitada.

Ravi viiakse läbi kahes suunas: kasvajavastane (etiotroopne) ja toetav (sümptomaatiline).

Antineoplastiline ravi

See määratakse, võttes arvesse patsiendi vanust ja kaasuvate haiguste esinemist. Alla 70-aastastele või üle 70-aastastele patsientidele, kellel pole kaasuvat patoloogiat, määratakse 4-6 polühemoteraapia tsüklit, millele järgneb vereloome rakkude mobiliseerimine, millele järgneb suurte annuste kemoteraapia (müeloablatsioon), millele järgneb autoloogse tüvirakkude siirdamine. Tulevikus, 3-4 kuu pärast, kaalutakse veel mitme polühemoteraapia kuuri või tüvirakkude teise autotransplantatsiooni teostatavust.

Patsientidele, kellel on vastunäidustused sellisele ravile (üle 70-aastased patsiendid koos kaasuva patoloogiaga), määratakse polühemoteraapia.

Toetav ravi

Teostatakse järgmistes piirkondades:

neerufunktsiooni häirete ravimine;
osteolüüsi pärssimine;
hüperkaltseemia kõrvaldamine;
vere kõrge viskoossuse sündroomi ravi;
aneemia ravimine;
valu sündroomi leevendamine;
antitrombootiline ravi;
nakkuse ennetamine.

Hulgimüeloomi asümptomaatilises vormis ei ole ravi vajalik, piisab meditsiinilisest järelvalvest.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Hulgimüeloom võib transformeeruda ägedaks plasmablastiliseks leukeemiaks või lümfosarkoomiks.

Prognoos

Sõltuvalt müeloomi vormist ja tundlikkusest ravile võib 5-aastase elulemuse saavutada 40–80% patsientidest. Ebasoodsate prognostiliste tegurite hulka kuuluvad retsidiivid, pärast iga ägenemist on remissiooni raskem saavutada. Surm saabub enamikul juhtudel rasketest nakkuslikest tüsistustest.